Pædiatrisk torsades de pointes ventrikulær takykardi
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk torsade ventrikulær takykardi Torsades tachycardia (TDP) er en speciel type polymorf hurtig ventrikulær arytmi Det er klinisk delt i to tilfælde: den ene er torsades de pointes og QT Intervallet er forlænget, og et lille antal torsades ventrikulære takykardi kan være atypisk; det andet er torsaderne de pointes og QT-intervallet er forlænget. På grund af dets store forskelle i patogenese og behandling, refererer de fleste forskere til førstnævnte som "tærskel torsade ventrikulær takykardi" eller "QT-intervall forlængelse og polymorf ventrikulær tachycardi", sidstnævnte kaldes "polymorf rum" Hastighed ", patienter med torsades de pointes ventrikulær takykardi med gentagen synkope, kramper som de vigtigste kliniske manifestationer. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten er ca. 0,002% - 0,007%, mest hos børn med myokarditis eller kardiomyopati Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: synkope, chok, hjertesvigt, pludselig død
Patogen
Pædiatrisk torsade ventrikulær takykardi
(1) Årsager til sygdommen
Den ventrikulære takykardi af torsade-typen er opdelt i medfødt og erhvervet.
Oftest adrenalinafhængige, LQTS tre gener er langvarige intermitterende, mest familiehistorie, autosomalt dominerende, kan også være idiopatiske, ved følelsesmæssig stress, stress, motion eller beta-receptor Fremkaldt af stimulanter, mere almindeligt hos børn og unge, også set hos nyfødte, fandt Hofbeck 9 tilfælde af føtal bradykardi, et langt QT-intervalsyndrom efter fødslen, kompliceret af torsades de pointes, synkope.
Denne type er mere almindelig, for det meste lang intermitterende afhængighed, inklusive kalium med lavt blod, calcium med lavt blod, magnesium med lavt blod og andre elektrolytforstyrrelser, antiarytmiske lægemidler og digitalisforgiftning, bradykardi, sygdomme i centralnervesystemet, organisk Hjertesygdom osv.
(to) patogenese
Idiopatisk langt QT-syndrom (LQTS) er en genetisk faktor. Nylige molekylærgenetiske undersøgelser har bekræftet, at LQTS er involveret i genmutationer, der koder for cardiomyocytionkanalproteiner. Til dato er mindst tre sygdomsfremkaldende gener identificeret, nemlig den tredje Mutationer af SCN5A-, HERG- og KVLQT1-gener på kromosomer 7 og 11, derudover kan der være to andre sygdomsgener, SCN5A koder for et natriumkanalprotein, der syntetiserer myocardium, og mutationen af genet forbedrer funktionen af det kodede kanalprotein, hvilket gør natrium Kanalinaktiveringsporten er ustabil, og den gentagne kanalåbning i handlingspotentialet tidsbegrænsning dannes. Natriumiontilstrømningen medfører, at handlingspotentialetiden forlænges (QT forlænges), og der opstår en hurtig arytmi. Syntesen af kaliumkanalproteinet på HERG-linjen foretages efter mutationen. HERG reducerer funktionen af det kodede kaliumkanalprotein, dvs. kanalblokken, forsinker repolariseringen, forlænger handlingspotentialet og inducerer genindtræden eller udløsende aktivitet. Den fysiologiske funktion af det protein, der kodes for KVLQT1, er endnu ikke klar, og aminosyresekvensen forudsagt af anti-komplementært DNA foreslås. , proteinet er medlem af den nye kaliumkanalfamilie, skønt den molekylære biologiske basis af SCN5A- og HERG-mutationerne er forskellige, men de er De cellulære og funktionelle konsekvenser er de samme, det vil sige, at myocardial repolarisering er forsinket, og den elektriske celle-stabilitet reduceres I øjeblikket er ovennævnte molekylære gennembrud af LQTS blevet anvendt til klinisk forskning, og der er opnået meningsfulde resultater, og abnormiteterne af myocardial repolarisering i LQTS er opnået. Langvarig, hvilket fører til dannelse af postpotentiale, kan udløse ventrikulær takykardi. Desuden lider patienter ofte efter dyreforsøg og kliniske observationer af ventrikulær arytmi forårsaget af følelsesmæssig belastning eller fysisk belastning, hvilket resulterer i pludselig død ved hjælp af betablokkere eller venstre side. Hjertesympatektomi har en vis effekt, og sympatisk ubalance er blevet betragtet som en af patogenesen af denne sygdom i mange år.
Forebyggelse
Pædiatrisk torsade forebyggelse af ventrikulær takykardi
Forebyggelse og behandling af elektrolyt-ubalance og syre-base-ubalance, aktiv behandling af primær sygdom, såsom en række gastrointestinale lidelser, uræmi, nervesystemfaktorer og medikamentforgiftning forårsaget af arytmi. Livet skal være regelmæssigt og undgå træthed. Hvis du fremkalder synkope efter træning, skal du begrænse træningen. Undgå at bruge lægemidler, der forlænger QT-intervallet, inklusive ikke-kardiovaskulære lægemidler. Forbud IA, IC og klasse III antiarytmika, prøv IB-lægemidler. Intravenøs kaliumtilskud, magnesiumtilskud (forårsaget af elektrolyt ubalance).
Familiemedlemmerne til patienterne skal undersøges med EKG Medfødte patienter under 40 år anses for at have beta-adrenerge blokke til intermitterende brug.
