Pædiatrisk pseudoneutropeni
Introduktion
Introduktion til pseudonutropeni til børn Hos patienter med pseudoneutropenia (Pseudoneutropenia) er granulocytudsvingene i det omkringliggende blodområde store, og ændringerne er hurtige, og mange alvorlige infektioner kombineres ikke. Dette er forårsaget af unormal granulocytfordeling. Når blodstrømningshastigheden er langsom, har granulocytter en tendens til at klæbe til den lille blodkarvæg, hvilket resulterer i øgede granulocytter i den marginale pool. Efter injektion af adrenalin kan granulocytter hæves til normal eller stige til En til to gange før testen kan bruges som grundlag for diagnosticering af sygdommen. Patienter med kun neutropeni, ingen primær sygdom og ingen tilbagevendende infektion kan samlet benævnes benign neutropeni, herunder familiær, medfødt og pseudoneutropenia, intermitterende, granulocytter Graden reduceres, og processen er god. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,012% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis
Patogen
Årsager til pædiatrisk pseudogranulocytopeni
(1) Årsager til sygdommen
Nogle familier har fundet autosomale dominerende genetiske disponeringer, såsom aminobaserede medikamenter eller strålingsinduceret skade; humørsvingninger, motion og ændringer i kropstemperatur kan føre til unormal granulocytfordeling.
(to) patogenese
Fordelingen af cirkulerende granulocytter er unormal: Kun 1/2 af neutrofilerne, der kommer ind i blodkarene, er i cirkulationspuljen, det vil sige, de cirkulerer med blodstrømmen, og yderligere 1/2 af neutrofilerne er i tæt kontakt med kapillærerne og kapillærerne. Endotelceller (kantceller) cirkulerer ikke med blodstrømmen, så de kan ikke detekteres på tidspunktet for antallet af hvide blodlegemer. Granulocytter mellem cirkulationspuljen og kantpuljen kan omdannes til hinanden Under betingelsen af injektion af adrenalin eller stress kan granulocytter hurtigt dannes af kantpuljen. Overførsel til cirkulationspuljen, granulocytantallet øges markant, såsom den relative stigning i granulocytvolumen i den marginale pool kan forårsage pseudo-granulocytreduktion, granulocytproduktion og -udnyttelse er normal, systemisk infektion og allergisk reaktion kan forårsage reaktion Seksuel erhvervet pseudogranulocytmangel, hvide blodlegemer i infektionen, hvad enten det er kemotaxis eller fagocytose er relativt langsom, så det er vanskeligt at spille en beskyttende rolle for alvorlig suppurativ infektion.
Forebyggelse
Pædiatrisk pseudoneutropeni-forebyggelse
Familiehistorie bør ofte konsulteres med genetiske sygdomme, men også for at forhindre disponible faktorer, såsom granulocytreduktion forårsaget af medikamenter, skal stoppes øjeblikkeligt, stoppe udsættelse for stråling eller andre kemiske giftstoffer; Hvis du ikke måler kroppens temperatur på anus. Patienter, der ikke har feber, bør ikke misbruge antibiotika. Vær opmærksom på oral mundrensning af børn og forhindre tarminfektioner. Alle fødevarer og redskaber skal desinficeres og vaccineres.
Komplikation
Pædiatriske pseudoneutropenia komplikationer Komplikationer sepsis
Ofte kompliceret af forskellige infektioner, infektionen er let at sprede hurtigt, går videre til sepsis, alvorlig infektion er en vigtig dødsårsag hos børn.
Symptom
Symptomer på Pseudogranulocytmangel hos børn Almindelige symptomer Granulocytnedbrydning Mangel på leukopeni depression, svimmelhed, ubehag, tilbagevendende pludselig infektion, Throatitis, hypotermi
Neutropenien forårsaget af forskellige årsager har lignende kliniske symptomer, der er relateret til graden af neutropeni. Udbruddet kan være akut og langsom.De fleste patienter med leukopeni er ofte kortvarige og har ingen kliniske manifestationer. Symptomer eller svimmelhed, træthed, hypotermi, faryngitis og andre ikke-specifikke manifestationer, neutrofiler er den første forsvarslinje mod infektion, så de kliniske symptomer på neutropeni er hovedsageligt modtagelige for gentagne infektioner, infektioner hos patienter Risikoen er direkte relateret til neutrofilantallet, reduktionstiden og faldhastigheden. Neutrofilerne reduceres markant ned til 1,0 × 109 / L og er endda helt fraværende, hvilket er helt anderledes end den generelle leukopeni. Pludselig begyndelse, patienter kan pludselig kuldegysninger, høj feber, svedtendens, generelt ubehag, næsten alt inden for 2 til 3 dage efter alvorlige infektioner, mere komplicerede lunger, urinvej, hud, mundslimhinde og hud og andre alvorlige infektioner eller sepsis Staphylococcus aureus, Escherichia coli og Pseudomonas aeruginosa er de mest almindelige, og slimhinden kan have nekrotiserende mavesår.
