Pædiatriske blødningsforstyrrelser
Introduktion
Introduktion til børn med blødningsforstyrrelser Hæmoragisk sygdom er en generel betegnelse for sygdomme, hvor blødning er den største manifestation af normal hæmostatisk funktion. Klinisk er blødning efter spontan blødning eller mindre skade ikke kun karakteristisk. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,030% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, hjertesvigt, chok, gastrointestinal blødning
Patogen
Årsager til pædiatriske blødningsforstyrrelser
(1) Årsager til sygdommen
Der er mange typer af hæmoragiske sygdomme. I henhold til patogenesen kan de opdeles i fem kategorier: 1 hæmoragisk sygdom forårsaget af vaskulære faktorer; 2 hæmoragiske sygdomme forårsaget af blodpladefaktorer; 3 nedsatte blodkoagulationsfaktorer, hæmoragisk forårsaget af mangel eller abnormitet Sygdom; 4 hæmoragisk sygdom forårsaget af overdreven antikoagulation; 5 hæmoragisk sygdom forårsaget af sammensatte faktorer.
1. Hæmoragisk sygdom forårsaget af vaskulære faktorer
(1) arvelig: arvelig telangiectasia, vaskulær pseudohæmofili, familiær enkel purpura, lungehæmosiderose.
(2) Metabolsk: Diabetes, uræmi.
(3) Infektivitet: vira (såsom epidemisk hæmoragisk feber), bakterier (såsom epidemisk meningitis, bakteriel sepsis osv.), Spirochetes (såsom leptospirose).
(4) Toksicitet: animalsk toksiner (såsom bi-gift, slangegift).
(5) lægemiddelegenskaber: sulfonamid, barbital.
(6) Allergisk: allergisk purpura, selv-DNA-allergi, autolog hæmoglobinallergi.
(7) Vitaminmangel: C-vitaminmangel, vitamin P-mangel.
(8) Bindevevssygdom: systemisk lupus erythematosus, nodular polyarteritis, Ehlers-Danlos syndrom.
(9) unormal proteinæmi: hyperglobulinemia purpura, primær α2-makroglobulinæmi, kryoglobulinemia purpura, højprotein C-sygdom. Sygdom med højt proteinindhold.
(10) Aster forårsaget af amyloidose.
(11) Enkelhed: enkel purpura, mekanisk purpura.
2. Hæmoragisk sygdom forårsaget af blodpladefaktorer
(1) unormalt antal blodplader: 1 trombocytopeni: idiopatisk (immun), sekundær (immun, ikke-immun), medfødt (immun, ikke-immun), 2 trombocytose: primær, sekundær.
(2) trombocytdysfunktion: 1 arvelig: trombocytopeni, mild trombocytopeni, trombocytfaktormangel, 2 erhvervet: uræmi, leversygdom, medikamenter (aspirin, dipyridamol osv.), Myeloproliferative sygdomme, maligne tumorer.
3. Nedsatte koagulationsfaktorer, hæmoragiske sygdomme forårsaget af mangel eller unormalitet
(1) thromboplastin produktionsforstyrrelse: koagulationsfaktor VII-mangel (arvelig, erhvervet), koagulationsfaktor IX-mangel (arvelig, erhvervet), koagulationsfaktor XI-mangel (arvelig, erhvervet), koagulationsfaktor XII-mangel (arvelig, erhvervet).
(2) thrombingenerationsforstyrrelse: protrombinmangel (arvelig, erhvervet), koagulationsfaktor V-mangel (arvelig, erhvervet), koagulationsfaktor XII-mangel (arvelig, erhvervet), koagulationsfaktor X Mangel (arvelig, erhvervet).
(3) Fibrindannelsesforstyrrelser: fibrinogenmangel (arvelig, erhvervet), unormal fibrinogenæmi (arvelig, erhvervet), koagulationsfaktor XIII-mangel (arvelig, erhvervet).
4. Hæmoragisk sygdom forårsaget af overdreven antikoagulation
(1) Antikoagulerende stoffer i blodcirkulationen: 1 anti-fibrinogen; 2 anti-V-faktor; 3 anti-faktor VIII; 4 anti-faktor IX; 5 anti-faktor XI; 6 anti-faktor XII; 7 anti-faktor XIII; Levende enzym; 9 anti-thrombin-III (AT-III); 10 heparin og heparinlignende antikoagulant,
(2) fibrinolytisk hæmoragisk sygdom: 1 primær: set ved leversygdom osv. 2 sekundær: ses ved formidlet intravaskulær koagulation efter prostatakirurgi.
