sarkoidose hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk sarkoidose Sarcoidose, også kendt som sarkoidose, er en uforklarlig årsag til granulomatøse læsioner i forskellige organer, såsom lunger, led, lymfeknuder, hud, øjne, lever, milt, muskler og hjerne. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bullae, pneumothorax, bronchiectasis, diabetes insipidus, hematuria
Patogen
Årsager til pædiatrisk sarkoidose
(1) Årsager til sygdommen
Selvom årsagen er ukendt, synes det ifølge analysen i de fleste tilfælde at være relateret til infektion eller eksponering for giftige stoffer, men ingen patogener blev fundet.
(to) patogenese
Normal eller forøget humoral immunitet, IgM, IgA og IgG steg, T-hjælper-lymfocytter infiltreredes omkring og inden for det akutte stadium af granulom. Efter at læsionen var aftaget, faldt T-lymfocytter, men de resterende lymfocytter var hovedsageligt T-suppressorceller.
Det patologiske træk er kronisk granulomatøs betændelse uden nekrose af ost. Ethvert organ kan invaderes, men de mest almindelige lungelæsioner ses. De fleste miliære granulomer kan ses i begge lunger, der spænder fra et par millimeter til 1-2 cm. Seksuel granulom, epithelioidceller i midten af læsionen, makrofager og multinucleated gigantiske celler (Langerhans gigantiske celler), omgivet af monocytter, lymfocytter og fibroblaster, der infiltrerer, lymfocytter og giganter i granulomer Phagocytter kan frigive forskellige mediatorer, såsom IL-1, IL-2, interferon og andre cytokiner for at opretholde dette granulom.I det aktive trin i sygdommen er lymfocytterne i og omkring granulomet for det meste hjælp T (CD4 +). Når læsionen er aftaget, kan den gendannes til normalt væv, men ca. 20% af fibrose forekommer omkring granulomet. Lungelæsionerne kan ses i den perifere del af lungeparenchymen. Makrofagerne i granulom af sygdommen kan producere 1,25. - (OH) 2-D3, et sådant stof med vitamin D2-aktivitet produceres generelt af nyrerne, og hypercalcæmi og hypercalciuria ses i sygdommen på grund af overdreven produktion af aktivt vitamin D.
Forebyggelse
Pædiatrisk sarkoidoseforebyggelse
Årsagen er ukendt, og fokus skal være på at forhindre infektion og forhindre udsættelse for giftige stoffer.
Komplikation
Pædiatriske sarkoidose komplikationer Komplikationer, bullous, pneumothorax, bronchiectasis, diabetes insipidus, hematuria
Pulmonal bullae kan forekomme i svære lungelæsioner, pneumothorax og bronchiectasis kan udvikle sig til fibrose, hvilket kan forårsage pulmonal insufficiens og hjertesvigt, okulære læsioner kan forårsage alvorlig synsnedsættelse, kompliceret med diabetes insipidus og Adison ( Addison) syndrom, lejlighedsvis proteinuri, pyuri, hæmaturi, hypercalcæmi, nyresvigt og så videre.
Symptom
Symptomer på pædiatrisk sarkoidose Almindelige symptomer Uveitis, parotis kirtel hævelse, ledsmerten, vægttab, udslæt, urinarytmi, intrapulmonale læsioner, hjertesvigt, synovial fortykning
Symptomerne varierer meget afhængigt af det berørte organ, langsom indtræden, hoste, træthed, vægttab, knoglesmerter og ledssmerter osv., Mest på grund af lymfadenopati, parotis hævelse, udslæt eller iritis, uveitis Under besøget kan følgende symptomer ses afhængigt af det berørte organ:
1. Infiltrering af lungerne i barndommen påvirker hovedsageligt lungerne. Symptomerne er ikke tydelige ved begyndelsen. Hoste kan forekomme. De fleste af læsionerne findes ved røntgenundersøgelse. Lymfeknuderne omkring hilarie og luftrør er opsvulmede, og miliære knuder kan ses i lungerne. Punktlignende skygger er undertiden vanskelige at skelne fra miliær tuberkulose. Når granulom er hævet i alveolerne, kan det forekomme som flokkulerende skygger. Lejlighedsvis kan brystsmerter forekomme. Når de hilariske lymfeknuder er hævede, kan der være åndenød. I alvorlige tilfælde kan lungerne have store lunger. Blærer, pneumothorax og bronchiectasis, de ovennævnte læsioner kan absorberes naturligt, og nogle kan udvikle sig til fibrose.I nogle tilfælde ødelægges lungefunktionen i vid udstrækning, hvilket forårsager lungeinsufficiens og hjertesvigt.
