desquamativ interstitiel lungebetændelse
Introduktion
Introduktion til desquamative interstitiel lungebetændelse Desmotisk interstitiel lungebetændelse (DIP) er en type interstitiel lungebetændelse, der er kendetegnet ved kronisk lungebetændelse, der er karakteriseret ved mononukleær celleinfiltration i luftvejene. DIP er et klinisk og patologisk uafhængigt sygdomsnavn, der påvirker rygere mellem 30 og 40 år. De fleste patienter har åndenød. Det er kendetegnet ved omfattende et stort antal alveolære celle desquamation og hyperplasi i det alveolære hulrum og en god reaktion på steroidhormoner. Liebow et al. Mener, at det er en uafhængig sygdom, men Sceding et al. Mener, at det kan være et stadium i udviklingen af fibrotisk alveolitis, andre forfattere til idiopatisk interstitiel lungefibrose, eosinofil granulom, lungeproteinose, Reumatoid-lignende sygdom, langvarig brug af furaner og andre tilfælde, konstaterede, at lungepatologiske ændringer ligner desquamative interstitiel lungebetændelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt
Patogen
Årsagen til desquamative interstitiel lungebetændelse
Årsagen til desquamative interstitiel lungebetændelse er ukendt. Det er en fremmedlegeme reaktion eller en autoimmun fænomen eller en række infektioner Det er uklart. Fordi der er fundet reumatoid faktor, anti-nukleart antistof og lupus erythematosus celler, blev det engang betragtet som en slags bindemiddel. Der er også rapporter om alveolær proteinose forbundet med alveolær proteinose. Det er rapporteret, at der er rapporteret sekundær til respiratoriske vira og mycoplasma-infektioner eller ingen åbenbar årsag hos børn med inflammatorisk tarmsygdom behandlet med Sulfesalazin.
Desquamous interstitial lungebetændelse er interstitial lungebetændelse De vigtigste histologiske træk er som følger:
1 Lungeepitelceller (hovedsageligt type II lungeceller) formerer sig i en stor mængde og falder ind i det alveolære rum.
2 Makrofager akkumuleres i alveolerne og er positive til PAS-farvning.Anti-amylase-cytoplasmatiske granuler er frie i det alveolære rum.
3 pulmonære interstitielle lymfocytter, monocytter, plasmaceller og eosinofile infiltration.
4 Den alveolære væg er fortykket betydeligt af ødemer, hyperæmi og celleinfiltration Eosinofile kerneindeslutninger i type II lungeceller og eksfolierede celler er forårsaget af degeneration, der er sammensat af myelin, ingen alveolær væggnekrose. Og ingen gennemsigtig membrandannelse, lejlighedsvis makrofager smelter sammen til dannelse af multinucleated celler, så det ligner meget gigantiske celler, så nogle mennesker tror, at denne sygdom er det tidlige stadium af gigantisk celle interstitiel lungebetændelse, sygdommen er ikke klar, men der er observationer Efter flere år kan sygdommen udvikle sig til diffus lungefibrose og endda udvikle sig til pulmonal hjertesygdom.
Forebyggelse
Bekæmpende interstitiel forebyggelse af lungebetændelse
1. Undgå kulde og forebyg infektion i øvre luftvej.
2. Aktivt forbedre luftkvaliteten i bomiljøet.
3, holde op med at ryge og alkohol, ændre dårlige vaner.
Komplikation
Desquamative interstitiel lungebetændelse Komplikationer, åndedrætssvigt, pneumothorax
Lungeinfektion er en almindelig komplikation, kan fremkalde åndedrætssvigt og endda føre til død, bør behandles aktivt, hypoxæmi er almindelig, der kan ikke være nogen åbenlyse incitamenter, såsom PaO2 <7,33kPa (55 mmHg), Hjem-iltbehandling bør udføres. I det sene stadie af lungesygdomme med højre hjertesvigt kan pneumothorax forekomme gentagne gange ved pleural adhæsion i henhold til hjerteinsufficiensbehandling.
Symptom
Symptomer på deskvamativ interstitiel lungebetændelse Almindelige symptomer, der klynger sig (tå) purpura, tør hoste, lungefibrose, dyspnø, åndenød
Sygdommen kan opdeles i primær og sekundær, den primære sygdom er mere akut, sekundær til andre sygdomme, symptomerne ligner diffus lungefibrose, forekomsten af mere lumsk, men også pludselig Sygdom, hovedsageligt manifesteret som hurtig vejrtrækning, progressiv dyspnø, stigning i hjerterytmen, purpura, tør hoste, vægttab, svaghed og appetitløshed, feber højst 38 ° C, alvorlig hjertesvigt, kan pludselig dø efter at have spist mælk, Fysisk undersøgelse viser undertiden klubbing, tå, lungetegn er ikke indlysende, undertiden kan den nedre lunge høre de fine våde raler, røntgenbillede viser to lungeglas eller maske, flassende skygge, kan have kanter Den slørede trekantede skygge af Qing-dynastiet frigøres fra lungekanten langs hjertet til lungebasen og periferien Nogle gange er der komplikationer såsom emfysem, pneumothorax og pleural effusion. På lang sigt kan lungesygdom være kompliceret, og det kan ses, at perifere blod eosinofiler øges.
Røntgenpræstation, de to lunger har symmetriske frostede glasskygger, de mest fremtrædende i bunden af lungerne, der er også trekantede slørede skygger, der strækker sig fra hilum til lungerne på begge sider, undertiden med spontan pneumothorax eller pleural effusion.