5. Hæmoragiske sygdomme forårsaget af komplekse faktorer diffunderer intravaskulær koagulation, leversygdom, arvelig kombineret koagulationsfaktormangel.
(to) patogenese
Under fysiologiske forhold er de tre elementer, der er involveret i hæmostase, blodkarvæg, blodplader og blodkoagulationsfaktorer, hæmoragiske sygdomme forårsaget af vaskulære faktorer, herunder unormale blodkar og abnormiteter forårsaget af ekstravaskulære faktorer, hæmoragiske sygdomme, allergisk purpura, vitamin C-mangel og arvelighed. Kapillær telangiectasia er forårsaget af unormale blodkar i sig selv; hypercystemia og andre abnormiteter forårsaget af ekstravaskulære abnormaliteter, ændringer i blodpladetælling og vedhæftning, aggregering, frigivelsesrespons og anden dysfunktion kan forårsage blødning, idiopatisk Trombocytopenisk purpura, medikamentinduceret thrombocytopeni og thrombocytopeni er alle hæmoragiske sygdomme forårsaget af unormale blodplader, trombocytopeni, kæmpe blodpladesygdom osv. Og hæmoragiske sygdomme forårsaget af blodpladefunktion. Nedsat, mangel på eller abnormiteter forårsaget af blødningsforstyrrelser, inklusive medfødte koagulationsfaktorer og erhvervede erhvervede koagulationsfaktor abnormaliteter, såsom hæmofili A (mangel på faktor VIII) og hæmofili B (mangel på faktor IX) Kromosomal recessiv arvelig hæmoragisk sygdom, vitamin K-mangel og blødning forårsaget af leversygdom opnås for det meste Unormalt forårsaget af koagulationsfaktorer, overdreven antikoagulation kan også forårsage blødningsforstyrrelser, diffus intravaskulær koagulering, leversygdom, arvelig kombineret koagulationsfaktormangel, er en hæmoragisk sygdom forårsaget af en kombination af faktorer.
Forebyggelse
Forebyggelse af blødning hos børn
1. Vær opmærksom på forebyggelse af genetiske sygdomme.
2. Aktivt forebygge og behandle forskellige infektionssygdomme og gøre et godt stykke arbejde i vaccination. Vejledning til selvbeskyttelsesmetoder, såsom ikke at tage kontakt med inficerede patienter under medicinering, iført masker på offentlige steder, klædning moderat, undgå infektion så meget som muligt for at undgå forværring eller gentagelse.
3. Vær opmærksom på din kost. Ved valg af fødevarer tilrådes det at spise mere frugt og grøntsager, der indeholder mere vitamin C, og være opmærksom på madlavningsmetoder for at undgå grove fødevarer, såsom fisk og knogler, for at undgå utilsigtet gennemboring af slimhinderne i fordøjelseskanalen og forårsage blødning.
4. Undgå blødningsforstyrrelser forårsaget af røntgenstråler, medikamenter og forskellige giftstoffer.
5. Vejled forebyggelse af traumer, f.eks. Ikke at bruge en hård tandbørste, ikke grave næseborene, faste hårde og stikkende mad. Sengeskinnerne er indpakket med bløde plastprodukter. Undgå at spille skarpt legetøj og begrænse intense aktiviteter for at undgå blødning forårsaget af blå mærker, stikkende sår og fald. Hold afføringen glat for ikke at forårsage intrakraniel blødning forårsaget af øget mavetryk forårsaget af defækation.
6. Beskyt hud og slimhinder. Patienter skal reducere irritation i hud og slimhinder. Når du børster tænderne, skal du bruge en blød tandbørste eller en bomuldskugle for at undgå beskadigelse af tandkødet og forårsage blødning. Tøjet skal være lidt bredere. Undgå at bruge skarpe værktøjer under aktiviteter. Forsøg at undgå kollisioner mellem lemmer og ydre genstande, forhindre hudskader og subkutan blødning.
