nodulær panniculitis hos børn
Introduktion
Introduktion til børn med nodulær panniculitis Nodular panniculitis (NP), også kendt som Weber-kristen sygdom eller tilbagefaldende nodulær ikke-suppurativ feber panniculitis, med tilbagevendende subkutan fedtinflammatoriske knuder eller plaques En sygdom, der er kendetegnet ved systemiske symptomer såsom feber. Sygdommen blev først rapporteret af Pfeifer i 1882. I 1952 beskrev Weber gentagelsen og ikke-suppurative træk ved sygdommen. I 1928 understregede Christian febernetheden. Nogle tilfælde har ingen feber, og lignende rapporter er rapporteret i Kina. Sygdommen er ikke ualmindelig. På grund af sine forskellige kliniske manifestationer kan NP forekomme i enhver alder, men det er mere almindeligt hos kvinder i alderen 30-50 år. Forholdet mellem kvindelig og mandligt er ca. 2,5: 1, hvilket er vanskeligt at genkende og ofte fejlagtigt diagnosticeret. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi
Patogen
Årsager til nodulær panniculitis hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ikke kendt og kan være relateret til følgende faktorer:
1. Tilknyttet lipodystrofi: Det er rapporteret, at denne sygdom er forbundet med abnormiteter i visse enzymer i fedtprocessen, såsom en svag stigning i serumlipase eller påvisning af aktiv trypsin og lipase i læsionen.
2. Forbundet med allergi: kan være forårsaget af en række antigene stimuli, såsom bakterielle infektioner, fødevarer, medikamenter (såsom halogenforbindelser, sulfonamider, kinin og tinkturer).
3. Ledsagende autoimmun sygdom: Denne sygdom kan være forbundet med sygdomme som lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis eller nodular polyarteritis.
(to) patogenese
Nogle mennesker tror, at voksne tilfælde er tæt knyttet til pancreatitis og bugspytkirtelsvulster. Pankreatiske enzymer frigøres i kredsløbet, hvilket forårsager opløsning og nekrose af fjernt fedtvæv. Aktiviteten af lipase og amylase kan måles i læsionerne samt panniculitis og bindevæv. Nogle rapporter om sameksisterende vævssygdomme kan være en variant af LE.
I henhold til udviklingen af læsionen kan de patologiske ændringer opdeles i tre faser:
1. Akut inflammatorisk fase: Degeneration af fedtceller, infiltreret af neutrofiler, lymfocytter og vævsceller.
2. Makrofagfase: Infiltration består hovedsageligt af vævsceller, og der er også et lille antal lymfocytter og plasmaceller.
3. Fibrosetrin: Skumceller reduceres, erstattes af fibroblaster, lymfocytter, plasmaceller og til sidst fibrose.
Forebyggelse
Forebyggelse af nodulær panniculitis i barndommen
Årsagen til denne sygdom er ukendt, og disponerende faktorer såsom infektion, medikamenter og traumer skal forhindres.
Komplikation
Pædiatrisk nodulær panniculitis komplikationer Komplikationer af epilepsi
Hepatosplenomegaly, når knoglemarven er involveret, reduceres hele blodlegemer, hvilket kan forårsage epilepsi.
Symptom
Nodulær lipidfilmbetændelse hos børn Almindelige symptomer Reduktion af hele blodlegemer Subkutane knuder Hudadhæsioner Tynde ledsmerter Smertefuld meningitis Hepatosplenomegaly
Hudskader
I nedre del af ryggen, lårbenet, balderne, overarmen, maven og ansigtets del af batch vises 1 til 2 cm i diameter, hudfarve eller let røde subkutane knuder, nogle kan smeltes sammen til plak, hovedsagelig symmetrisk fordeling, børn med ansigtshår Disseminerede subkutane smerterknuter er kendetegnet ved mere eller mindre knuder eller plaques, fast konsistens, let bevægelse eller vedhæftning til huden, mild ømhed og blødgøring og absorption af hudlæsioner efter et par uger. Det subkutane fedt er atrofiseret, hvilket danner en skiveformet huddepression, et par knuder kan brudes, og en gul eller brun olieagtig væske strømmer ud.
2. Systemiske symptomer
Hver gang en ny gruppe af hudlæsioner optræder, er der alle krops manifestationer, såsom feber, ubehag, hepatosplenomegaly, vægttab, ledsmerter og så videre.
3. Organinddragelse
I nogle tilfælde ud over subkutane knuder indvendige organer, såsom lungeinfiltration, hepatisk steatose, knoglemarvsinddragelse, reduktion af fuldblodceller, ekssudativ serositis, meningeal fedtlæsioner, epilepsi og neurologiske symptomer, mesenterisk , omental og retroperitoneal fedtinddragelse, smerter i øvre del af maven og gastrointestinale symptomer.
Undersøge
Undersøgelse af nodulær panniculitis hos børn
1. rutinemæssig inspektion
Forhøjet erytrocytsedimentationsrate, anæmi og leukopeni, relativ stigning i eosinophiler, bugspytkirtelsygdom, akut blod, forhøjet urinaminylase, forhøjet serumlipase, derudover forhøjet immunoglobulin, serumkomplement, Lymfocytomdannelseshastighed reduceres.
2. Patologisk undersøgelse
Patologisk undersøgelse hjælper med at bekræfte diagnosen, tidlige hudlæsioner, et stort antal inflammatoriske celleinfiltrationer i fedtvæv, fokal fedtnekrose, vævsinfiltration i mellemstadiet, dannelse af granulom og sekundær vaskulær inflammatorisk ændring, senere ved foldere Interstitielle fibroblaster spredes, danner kollagen, erstatter restfedtvæv og til sidst afslutter fibrose.
3. Bør være røntgen, B-ultralyd, EEG og hjernens CT-undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af nodulær panniculitis hos børn
Diagnose
I henhold til ovennævnte kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser er symptomerne ikke vanskelige at diagnosticere, og om nødvendigt bekræftes hudbiopsi.
Differentialdiagnose
Knoglemarvsinddragelse skal differentieres fra aplastisk anæmi, og lungeinfiltration bør differentieres fra lungebetændelseslæsioner.