På grund af manglen på granulocytter, der medierer den inflammatoriske respons, er tegnene og symptomerne på infektionstidspunktet normalt ikke indlysende; såsom svær lungebetændelse, kun mild infiltration og ingen purulent sputum på brystet røntgenbillede; alvorlig hudinfektion forårsager ikke oppustethed; pyelonephritis ser ikke pyuria Osv., Infektionen er let at sprede hurtigt, gå videre til sepsis, dødeligheden er meget høj, akutte tilfælde kan ofte finde årsagen, såsom aminobaserede lægemidler eller stråleskader, stoppe stoffet efter redningsbehandling, kropstemperatur vender tilbage til normal, Perifere blodleukocytter stiger, hvilket indikerer, at tilstanden bliver bedre. Hvis infektionen ikke kontrolleres i tide, kan den forårsage død. Sygdommens indtræden er ofte kronisk med periodiske episoder. Den moderat reduktion af granulocytter ledsages af lav feber og træthed på grund af kroppens kompenserende funktion. Nogle patienter har ingen åbenlyse symptomer eller infektion, og deres blodfunktioner er mere end 1,0 × 10 9 / L, og der er en kompenserende stigning i monocytter, men mononukleære celler er i færd med infektion. Kemoterapi eller fagocytose er langsommere end granulocytter, så det er vanskeligt at beskytte den alvorlige suppurative infektion. Den generelle proces er god, med alderen, kan OK lempet.
Undersøge
Undersøgelse af pseudogranulocytopeni hos børn
1. Blod: Det samlede antal hvide blodlegemer og procentdelen af neutrofiler faldt (det samlede antal hvide blodlegemer i decimalart er normal), ANC (det samlede antal hvide blodlegemer × procentdelen af neutrofiler) er lavere end det normale niveau, røde blodlegemer, hæmoglobin, blodplader er generelt normal, hvide blodlegemer kan have Monocytter, eosinofiler og lymfocytter forøges lidt. Før ANC vender tilbage til normal kan umodne granulocytter først vises, og endda leukæmi-lignende reaktioner kan forekomme. Når neutropeni er fundet, skal det overvåges 2 til 3 gange om ugen. Hvis det er nødvendigt, skal det kontinuerligt overvåges i 6-8 uger for at bestemme, om det er periodisk eller vedvarende. Det perifere antal hvide blodlegemer er lavere end 4,0 × 109 / L (4000 / mm3), kaldet leukopeni, og leukopeni er det mest almindelige. Det er forårsaget af neutropeni, og det absolutte antal neutrofiler er lavere end (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 ～ 2000 / mm3), kaldet neutropenia, lavere end (0,5 ～ 1,0). ) × 10 9 / L (500 ~ 1000 / mm3) kaldes agranulocytose, ofte ledsaget af alvorlige ukontrollerbare infektioner.
2. Knoglemarv: Selektiv analyse af knoglemarv, undtagen for andre sygdomme, der involverer knoglemarvshematopoiesis, og hjælper med at analysere mekanismen for neutropeni. Generelt er myeloide spredning og celledannelse grundlæggende normal, mere almindelig i pseudo-granuler. Cellereduktion, hyperplasi er mere almindelig ved immungranulocytødelæggelse eller VB12, folatmangel granulocyt ineffektiv produktion, granulocyt hyperplasi eller originale, promyelocytiske celler faldt eller cytoplasmatiske toksiske partikler fundet i lægemidler, kemi Inhibering af granulocytproliferation forårsaget af gift osv., Promyelocytiske celler er normale og midterste, og granulocytter reduceres i det sene stadium af sent granulocyt, som findes i modne forhindringer. Generelt ændres erythroidceller og megakaryocytter ikke signifikant. Benkolonier findes i vitro-kultur af knoglemarvsstamceller. Antallet faldt, og kolonien / plex-forholdet <1 indikerede, at granulocyt-hyperplasien var dårlig. I kultursystemet blev patientserumet tilføjet, og patientserumet blev ikke tilsat. Antallet af kolonier og graden af differentiering blev observeret i de to grupper for at hjælpe med at vide, om der var hæmning af granuler i serumet fra patienterne. Faktorer for spredning, differentiering og modning, kombineret med infektion, røntgenundersøgelse, B-ultralyd osv. Blev valgt i henhold til kliniske manifestationer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pseudogranulocytopeni hos børn
Diagnose
Når den absolutte værdi af granulocytter i barndommen er mindre end 1,5 × 10 9 / l, kan diagnosen diagnosticeres, når barnet er mindre end 1,0 × 10 9 / l. Imidlertid bør blod og knoglemarv kontrolleres regelmæssigt Det samlede antal hvide blodlegemer kan kontrolleres og klassificeres to gange om ugen. 6 til 8 uger for at bestemme graden af leukopeni, periodisk eller vedvarende reduktion, for at finde årsagen og bedømme virkningen af behandlingen, og bør spørge detaljeret om historie og familiehistorie, især infektionen, klart eller ikke familiært eller Medfødte faktorer udfører om nødvendigt følgende test i henhold til betingelsen for yderligere at finde årsagen.