7. Minimer intramuskulær injektion for at undgå dyb hæmatom.
8. Fjern frygt og frygt forårsaget af operation af blødning og hæmostase hos børn og stræb efter samarbejde med børn.
9. Hvis der opstår traumatisk blødning derhjemme, skal du prøve at stoppe blødningen og begrænse ledaktivitet på blødningsstedet. Hæmostase-metoden har trykforbinding for at stoppe blødning og er dækket med et tørt håndklæde og et lommetørklæde i såret; fingertryk-hæmostase-metoden bruges til at trykke på slutningen af blødningsarterien tæt på hjertet med en finger, håndflade eller knytnæve, som kan afskære blodstrømmen og opnå formålet med midlertidigt at stoppe blødningen. Hvis du ikke kan nå fuldstændig hæmostase på kort tid, skal du hurtigst muligt gå til hospitalet for at få behandling.
10. Bør vejlede metoden for undertrykkelse og hæmostase; guide forældrene til at identificere tegn på blødning, såsom sputum, sputum, når blødningen er fundet, vende tilbage til hospitalet for gennemgang og behandling.
11. Der skal udvises omhu for at undgå traumer og forebygge infektioner, især luftvejsinfektioner. Tag ikke medikamenter, der hæmmer blodpladefunktionen, såsom aspirin. For patienter med svær blødning eller langtidsbehandling skal følgende særlige behandlinger udføres.
12. Lægemidler, der ofte udsættes for liv, såsom aspirin, dipyridamol, indomethacin, phenylbutazon og dextran, er utrygge lægemidler til patienter med blødningsforstyrrelser, fordi de har den virkning at hæmme blodpladeaggregation og udvide blodkar. Kan øge blødningen.
13. Opbevar altid ispakker i patientens hjem. Patienter med blodsygdomme har lav kropsresistens og har ofte feber. Når du har feber, skal din familie bruge den fysiske afkølingsmetode. Du kan lægge ispakker under hovedet og under armen for at opnå formålet med afkøling. Du kan også bruge koldt vand eller alkohol til at rense badet for at undgå afkøling.
14. Undgå krydsinfektion derhjemme. Krydsinfektion er en almindelig årsag til sekundær infektion af blodsygdomme.Når familie og venner lider af luftvejsinfektioner eller andre infektionssygdomme, skal du undgå kontakt med patienter og holde indemiljøet rent.
Komplikation
Komplikationer af pædiatriske blødningsforstyrrelser Komplikationer anæmi hjertesvigt chokkerer gastrointestinal blødning
Langvarig gentagen blødning kan kompliceres af anæmi, alvorlig blødning kan forekomme hjertesvigt, akut massiv blødning kan forekomme hæmoragisk chok, kan forårsage leddeformitet, dyskinesi, nethindeblødning kan forårsage blindhed, urinvejsblødning, intrakraniel blødning, gastrointestinal blødning kan forårsage død .
Symptom
Symptomer på børn med hæmoragisk sygdom Almindelige symptomer Mantelkoagulopati Lymfeknudeforstørrelse Øvre gastrointestinal blødning Retinal blødning Intrakraniel blødning Neonatal hæmatese og blod i afføringen Blodkar Trombocytopeni Leddeformitet
Hæmoragisk sygdom har forskellige manifestationer i klinisk blødning:
1. 瘀, fregnet kapillær, trombocytopeni eller blodplader abnormaliteter, ofte manifesteret som sputum, lille, spredt ekkymose, blødning forårsaget af vaskulære faktorer, også set i trombocytopeni og thrombocytopeni, stor Den flagerende ecchymose ses ved koagulativ blødning, og udbredte og store flagerende ecchymoser er almindelige i formidlet intravaskulær koagulering og fibrinolyse.
2. Næseblødning, oral slimhindeblødning, næseblødning, blodstase, oral slimhindeblister, tunge slimhindeblister, set i blodkar og blodpladefaktorer forårsaget af blødning.
3. Led, muskelblødning forekommer normalt i knæ, ankler, hofter, albuer, håndled og andre store led, der er under stress eller er sårbare for traumer, mere almindelig ved alvorlig arvelig koagulationsfaktormangel, især hæmofili A og B, led Blødning kan ofte forårsage leddeformiteter, overdreven antikoagulerende stoffer og hæmofili A og B kan forårsage muskelblødning.
4. Nethindeblødning
Mere almindelig ved thrombocytopenisk purpura.
5. Intrakranial blødning
Fundet i trombocytopenisk purpura og hæmofili.
6. Blødning i fordøjelseskanalen og urinvejene
Det kan ses i en hvilken som helst faktor forårsaget af blødning.
