polyarteritis nodosa hos børn
Introduktion
Introduktion til nodular polyarteritis hos børn Polyarteritis nodosa (PAN) er en lille og mellemlang arteriel nekrotiserende vaskulitis med knuder langs karets væg, især i det vaskulære leje af mesenteriet, og tilstødende vener er også involveret. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, proteinuri
Patogen
Årsager til nodular polyarteritis hos børn
Årsag:
Hovedsagelig involverer små og mellemstore muskulære arterier, kendetegnet ved celluloselignende nekrotisk betændelse i arteriet i fuld tykkelse, arteriel vægge; læsioner er segmentale, forekommer i den vaskulære bifurcation, læsioner starter fra det midterste lag, og processen er opdelt i celletroselignende nekrose i midten I den inflammatoriske fase, den trombotiske fase og helingsfasen, eksisterer ofte nye og gamle læsioner i forskellige organer eller forskellige dele af det samme organ med normalt vaskulært væv.
Forebyggelse
Nodular polyarteritis forebyggelse hos børn
Årsagen er ukendt, men den er relateret til streptococcus og hepatitis B-virusinfektion Derfor er det nødvendigt aktivt at forebygge og behandle infektioner F.eks. Vaccination af hepatitis B-vaccine kan effektivt forhindre infektion af hepatitis B-virus; aktivt forhindre luftvejsinfektioner såsom angina, betændelse i mandlen Osv. For at reducere forekomsten af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af nodulær polyarteritis hos børn Komplikationer anæmi proteinuri
Perifert blod er anæmi, leukocytose, erythrocytsedimentationshastighed øges, CRP øges, serumimmunoglobulin øges, RF- og ANA- og HBV-antigener kan være positive, urin rutinemæssigt proteinuria, rørformet urin, plasma β-thromboxin (β- Bestemmelsen af thromboglobulin og faktor VIII-relaterede antigener er nyttig til opfølgning og afspejler graden af vaskulitisaktivitet.
Angiografi viste lever-, nyre-, cerebrale arterier, mesenteriske arterier og koronararterier med tumorlignende dilatation eller vaskulær okklusion Magnetisk resonansangiografi bekræftede læsionerne i de ovennævnte kar.
Hud, knude og nyrebiopsi har diagnostisk betydning.Biopsivæv kan ses i forskellige stadier af nekrotiserende vaskulitis, og der er normale blodkar mellem de syge kar.
Symptom
Børn med nodular polyarteritis symptomer Almindelige symptomer Mavesmerter noduler, ekkymose, led smerter, hypertension, træthed, karotismerter, vægttab, polyneuritis, krampeanfald
PAN er en systemisk sygdom med komplekse og forskelligartede kliniske manifestationer og flere organskader.
1. Systemiske symptomer på feber, træthed, vægttab, mavesmerter, ledsmerter og så videre.
2. Huden løber langs den overfladiske arterie eller samler sig uregelmæssigt i de subkutane knuder i nærheden af blodkaret. Det er rødt, ømt og mere almindeligt i underbenene. Det kan også have ecchymoser, retikulære blålige pletter, ødemer eller mavesår.
3. Nyrerne oplever ofte hypertension, hæmaturi, proteinuri, rørformet urin; kan være kompliceret af nyreinfarkt, renal arteriesvulst eller brud i nyreaneurisme, alvorlige tilfælde af nyresvigt eller hypertensiv encephalopati og død.
4. Mesenterisk arterieemboli med fordøjelsessystemet kan have diffus abdominal smerte og blodig afføring, delvis obstruktion eller greninfarkt kan være kendetegnet ved steatorrhea og vægttab; samtidig perforation af mavesår er kendetegnet ved akut mave, der involverer bugspytkirtlen, leveren, galdeblærearterien Der kan være akut pancreatitis, forhøjet gulsot og transaminase og akut cholecystitis.
5. Nervesystemet kan have kramper, kramper, enkeltblindhed osv. Eller multiple neuritis.
6. Ud over hjerteskade forårsaget af højt blodtryk kan koronar arteritis forårsage myokardisk iskæmi eller infarkt; vaskulitis kan stadig involvere testis, epididymis, blære eller æggestokk.
Undersøge
Undersøgelse af nodulær polyarteritis hos børn
Perifert blod er anæmi, leukocytose, erythrocytsedimentationshastighed øges, CRP øges, serumimmunoglobulin øges, RF- og ANA- og HBV-antigener kan være positive, urin rutinemæssigt proteinuria, rørformet urin, plasma β-thromboxin (β- Bestemmelsen af thromboglobulin og faktor VIII-relaterede antigener er nyttig til opfølgning og afspejler graden af vaskulitisaktivitet.
Angiografi viste lever-, nyre-, cerebrale arterier, mesenteriske arterier og koronararterier med tumorlignende dilatation eller vaskulær okklusion Magnetisk resonansangiografi bekræftede læsionerne i de ovennævnte kar.
Hud, knude og nyrebiopsi har diagnostisk betydning.Biopsivæv kan ses i forskellige stadier af nekrotiserende vaskulitis, og der er normale blodkar mellem de syge kar.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af nodulær polyarteritis hos børn
Ud over kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser kræver diagnosen af PAN angiografi for at vise karakteristisk aneurismedilatation og / eller biopsi, der viser typisk vaskulitis, med granulocytter eller granulocytter med mononukleær celleinfiltration i arterievæggen.
Det tidlige udseende af nodulær polyarteritis ligner allergisk purpura, men de subkutane knuder og systemisk involvering af flere systemer kan identificeres. I tilfælde af lungehæmoragisk nefritisyndrom kan der findes hæmosiderinceller, Wegner-granulering Tumor røntgenfilm kan ses ved nasal knogledestruktion og flassende infiltration af lungerne og nodulære skygger, allergisk vaskulitis og eosinofile eosinofiler kan identificeres, derudover bør også være forbundet med andre bindevævssygdomme Såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis og scleroderma-identifikation.
