Spiserøret Crohns sygdom
Introduktion
Introduktion til esophageal Crohns sygdom Crohns sygdom er en kronisk, ikke-specifik granulomatøs betændelse i fuld tykkelse i mave-tarmkanalen. Læsionen er segmental og kan involvere et segment af fordøjelseskanalen fra munden til anus. Invasion af flere segmenter, fordelingen af læsioner i tyndtarmen, enden af ileum tegnede sig for ca. 90%. Crohns sygdomstykke (Crohns sygdomsofesophagus) henviser i vid udstrækning til Crohns sygdom, der involverer spiserøret, spiserørslæsioner er en del af hele Crohns sygdom, mest med en bred vifte af mave-tarm-Crohns sygdom, og Har gastrointestinale manifestationer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øsofageal perforering
Patogen
Årsager til esophageal Crohns sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til Crohns sygdom er ikke kendt indtil videre og kan være relateret til følgende faktorer:
1. Infektion:
Da dets patologiske manifestationer ligner tuberkulose, har man troet, at denne sygdom kan være forårsaget af Mycobacterium tuberculosis. Det antages nu, at Crohns sygdom er forårsaget af virusinfektion, men det er ikke bevist, at nogen virus er involveret i patogenesen af denne sygdom.
2. Genetik:
Kliniske data viser, at forekomsten af denne sygdom er højere hos de samme familiemedlemmer, og der er en signifikant forskel i forekomsten blandt forskellige etniske grupper, hvilket antyder, at dens forekomst kan være relateret til genetiske faktorer, men der er ikke fundet nogen genetisk lov, som kan være relateret til multi-gen- eller multifaktorkontrol. Arven har et bestemt forhold.
3. Immunrespons:
Da den vigtigste patologiske ændring af denne sygdom er granulomatøs inflammation, som er en almindelig histologisk ændring af forsinket allergisk reaktion, anses det for, at patogenesen af Crohns sygdom er relateret til immunrespons, og i vævskultur er dens cirkulerende lymfocytter autologe eller Den samme art (inklusive føtal) kolonepitelceller har cytotoksiske virkninger; ca. halvdelen af patientens serum fandt antikolonepitelcelleantistoffer eller cirkulerende immunkomplekser, hvilket antyder tilstedeværelsen af humorale immunafvik, sygdommen forekommer ofte ekstraintestinal skade, såsom gigt , iridocyclitis, skleroserende cholangitis osv., og efter behandling med adrenokortikalt hormon kan lette tilstanden, hvilket antyder tilstedeværelsen af cellulære immunafvik, de ovennævnte egenskaber indikerer, at Crohns sygdom kan være en autoimmun sygdom, men i Crohn I sygdommens forekomst og udvikling har immunresponsens rolle, status og nøjagtige patogenese brug for yderligere undersøgelse.
(to) patogenese
Crohns sygdom på alle steder har lignende patologiske anatomiske træk.
1. Se den generelle prøve:
Madden et al (1969) mente, at det mest fremtrædende træk ved esophageal Crohns sygdom i grove prøver er, at læsionen involverer hele laget af spiserørsvæggen, det vil sige, at den patologiske proces er transmural, og læsionen infiltrerer det muskuløse lag og forårsager iskæmisk øsofageal slimhinde. Nekrose, efterfulgt af erosion, udgydelse og dannelse af overfladiske mavesår, 33% af tilfældene af spiserør Crohns sygdom rapporteret af Gad (1989) viste typiske mikrogranulomer under mikroskopet, såsom ingen granulomatøs ændring, anden histologi Ændringer som slimhindemødem, erosion, ulcerdannelse, lymfekarksudvidelse og betændelse kan bruges som grundlag for diagnosen esophageal Crohns sygdom.