7. Posttraumatisk blødning
Postoperativ blødning er en almindelig manifestation af forskellige hæmoragiske sygdomme. Hvis fibrinolyse eller formidlet intravaskulær koagulering forekommer under og efter operationen, såret vil ikke sive, lokal komprimering vil være ineffektiv, og der dannes ingen blodpropper på det kirurgiske sår. Skærer forårsager blødning, mere almindelig ved hæmoragiske sygdomme forårsaget af blodkar og blodplader.
Undersøge
Undersøgelse af blødningsforstyrrelser hos børn
Diagnosen hæmoragiske sygdomme er meget afhængig af laboratorieundersøgelser. Prøveindsamlingsprocessen har stor indflydelse på resultaterne af blodkoagulationstest. Følgende punkter skal bemærkes under prøveindsamlingsprocessen: venøs punktering skal være "et skud på et slagtilfælde", blodprøver bør ikke bruges Blandet med luftbobler eller vævsvæske; blod bør ikke tages ved den indbyggede nål, fordi heparin eller andre medikamenter kan blandes; forholdet mellem antikoagulantia (3,2% eller 3,8% natriumcitrat) og blod skal være 1:10, hvis blodceller Hvis det specifikke volumen er for høj (f.eks. Neonatal eller cyanotisk hjertesygdom), skal mængden garvesyre justeres, så nøjagtigheden af testresultaterne kan garanteres. Prøven, der er placeret ved stuetemperatur, måles inden for 2 timer efter udtagning af blodet, hvis ikke Umiddelbart skal plasmaet fryses øjeblikkeligt; det frosne plasma skal hurtigt optøes ved 37 ° C før test og straks testes. Efter omhyggelig medicinsk historie og detaljeret fysisk undersøgelse skal følgende laboratorieundersøgelser udføres for at bekræfte diagnosen.
Screening test
Inkluderer kapillær skrøbelighedstest, blodpladetælling, blødningstid (BT), koagulationstid (CT), delvist aktiveret thromboplastintid (APTT), protrombintid (PT), protrombinforbrugstest (PCT), koagulation) Enzymtid (TT) osv., PT er en screeningstest for eksogene koagulationsveje, men generelt kun når niveauet af koagulationsfaktor II, V, VII eller X er mindre end 30% eller niveauet af fibrinogen er mindre end 1,0 / L, PT forlænges, APTT er en screeningstest for endogene koaguleringsveje, fibrinogen, faktor II, V, VIII, IX, X, XI, XII, prokininfrigivende enzym eller kininogen med høj molekylvægt Mangel på faktorer kan føre til forlængelse af APTT. Manglen på de sidste tre koagulationsfaktorer kan forlænge APTT signifikant uden klinisk signifikant blødning. APTT kan også bruges til at screene cirkulerende antikoagulerende stoffer. I nærvær af heparin forlænges APTT også, fibrin Når det oprindelige indhold og funktion reduceres, kan TT forlænges. Når TT er markant forlænget, indikerer det ofte tilstedeværelsen af heparinlignende stoffer. Det skal bemærkes, at følsomheden og gentageligheden af APTT-testen afhænger af de valgte reagenser i det store flertal. reagens Det siges, at APTT kun kan forlænges, når niveauet af faktor VIII er lavere end 35%. Generelt er det normale interval for APTT hos børn og voksne 26-35 s, og at hos spædbørn er længere (30-54 s), for tidlige spædbørn. Det er længere, blødningstid og koagulationstid er for vanskelige til at blive standardiseret i klinisk praksis på grund af for mange påvirkningsfaktorer, ofte kan de ikke give nyttige oplysninger, og er nu selvfølgelig blevet fjernet, hvis blødningstiden bestemmes strengt i henhold til den formelle operation For de primære hospitaler til at identificere blødningsforstyrrelser har stadig en vis betydning.