1. Træningstest: Hvis granulocytterne reduceres før træning og stiger til normal efter træning, forøges neutrofilerne knyttet til blodkarvæggen, hvilket er pseudoneutrofilreduktion.
2. Adrenalintest: subkutan injektion af 0,1 ‰ adrenalin 0,1 ml, antal hvide blodlegemer og klassificering før injektion og 5, 10, 15 og 30 minutter efter injektion, hvis granulocytten stiger til normal efter injektion, hvilket indikerer granulocytreduktion på grund af vedhæftning Forøgede granulocytter på karvæggen, eller på grund af forstørret milt, samles milten efter administration og granulocytter stiger.
3. Kontroller de faktorer, der ødelægger granulocytter: Hvis det mistænkes for at være bindevævsygdom eller på grund af immunitet, skal anti-nukleære antistoffer testes, lupusceller skal undersøges, leukocytagglutinationstest, leukocyt-anti-human globulinforbrugstest osv.
Differentialdiagnose
Analysér om nødvendigt identifikationen af knoglemarv og leukæmi og anden myeloblastisk granulocytopeni.
1. Knoglemarvsgranulocytproduktion og modningsfunktion: se knoglemarvsanalyse og stamcellekultur.
2. Knoglemarvgranulocytreservefunktion eller frigivelsesfunktionstest: hydrocortison eller 5β-androsteron (etiocholanolon) test, ß-androsteron kan stimulere frigivelsen af modne granulocytter i knoglemarvoplagspuljen, intramuskulær injektion 0,1 mg / kg 14 ~ 18 timer stiger ANC op til 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg eller mere.
3. Måling af perifer blodgranulocytfordeling: Adrenalin kan fremskynde blodgennemstrømningen, og antallet af granulocytter i den marginale pool stiger ind i den cirkulerende pool. Patienten indsprøjtes subkutant med 1: 1000 binyre 0,1 ml og måles derefter ANC ved 5, 10, 15 og 30 min. , steget til normalt eller øget med 1 gange end det oprindelige niveau, vises det som pseudogranulocytreduktion.
4. Påvisning af faktorer, der øger granulocytødelæggelsen.
(1) Det er mistænkt, at sygdommen forårsaget af immunødelæggelse selektivt kan påvise tilstedeværelsen af relevante anti-granulocyt-specifikke antistoffer i serumet. Da detektionsteknologien skal forbedres, opdages anti-granulocytantistoffer ofte ikke i mange tilfælde, så de negative Diagnosen kan ikke nægtes.
(2) I nogle tilfælde af leukocytagglutinationstest kan leukocytlektin påvises i serumet, men en person med flere blodtransfusioner kan også være positiv.
(3) Bestemmelse af serumlysozymniveauer Neutrofiler indeholder lysozym, og serumlysozymniveauer er forhøjede, hvilket antyder, at der kan være en stigning i perifer blodgranulocytødelæggelse.
5. Andre mistænkte, der er sekundære med andre primære sygdomme, kan vælge at udføre beslægtede tests, såsom mistænkt og forårsaget af antistoffer forårsaget af lupus erythematosus. Ovenstående 2, 3 tests er blevet brugt til at vurdere knoglemarvsreservefunktion og perifert blodkantpulje Standardtest for granulocytrespons, men i de senere år mener nogle mennesker, at resultaterne er ustabile, den kliniske anvendelsesværdi ikke er stor, er blevet brugt sjældent.
