Granulomatøs løs hud
Introduktion
Introduktion til granulomatøs afslappende hud Granulomatøse slacks er en sjælden undertype af kutan T-celle lymfom med lav malignitet. I 1973 blev Convit og Kerdel først rapporteret som progressiv atrofiering af kronisk granulomatøs dermohypodermatitis (progressiv atrofiering af kronisk granulomatousdermohypodermatitis). Hudskader forekommer i armhulerne og lysken, og er sjældne i brystet, ribben, underarme, lår, fødder, kæbe og ryg. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: emfysem
Patogen
Granulomatøs afslappende hudårsag
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ikke klar.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar.
Forebyggelse
Granulomatøs afslapning hudforebyggelse
Regelmæssig træning for at forbedre fysisk kondition.
Komplikation
Granulomatøs afslappende hudkomplikationer Komplikationer emfysem
Emfysem er en almindelig komplikation af granulomatøs løs hud, graden af læsioner er ikke ens, lys kan ikke forårsage symptomer, og alvorlige tilfælde er den største dødsårsag. Alvorligheden af emfysem er i overensstemmelse med omfanget af hudlæsioner. Undertiden er emfysem det første symptom. Patienter med åbenlyst emfysem kan have vanskeligheder med at trække vejret og er mere tydelige, når de ligger. Lungefunktionsundersøgelser var klart unormale.
Symptom
Granulomatøs afslapning hudsymptomer almindelige symptomer ring granulom hals rynker papler nodulær knude abscess hud heterochromia
Insidious debut, hudskade forekommer i armhulerne og lysken, sjældent set i brystet, ribben, underarme, femurer, fødder, hage og ryg, 3 tilfælde rapporteret i Kina, 1 tilfælde opstod i håndfladen, kan påvirke funktionen, 1 For eksempel, efter hudtesten af spedalskhed, opstod der 1 tilfælde efter en fodskade.Hudskaden startede fra rødlig til lilla udslæt, bumser og plaques, overfladen var lys, ofte mistet hud, med en lille mængde vægte. Betydelig telangiectasia, klar grænse, solid struktur, nogle få kan såres efter den centrale atrofi, bløde, saggende, rynkende, subkutane blodkar bliver tydelige, når atrofi, 7 tilfælde (35%) rapporteres at være I forbindelse med Hodgkins sygdom (HD) hud- og / eller lymfeknude-skade udviklede de andre 3 (15%) systemisk ikke-Hodgkins lymfom.
Hudlesioner er store invasive røde plaques med kutan heterochromia, som kan vare i mange år. På grund af frigivelsen af elastiske fibre i hele dermis under patogenesen er hudatrofi og afslapning drapering og krøl, som kan ses i aksillaen og lysken.
Undersøge
Undersøgelse af granulomatøs løs hud
Histopatologi: de tidligste dermale overfladiske eller fulde tykkelse perivaskulære lymfocytter infiltreret, synlige spredt i kæmpe celler, epidermal keratose, let hyperplasi, mild svampdannelse, enkelt lymfocytinfiltration i den nedre del af overhuden, når den er fuldt udviklet, Det er karakteristisk, tæt og tæt, og små lymfocytter, der er lidt forvrænget i kernen, diffunderer i hele dermis og subkutant væv og kan trænge ind i overhuden. Det distribueres ofte i papillærlaget, ødemer eller fibrose af dermal papilla i overhuden. Selvom enkelte eller små klynger af lymfocytter infiltrerer, er dannelsen af svamp uforholdsmæssigt eller ekstremt svag. Et andet træk er infiltrationen af et stort antal multinucleated gigantiske celler. Cytoplasma af gigantiske celler er rigelige, cellegrænserne er klare, og der er mange kerner (10 til 90). De er runde eller ovale, tæt arrangeret med hinanden, og fagocytiske lymfocytter ses i gigantiske celler. Nogle gigantiske celler er omgivet af makrofager, der er arrangeret i en ring, og granulomer dannes ofte af makrofager og spredte gigantceller. , granulom eller fibrose mellem granulom, 1 tilfælde af granulomatøs arteritis, lymfocytter og gigantiske celler i arterievæggen, men i de fleste tilfælde involverer de ikke moderat Store store blodkar, de elastiske fibre i hele dermis forsvinder næsten fuldstændigt, og elastiske fiberfragmenter ses undertiden i de tidlige gigantiske celler.
Man ser, at hele dermis og endda det subkutane væv infiltrerer de lymfatiske vævsceller, og de store multinucleated gigantiske celler danner et fokalt granulom for at danne et granulom. De histologiske træk ved sygdommen kan fuldstændigt erstatte fedtlobulen, de elastiske fiberceller øges markant, og de elastiske fibre i den inflammatoriske zone mangler. Lymfocytter ses i cytoplasmaet i multinucleated enorme celler.
Under elektronmikroskopi har multinucleated gigantiske celler åbenlyse cilierede processer, der indeholder mange lymfocytter. Lymfocytterne synes at være godt bevaret, omgivet af cellemembranen i vævsceller, hvilket antyder pseudophagocytose, og multinucleated gigantiske celler er i tæt kontakt med tumorlymfocytter.
Immunohistokemi: små lymfocytter viste T-hjælpercellefænotype, dvs. CD3, CD4, CD8-, CD30-, multinucleated gigantiske celler positive for lysosom, S-100 protein, CD68, negativ for MAC387 og vimentin I de fleste tilfælde kan TCR-genkloningsarrangementer vises.
Diagnose
Diagnose af granulomatøs afslappende hud
Diagnose
I sygdommens dermis er multinucleated enorm celleinfiltration af diffuse fagocytiske lymfocytter, milde atypiske lymfocytter, epidermal og Pautrier mikroabscess akkumulering og omfattende ødelæggelse af elastiske fibre diagnostisk og sommetider skal identificeres med følgende sygdomme:
1 granulomatøs MF: intet særligt forudindstillingssted, hudlæsioner er ikke slappe, læsioner er fokale, kæmpe cellekerner generelt 5 til 10, ikke så gode som GSS, kæmpe cellekerner kan nå mere end 40, elastiske fibre forsvinder kun delvist.
2 granulomatøse hudsygdomme: såsom sarkoidose, retikulær celletumor og (eller) multicentrisk reticulose, samt ringgranuloma og endda infektiøse hudsygdomme kombineret med kliniske manifestationer er ikke vanskelige at skelne.
3 Erhvervet hudafslapning: Grænsen for hudskade er mindre klar. I det tidlige stadie ses en lille mængde neutrofiler. De elastiske fibre er fragmenterede eller kornede, og 4 pletter er atrofierede. Læsionerne kan poses udad efter fingertryk.
Differentialdiagnose
1. Hudafslapning (cutis laxa) viser ofte løse hudrynker, men ingen infiltration.
2. Granulomatøs MF granulomatøs afslapning De histologiske egenskaber i huden er meget specielle, manifesteret som en enkelt fordeling af multinucleated gigantiske celler i den dermale lymfoide celleinfiltration, normalt ikke dannet i den granulomatøse MF Epitel-lignende eller granulomatøse knuder blev set, især i nærvær af åbenlyse elastogene fibroblaster. Derudover, selvom milde enkelte lymfocytter viste sig at være epidermal, manglede de intraepidermal mikroabscess.
3. Sarcoidose er en knude dannet af epithelioidceller og et lille antal lymfocytter, normalt uden elastisk fiberbrud.