2. Bekræftelsestest
Efter at ovennævnte foreløbige screeningstest er afsluttet, bestemmes det generelt, at barnets tilstand kan være forårsaget af unormale blodplader, unormal blodkoagulation eller unormale blodkar. På dette tidspunkt er det nødvendigt at undersøge de specielle koagulationsrelaterede indikatorer for at bekræfte diagnosen. Unormal, specifik koagulationsfaktoraktivitet skal bestemmes: 1 koagulering første trin: antigen og aktivitetsbestemmelse af faktor VII og TF, thromboplastinproduktion og korrektiv test; 2 koagulering andet trin: protrombinantigen og aktivitet, protrombin Fragment 1 2 (F1 2) bestemmelse; 3 koagulering tredje trin: fibrinogen, unormal fibrinogen, blod (urin) fibrin peptid A (FPA) bestemmelse, faktor XII antigen og aktivitetsbestemmelse osv., Hvis der er mistanke om antikoaguleringssystem Unormalt kan følgende tests udføres: 1AT-III antigen og aktivitet eller thrombin-antithrombin-kompleks (TAT) -bestemmelse; 2 protein C og beslægtet faktorbestemmelse; 3 lupus-antikoagulantbestemmelse osv., Hvis der er mistanke om fibrinolytisk abnormitet, Følgende tests kan udføres: 1 protamin sekundær koaguleringstest (3P) -test; 2 blod, bestemmelse af urinfibrinedbrydningsprodukt (FDP); 3D-dimer; 4 plasminogen-bestemmelse; 5t-PA-bestemmelse, hvis der er mistanke om blodkar Anomali kan indtaste Kapillærangioskopi og vWF-bestemmelse kan, hvis man mistænker trombocytdysfunktion, kontrollere blodpladeadhæsion og aggregeringstest osv., Det skal bemærkes, at kroppens koagulationsindeks i vid udstrækning påvirkes af alder, mange prokoagulerende faktorer, Antikoagulerende faktorer og proteiner, der er involveret i fibrinolyse, påvirkes af graviditet Det neonatale hemostatiske system modnes gradvist i de første uger efter fødslen og er tæt på niveauet for normale voksne 6 måneder efter fødslen. Blødning eller tromboemboliske komplikationer skal også tage hensyn til forskellen mellem de normale værdier af neonatale koagulationsrelaterede indikatorer og voksne Hvis de defineres i henhold til de normale værdier for voksne, kan nogle normale nyfødte fejldiagnostiseres som en bestemt koagulationsfaktormangel. sygdom.
Kort sagt, til evaluering af hæmoragiske sygdomme, skal medicinsk historie undersøges omhyggeligt. Dette er afgørende for en klar diagnose. Kun på grundlag af opnåelse af en komplet og nøjagtig medicinsk historie er det muligt at udføre den nødvendige koagulationsscreening og bekræftende test. Endelig skal det påpeges, at i den kliniske og laboratorieevaluering af børn skal ikke-hæmatologiske sygdomme overvejes for at undgå forsinkelser i diagnosen. Børn med influenza, meningitis eller leversygdom kan have DIC, underernæring Der kan være trombocytopeni eller vitamin K-afhængig koagulationsfaktormangel. Børn med medfødt hjertesygdom kan have trombocytopeni, unormal blodpladefunktion og endda nedsatte niveauer af koagulationsfaktorer.
I henhold til de kliniske manifestationer og årsagen til sygdommen vælges forskellige billeddannelsesundersøgelser, såsom røntgenundersøgelse, B-ultralydundersøgelse, CT-undersøgelse, elektrokardiogramundersøgelse osv.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hæmoragiske sygdomme hos børn
For det første, medicinsk historie
Det er vigtigt at forstå blødningens historie hos patienter. Vær opmærksom på følgende aspekter:
(1) Blødningstype
Hovedpunkterne i huden og slimhinderne, ekkymose, mere antydende blodplader eller vaskulær blødning, såsom pladebulge, mere antydende for vaskulær. Hvis blødningen af det dybe væv (muskel- og ledhulrum) er det vigtigste, indikerer det manglen på koagulationsfaktorer. Derudover har de to første en tendens til at bløde umiddelbart efter traumer og har en kort varighed; sidstnævnte forekommer langsomt og varer i lang tid.
(2) Årsager til blødning
Der er en historie med eksponering af medikamenter, mere antydende om blodplader; såsom blødning efter mindre kvæstelser, for det meste koagulationsfaktorforstyrrelser.
(3) Familiehistorie
På grund af arvelige blødningssygdomme er der ofte visse genetiske metoder: Forældre, forældre, søskende, bedsteforældre og onkler bør anmodes om lignende sygehistorie og blødningshistorie.
For det andet fysisk undersøgelse
Overhold blødningens form og fordeling, uanset om den er symmetrisk, flad eller højere end huden. Uanset om der er muskelblødning eller blødning i ledhulen, med eller uden systemisk sygdom.
For det tredje laboratorieinspektion
I henhold til den medicinske historie og fysisk undersøgelse kan der være nogle diagnostiske ledetrin, brug først nogle enkle test til at screene, finde ud af på det tidspunkt og derefter foretage mere komplekse diagnostiske test.