2. Set under mikroskopet:
Den mest markante histologiske ændring i esophageal Crohns sygdom er også ikke-caseøse epitelioidgranulomer, som dannes af epitellignende vævsceller, som kan forbindes med Langhans multinucleated gigantiske celler, omgivet af lymfocytter i kanterne, centrum Der er ingen ostnekrose, det kan ses i hele vægglaget, men det er mest almindeligt i det submukosale lag. Dets mikroskopiske træk er: læsionen er transmural, der er kendetegnet ved granulom eller mikrogranulom, for det meste placeret under øsofaguslimhinden, adventitia I lymfeknuderne i muskelrummet og dræningsområdet har ca. 60% af tilfældene dette træk, og de viste også fokal lymfocytagglomeration, fortykkelse af submucosa (vævødem, lymfekar og vasodilatation og hyperplasi af lymfoide væv). Forårsaket af).
Forebyggelse
Esophageal Crohn sygdomsforebyggelse
Korrekt sengeleje, forebyggelse af infektioner i øvre luftvej, tarmkanal osv. På grund af infektion kan fremme forværring eller gentagelse af sygdommen, undgå anvendelse af NSAID for at undgå sygdommen.
Komplikation
Esophageal Crohns sygdom komplikationer Komplikationer perforering af spiserøret
Esophageal Crohns sygdom kombineret med spiserørshindring, perforation, dannelse af fistler, kræft, massiv blødning og andre alvorlige komplikationer.
Symptom
Symptomer på spiserør Crohns sygdom Almindelige symptomer Analskelæsioner Post-sternalsmerter Esophageal mavesår Kvalme knuder Tap af appetit Svelgende smerter Sværkelighed ved at synke Vægttab
Nogle patienter har akut opblussen, akut øsofageal Crohns årsag esophagitis eller spiserørssår forårsager ofte svelge, smerter er mest placeret bag brystbenet, mavesår i munden og halsen, mavesår i perineum Behandling med kortikosteroider kan forårsage spiserørsheling, og nogle patienter kan udvikle kroniske læsioner Denne fuldvægtsbetændelse og stenose kan forårsage vanskeligheder ved at sluge og sluge smerter, kvalme, og patienter lider ofte af appetitløshed, udbrændthed og vægttab. Kan være forbundet med feber, ledssmerter, nodulær erytem, anæmi, oral kutan Sjogren's syndrom (sjogren's syndrom) og andre gastrointestinale manifestationer, akut erytrocytsedimentationshastighed steg.
Undersøge
Undersøgelse af esophageal Crohns sygdom
Det perifere blodbillede er mildt og moderat anæmi; antallet af hvide blodlegemer er normalt normalt, og sygdomsaktiviteten kan øges især i nærværelse af komplikationer; blodpladetallet øges markant og er relateret til graden af inflammatorisk aktivitet, og serum VIII-koagulationsfaktoren er forhøjet, når sygdommen er aktiv. ESR-forøgelse, C-reaktivt protein og andre akutte fase-reaktanter såsom α1-antitrypsin, α1-antichymotrypsin, α2-globulin, β2-mikroglobulin, en amyloid osv. Kan hæves, neopterin er en enkelt kerne Makrofager frigives af y-interferon secerneret af aktiverede T-lymfocytter Når cellulær immunitet ændres, stiger urin neopterin, og dens niveau er negativt korreleret med sygdommens sværhedsgrad Serumlysozymaktivitet er i CD og anden granulering. Hævelseslesioner kan forhøjes, serumangiotensin-konverterende enzym er også en markør for granulomatøse læsioner, men dens aktivitet er normal eller reduceret i CD.I de senere år har det også vist sig, at anti-Saccharomyces cerevisiae-antistoffer kan være specifikke markører for CD.
1. Røntgeninspektion:
Esophageal bariumangiografi kan have forskellige tegn i forskellige perioder med spiserør Crohn's sygdom, kendetegnet ved typiske septiske mavesår og fortykning af væggen. Disse mavesår ligner dem, der ses i herpetisk spiserør, dvs. isoleret. Flere mavesår spredt i læsionen, tidlig esophageal slimhinde viste kronisk ulcerøs esophagitis, dvs. uregelmæssig fortykkelse af øsofagusslimhinden, udfladning og stenose i lumen; efterhånden som læsionen skrider videre, kan langsgående sprækkesår ses i spiserøret. Det strimmelformede sinusområde dannes, og sinus sinus er sammenflettet med brosten. I det sene stadie af læsionen er esophagealvægens lumen markant smal, og væggen er stiv. Læsionen ses først i den nedre del af spiserøret og spredes derefter gradvist opad, indtil hele spiserøret er involveret. Lejlighedsvis er den største røntgenstråle af Crohns sygdom lokal esophageal stenose, esophageal slimhinderforstyrrelse eller fyldningsdefekt, stiv væg, vanskelig at spiserør Identifikation af kræft.