De syge lunger er grågule, faste, luftløse og mikroskopisk undersøgt.Det mest fremtrædende træk er, at der er et stort antal desquamated granulære celler i det alveolære hulrum, der strækker sig fra 7 til 8 μm; nogle celler er spindelformet, multinucleated og celler. Det kan indeholde meget få vakuoler, ingen kulstof, cytoplasma med positiv PAS-farvning, anti-amylase-granuler, ofte jernfrie pigmentgranulat, positive til lipidfarvning, elektronmikroskopi, de fleste af desquamation celler er kæmpe Phagocytose, alveolære epitelceller og desquamationceller ser mitotisk opdeling, alveolære epitelceller formerer sig eller hypertrofi, ingen gennemsigtig membrandannelse, ulig mængde interstitiel fibrose og dannelse af retikulær fiber, som undertiden viser arten af myxom, interstitielle muskelfibre Hyperplasi, lungestivhed, almindelig pulmonal lobular septa, alveolær septum og pleural ødemer og fibrose, alveolær okklusion er ikke almindelig i det svære lungeområde, ofte okklusiv pulmonal endarteritis, fokal lymfocytaggregering, som Spire Center.
Undersøge
Undersøgelse af desquamative interstitiel lungebetændelse
Blodrutineundersøgelse af røde blodlegemer, øget hæmoglobin, erytrocytsedimentationshastighed, lungefunktionstest DIP-patienter, lungefunktion viste restriktiv ventilationsdysfunktion, DLCO faldt, mild til moderat hypoxæmi, P (A-aDO2) øget, tidlig PaCO2 reduceret.
Røntgenbillede røntgenbilleder har karakteristiske ændringer, ca. 75% af patienterne har meget ens lungeskygger, hovedsageligt som en trekantet skygge, der strækker sig fra lungeporten til bunden af de to lunger langs hjertet, bunden af trekanten er på siden, og spidsen er i hjørnet af hjertet. På samme tid er skyggen sløret og formalet glas. Teksturen, der udstråles fra lungedøren, er åbenbart tykkere. Det er den udvidede lungevaskulære skygge, skyggen fortykes i hjertet, og lungens perifere kant er lav og reduceret. Denne typiske skygge varer undertiden 4 ~ 6 år uændret, nogle ændrer sig eller absorberer gradvist inden for et par måneder, 25% af patienterne kan vise diffuse, slørede plettede lungeskygger eller i tillæg til lungebasis trekantskygge, men også fra lungedøren Det øverste lungefelt er radioaktivt foret og udtværet med sløret skygger. Hele lungefeltet giver et "beskidt-lunget" udseende. 50% til 70% af HRCT er malet glas, og der er også ovne. Seksuelle, flassende skygger, de vigtigste læsioner er fordelt i de nederste lunger og midterste lungefelter, 50% til 60% har forskellige grader af fibrose, men langt mindre end IPF, der er få cellelunger, og nogle tilfælde har subpleural lungealveolar Let at spontan pneumothorax, bronchoalveolær skylning Opløsning lymfocytter, alveolære makrofager og plasmaceller baseret inflammatoriske ændringer.
Diagnose
Diagnose og identifikation af desquamative interstitiel lungebetændelse
Diagnose
Fra kliniske symptomer kan røntgenfund kun diagnosticeres, og diagnosen kan bekræftes ved bronkoskopi eller åben brystbiopsi. De patologiske diagnostiske kriterier foreslået af Ashen et al. (1984) er som følger:
1 makrofager indeholdende PAS-positive granuler viste sig at aggregeres i alveolerne.
2 hævelse og hyperplasi af type II-epitelceller i alveolerne.
Der er lymfocytter i plasma, plasmaceller og eosinofiler infiltrerende og mild interstitiel fibrose.
Differentialdiagnose
Idiopatisk lungefibrose (patologisk kendt som interstitiel lungebetændelse), respiratorisk bronchiolitis med interstitiel lungesygdom, ikke-specifik interstitiel lungebetændelse, akut interstitiel lungebetændelse, lymfocytisk interstitiel lungebetændelse Og kryptogent organiserende lungebetændelse.
DIP er forskellig i histopatologisk forskel fra interstitiel lungebetændelse.Den førstnævnte har en tendens til at være diffus og ensartet og kan have alveolær septum på grund af fibrotisk væv, mild til moderat udvidet, med moderate lymfocytter, plasma. Celler og lejlighedsvis eosinofil interstitiel infiltration. Den alveolære væg er foret med hævede kubiske alveolære celler. Det mest slående træk er det store antal makrofager i de fleste distale luftkamre. Der kan være en ændring af honningkage, men det er normalt ikke så omfattende og indlysende som i IUP. Nogle eksperter mener, at det er kunstigt at skelne mellem DIP og UIP, fordi begge typer væv ofte forekommer i den samme lunge (som kan repræsentere forskellige perioder af den samme sygdom). Imidlertid er DIP-lignende responser i UIP normalt milde, og der findes ingen lignende pulmonale parenchymale invasioner i DIP.
Lungefunktionstest viste en begrænset ændring med et fald i DLCO, og arteriel blodgas viste hypoxæmi. Røntgenstråler er normale i op til 20% af tilfældene. I tilfælde af abnormiteter er sværhedsgraden lavere end ved interstitiel lungefibrose. HRCT viste ujævn, hypotermi malet glaslignende skygger.