2. Forstørrelse af lymfeknuder Ud over mediastinal lymfadenopati kan der være overfladisk lymfeknudeudvidelse, ingen ømhed, ingen vedhæftning, øget lever og milt, og parotis hævelse er et fremtrædende symptom.
3. Cirka 1/3 af patienter med udslæt har specielle hudændringer, mere almindelige hos børn under 4 år, generelt mere alvorlige, viser en række sarkomoid granulom, mere almindelige i ansigtet, børn med sådan udslæt har en dårlig prognose, Udslæt kan være voksagtige miliære knuder eller større papler, og nogle kan være mosede, hævede eller flade glatte lilla-røde makuler eller papler, op til 1 cm i diameter, og nodulært erytem er almindeligt. Især ses hos piger, ofte tidlige symptomer på denne sygdom, kan udslæt forekomme kløe.
4. Øjesymptomer Øjelæsioner kan forårsage alvorlig synsnedsættelse, keratitis, iritis, iridocyclitis, uveitis (ophthalmitis) og glaukom er mere almindelig, lejlighedsvis retinitis eller retinal blødning, lacrimal kirtel Selv hvis det krænkes, kan der være mange symptomer, såsom tårer, som i sidste ende kan forårsage uveal fibrosis og forårsage synsnedsættelse.
5. Udvidelse af spytkirtler Et specifikt symptom på denne sygdom er den smertefri forstørrelse af parotidkirtlen og andre spytkirtler, kombineret med uveitis, ansigtsnervesparese og feber, og er kendt som "parabolfeber i uveal".
6. Skelet- og ledlæsioner Skelettændringer er mere almindelige i hænder og fødder, men meget almindelige symptomer, mild smerte og begrænset bevægelse, røntgenfilm viste flere cystiske ændringer, synovialt led, indbinding af seneskeder, men ingen knogler Løse forandringer, i modsætning til reumatoid arthritis, udvikles sjældent spædbørn under 1 år, men de vigtigste symptomer er arthritis, udslæt og øjensymptomer, ligesom rheumatoid arthritis.
7. Andre symptomer, såsom at invadere myocardium eller pericardium, kan have tilsvarende symptomer. Ud over pulmonal hjertesygdom kan almindelig arytmi, såsom muskelaggression, forekomme muskelatrofi eller pseudohypertrofi, nogle gange optræder neurologiske symptomer i ansigtslammelse, også Det kan involvere endokrine kirtler, såsom diabetes invagination, der invaderer hypofysen; Addison-syndrom kan forekomme i binyrebarken, og nyresygdom er sjælden hos børn med sarkoidose. Lejlighedsvis kan proteinuri, pyuri, hæmaturi Eller intermitterende forekomst af diabetes og granulære kast, nogle patienter med hypercalcæmi, hvis sværhedsgrad og varighed kan have et forhold til nyrefunktion, nyresvigt med hypercalcemia, et lille antal syge børn har næsehæmning, Døv, døvhed og nattesyr.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk sarkoidose
De fleste af resultaterne i laboratoriet er ikke-specifik, højt proteinemæmi, forholdet mellem albumin og globulin faldt, erytrocytsedimenteringshastighed steg, perifere eosinofiler i blodet steg, calcium i urinen steg, lejlighedsvis øget blodkalk, plasma-angiotensinomdannende enzym (ACE) øget koncentration osv.
Ca. 40% til 60% af børn med røntgenstråle kan ses med hilar lymfadenopati, eller med øget lungetekstur kan bryst-tv generelt ses Røntgen kan ikke findes i hilar lymfadenopati.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk sarkoidose
I henhold til de kliniske symptomer og røntgenundersøgelse af infektion med flere organer, hvis der er lungesymptomer og udslæt, bør ophthalmitis eller gigt være meget mistænkt for denne sygdom, bør lymfeknuder, udslæt og anden biopsi udføres i mistænkelige tilfælde, hvis du ser ikke- Kase-lignende granulom kan diagnosticeres. Hvis lungesymptomerne hovedsageligt er biopsi med åben bryst eller trakeal lungebiopsi, bronchoalveolær skylning, selvom lungelæsionerne ikke er alvorlige, kan der ses et stort antal lymfocytter i skyllevæsken, hovedsageligt T-lymfocytter kan der i de senere år findes lungescanninger i brystlæsioner.
Lignende kroniske sygdomme som tuberkulose, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfom, bindevævssygdom, hepatitis og histoplasmosis bør udelukkes, og okulære symptomer skal adskilles fra herpetisk konjunktivitis.
Lymfeknuder omkring hilarien og luftrøret, miliære knuder eller retikulære skygger i lungerne, nogle gange vanskelige at identificere med miliær tuberkulose. De vigtigste symptomer hos spædbørn under 1 år er arthritis, udslæt og øjensymptomer, meget som reumatoid Gigt skal bemærkes til identifikation.