Komplikation
Pædiatriske torsions ventrikulære takykardikomplikationer Komplikationer, synkope, hjertesvigt, pludselig død
Ofte ledsaget af synkope, chok, hjertesvigt og endda pludselig død.
Symptom
Pædiatrisk torsade ventrikulær takykardiasymptomer Almindelige symptomer Magtløs tachykardi synkope kramper palpebral hjerteforstørrelse arytmi døvhed hjertestop ventrikelflimmer
Torsades ventrikulær takykardi kan forekomme hos børn i forskellige stadier.De mest almindelige symptomer er gentagen synkope og / eller kramper, ofte induceret under træning, stress og følelsesmæssig stress. Børn og små børn induceres af gråd og skræk. Sjældent, nogle hyppige episoder i flere dage, har Guangdong Medical College Affiliated Hospital diagnosticeret en sag, hvert 5. til 20 minutters episoder, gentaget 2 dage, nogle anfald sparsomme, måneder eller endda et par episoder, varighed af anfald Fra nogle få sekunder til et par minutter er episoder af børn med intermitterende anfald, normale mentale symptomer, men symptomerne er hyppige, men forfatteren kan være apatisk, og pludselig vises blege eller pletter ved angrebet, efterfulgt af lemmer rykker eller svaghed, hjerterytme 200 ~ 300 gange / min, hjerterytmen er absolut ikke fuldstændig, hjertelydene er ikke stærke, kan ikke engang høre tydeligt, den intermitterende auskultation er ofte sinus bradykardi, hjertet lyder svagt eller normalt, nogle børn pludselig dør, generelt, Røntgen af hjertet, todimensionel ultralyd og ventrikulær angiografi kan være normal, gentagne forfattere kan forekomme hjerteforstørrelse og hjertesvigt, dets kliniske træk er pludselig synkope, kramper og endda hjertestop, mest af Det sker, når tråden spænding (vrede, bange), eller bevægelse, var tilbagevendende.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk torsade ventrikulær takykardi
Bør rutinemæssigt bruges til myocardial zymogram, erytrocytsedimentationshastighed, anti- "O", blodelektrolyseværdi, pH-værdi og immunfunktionsundersøgelse, rutinemæssigt elektrokardiogram, røntgenbillede af brystet, ekkokardiografi, LQTS EKG-funktioner:
1. Bradykardi, ofte sinusbradykardi, 5% kan have II-grad over atrioventrikulær blok, og der er en grænsefladelig flugtrytme.
2. QT-intervallet forlænges i henhold til Bazett-formlen QTc> 0,44s.
3. T-bølgen er bred og deformeret og har et vekslende fænomen.
4. Synlige monokulære eller polymorfe for tidlige sammentrækninger.
5. Ventrikulær takykardi af torsionsform forekommer under synkope, som kan udvikle sig til ventrikelfladder eller rysten.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk torsade ventrikulær takykardi
Diagnose
I 1985 foreslog Schwartz de diagnostiske kriterier for LQTS og delte dets symptomer i to brede kategorier:
1. Vigtigste symptomer: 3 poster: QTc> 0,44s, stressinduceret synkope og LQTS-patienter i familien.
2. Mindre symptomer: 4 punkter: Medfødt døvhed, T-bølge-veksling, pædiatrisk hjertefrekvensafmatning og ventrikulær repolarisations abnormalitet, patienter med 2 hovedsymptomer eller 1 hovedsymptom og 2 sekundære symptomer kan diagnosticere LQTS.
3. Scoringsmetode: Efter forsøg, QTS-diagnostisk standard-scoringsmetode, se tabel 1, score <1, lav sandsynlighed for LQTS; 2 ~ 3 point, LQTS moderat mulighed; ≥4, LQTS højde mulig.
Differentialdiagnose
I den differentierede diagnose skal der skelnes fra epilepsi, sidstnævnte EEG-abnormaliteter, ingen EKG-abnormiteter.
1. Epilepsi: Den ventrikulære takykardi af torsade-typen kan være pludselig og pludselig, og de kliniske manifestationer er gentagne synkoper og / eller kramper, hvorfor den adskilles hovedsageligt fra epilepsi. Den førstnævnte har ofte synkope, cyanose og kramper. De, der først har kramper og krampeanfald og derefter har krampeanfald, og konventionel EKG- og EKG-overvågning for at fange begyndelsen af EKG er et vigtigt middel til at identificere denne diagnose.For forfatterne, der er mindre hyppige, kan hjertebegivenhedsoptageren bruges til at registrere forbigående EKG-ændringer for at hjælpe med at bekræfte diagnosen. .
2. Sinus bradykardi og A-S-syndrom: patienter med medfødt lang QT-syndrom og torsades de pointes ventrikulær takykardi, intermitterende sinus-bradykardi, let fejldiagnostiseret som sinus-bradykardi med A -Syndromsyndrom og begrænset behandling, hvis du er opmærksom på at læse elektrokardiogrammet omhyggeligt, finde QT-ændringer, rettidig EKG-overvågning under angrebet, kan diagnosticeres, Guangdong Medical College Affiliated Hospital har behandlet 1 tilfælde af sådanne tilfælde, gentagne hyppige episoder af synkope, lokal Hospitalet diagnosticeret som bradykardi og A-S-syndrom, behandling med atropin har været ineffektiv, og EKG-overvågning fandt en typisk torsade-type ventrikulær takykardi ved angrebets begyndelse, efter behandling for at afslutte angrebet efter behandlingen.