2. Endoskopi:
Esophageal slimhinde i spiserøret Crohns sygdom er hovedsageligt kendetegnet ved inflammatoriske ændringer.De karakteristiske træk ved endoskopi er: de mest tidlige ændringer i øsofageal slimhinde er flere, grænsen er klar og lille erytem, det omgivende slimhinde er normalt, efterhånden som sygdommen skrider frem, På basis af de ovennævnte læsioner dannes et ømlignende mavesår, enkelt eller flere, i forskellige størrelser, med en diameter på 0,1 til 1,5 cm. Utseendet til den tilstødende slimhinde kan være helt normal; tilstanden videreudvikles, og slimhindens mavesår er lineært, 0,5 til 3,0 cm langt. Det er 0,5-1,0 cm bredt og 0,1-0,5 cm dybt. Kanten udgraves. Nogle mavesår er dækket med en membran dannet af nekrotisk væv. Betændelsen invaderes af esophageal submucosa, og slimhindelaget på overfladen er ujævnt. Mavesår og / eller lineære mavesår, bunden af mavesåret er dækket med hvid cellulose, og mavesåret er rødt; i alvorlige tilfælde kaldes den berørte esophagealvæg "haveslange" på grund af vævsfibrose, fortykning og stenose. Den lokale øsofagusslimhinde kan have uregelmæssige polypoidknuder med et "brostensbelagt" udseende, og de stenotiske læsioner i midten af spiserørhulen udgør en inflammatorisk masse og spiserør. Forvirrende.
Diagnose
Diagnose og diagnose af esophageal Crohns sygdom
Diagnose
Et lille antal patienter med esophageal Crohns sygdom er asymptomatiske, ofte fundet ved endoskopi eller røntgenundersøgelse og yderligere undersøgelse bekræftet.
I diagnosticerings- og diagnoseprocedurerne bør patienter med uforklarlig svelgesmerte, dysfagi, poststernal smerte, kvalme, opkast og hæmatemese overvejes muligheden for øsofageal inflammatoriske læsioner og tumorer. Esophageal røntgenundersøgelse og endoskopi (inklusive endoskopisk biopsi histopatologisk undersøgelse), hvis biopsi patologisk undersøgelse ikke antyder spiserørskræft eller andre ondartede tumorer, bør ud over anden esophagitis overvejes, bør man overveje spiserør Crohns sygdom I mistanke om tilfælde, hvis de andre dele af spiserøret Crohns sygdom spores, især i tyndtarmen, ileum, orale, anale læsioner, er denne diagnose af esophageal Crohns sygdom et meningsfuldt bevismateriale. Fordi læsioner forekommer i lamina propria eller submucosa, er endoskopisk biopsi imidlertid vanskeligt at opnå dybt væv, undertiden er ingen diagnose af dyb slimhindebetændelseslæsioner, og muligheden for preoperativ diagnose af spiserør Crohns sygdom er lille.
Differentialdiagnose
Esophageal Crohns sygdom er en granulomatøs esophagitis, der som en del af Crohns sygdom let kan differentieres fra andre gastrointestinale inflammatoriske sygdomme. Ved differentieret diagnose er førstnævnte vanskeligere at identificere. Den sidstnævnte kan diagnosticeres differentielt ved bakterie- og svampekultur eller pletfarvning. Nogle spiserørssygdomme ligner manifestationerne af spiserør Crohns sygdom, inklusive spiserør Behcets sygdom (Behcets sygdom) og Den differentielle diagnose af Crohns sygdom er særlig vanskelig: spiserørssarkomlignende ændringer, spiserørskrædder, tilbagesvaling af spiserør forveksles undertiden med spiserør Crohns sygdom. Der er spiserørskræft og Crohns sygdom, der eksisterer samt eksistens og spiserør influenza i litteraturen. Rapport om kræft i sygdommen.
