Total distal renal tubulær acidose hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk fuldstændig renal tubulær acidose Renal tubular acidosis (RTA) er et klinisk syndrom forårsaget af defekter i den proximale tubulusreabsorption af bicarbonat eller distal renal tubulær udskillelse af brintioner I henhold til den beskadigede del af renal tubule og dens patofysiologiske basis Opdelt i 4 typer: Type I er distal renal tubular acidosis (dRTA), også kendt som klassisk renal tubular acidosis. Type II er proksimal renal tubular acidosis (pRTA). Type III er en blanding af type I og type II, også kendt som en hybridtype. Type IV renal tubular acidosis er forårsaget af utilstrækkelig medfødt eller erhvervet aldosteron eller ufølsom over for aldosteronrespons ved nyre tubuli. Type af hver type kan opdeles i primær eller sekundær. Primær renal tubulær acidose. Helt fjern renal tubulær acidose (hyperkalemicrenal tubular acidosis) er forårsaget af utilstrækkelig aldosteronsekretion eller lav renal tubulær reaktion på metabolisk acidose med højt blodchlorid og vedvarende høj Skønt metabolisk acidose adskiller sig fra dRTA, idet urinen kan være sur I modsætning til pRTA, er urinudskillelse HCO3- lavere. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypotension, hypertension, raket, nyresten, pludselig død
Patogen
Årsagen til total distal nyre tubulær acidose hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Næsten alle RTA'er af type IV er sekundære for andre sygdomme, sjældne med primær sygdom, og fælles sekundære årsager er:
1. Enkel aldosteronmangel: såsom tab af medfødt salt i binyrebarkshyperplasi, aldosteronmangel, Addison sygdom.
2. Kronisk nyresygdom med utilstrækkelig sekretion af renin og aldosteron: såsom diabetisk nefropati, purpur nefritis, seglcelle nefropati, nyrecirrose, interstitiel nefritis.
3. Akut glomerulonephritis med utilstrækkelig sekretion af renin og aldosteron.
4. Nyretubulier har reduceret reaktivitet over for aldosteron: såsom primær pseudo-aldosteronmangel hos spædbørn, sekundær pseudo-aldosteronmangel (inklusive spædbarnets urinvejsobstruktion, spædbarn i renal vene-trombose, klorid-shunt-syndrom eller Gordon-syndrom).
5. Lægemidler og toksiner: Suppler kaliumchlorid for meget, brug overdreven kaliumsparende diuretika, heparin, prostaglandininhibitorer osv.
(to) patogenese
Aldosteron er det vigtigste endokrine hormon, der regulerer udvekslingen af Na + -K + og Na + -H +. Når aldosteron er utilstrækkelig, eller den renale tubulære reaktion på aldosteron reduceres, reduceres udvekslingen af Na + -K + og Na + -H +, reabsorptionen af nyretubulier med Na + reduceres, og HCO3- går tabt. Forøget, udskilt H +, K + lidelse, hvilket resulterer i hyperkalæmi acidose.
Forebyggelse
Pædiatrisk total distal renal tubular acidosis-forebyggelse
Aktiv behandling af primære sygdomme, såsom hormonerstatningsterapi til patienter med binyrebarkslidelser, undgå overdreven kaliumchloridtilskud, brug overdreven kaliumsparende diuretika, heparin, prostaglandin-hæmmere osv. Og forbudt nyreskade Medicinen og fødevarer skal styrkes og udøves.Du kan tage Liuwei Dihuang-piller.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer ved distal nyre tubulær acidose Komplikationer, hypotension, hypertension, raket, nyresten, død
Kan kompliceres ved åndedrætsmuskeløsning til dyspnø, alvorlige tilfælde af ventrikelflimmer, nyreinsufficiens, hypotension eller hypertension, RTA-patienter er tilbøjelige til raket, raket, hypokalæmi, renal forkalkning eller nyresten, skal bemærkes Der er rapporter i litteraturen om, at en uforklarlig pludselig død kan være relateret til hypokalæmi forårsaget af ufuldstændig RTA.
Symptom
Pædiatrisk total distal renal tubular acidosis symptomer almindelige symptomer kvalme og træthed, polyuri, specifik tyngdekraft, anorexia, metabolisk acidose, hyperkalæmi, hypokalæmi, urinphosforarytmi
Det kan forårsage en masse patogene faktorer og primære sygdomme ved RTA.Når disse faktorer findes eller forekommer, er der metabolisme med høj klorid, dårlig vækst og udvikling af børn, anorexia, kvalme, træthed, polyuri, polydipsi og urinspecifik tyngdekraft. Lav eller dehydrering, mild nyrefunktion, alvorlig knoglesygdom, ildfast raket hos børn, rakitt hos ældre børn, patologiske frakturer, forkalkning i nyrerne eller nyreberegninger, ofte en vis nyre grad Den lille kugles funktion er nedsat, men sygdommen har ofte høj metabolisk metabolisk acidose i blodet og hyperkalæmi inden forekomsten af kronisk nyreinsufficiens, og den glomerulære filtreringshastighed reduceres [men normalt GFR> 20 ml / (min · 1,73m2)], og nedgangen i GFR er vanskeligt at forklare graden af acidose, klinisk er der ofte uforklarlig hypokalæmi eller hyperkalæmi, hyperkalæmi kan forårsage arytmi eller myocardiel lammelse, hvis hypokalæmi kan forårsage muskler Manglende evne, sputumrefleks og sputum, blodbiokemi og urin-pH-måling bekræftede acidose og alkalisk urin på grund af dysfunktion i renal tubulær forsuring, unormal alkalisk urin eller almindelig alkalisk urin, urin generelt pH ≥6,0, menneskelig krop Generel metabolismetrend Potentialet er at producere mere syre end alkali, den gennemsnitlige diæt for voksne, den daglige produktion af ikke-flygtige syrer (hovedsageligt fra protein) ca. 1 mmol / kg (BW), så urinen generelt viser en vis grad af surhed (pH 5,0 ~ 6.0), kun efter at have spist en masse grøntsager og frugter eller efter at have taget basale lægemidler, er den kortvarige alkaliske urin til stede, og urinens pH-værdi er stadig ≥6,0 under basal metabolisme.
Undersøge
Pædiatrisk total distal renal tubular acidosis test
1. Urinsyretest: Der er ofte en vis grad af glomerulær dysfunktion, men denne sygdom har ofte høj metabolisk metabolisk acidose i blodet og hyperkalæmi inden forekomsten af kronisk nyreinsufficiens. Jiang Yongzheng mener urinsyre. Forsøget er den foretrukne screeningstest for diagnosen RTA og forbliver positiv i flere år efter behandlingen, og 40/115 patienter viste sig at have RTA ved at undersøge testen.
2. Nedsat glomerulær filtreringshastighed: normalt GFR> 20 ml / (min · 1,73m2), og nedgangen i GFR er vanskeligt at forklare graden af acidose.
3. Urinprøve: såsom sporprotein, Tamm-Horsfall glycoprotein kan afspejle tubulointerstitiel skade, ingen glukosuri, aminosyre, hyperphosphatemia og anden proksimal tubulær dysfunktion, acidose, urin kan være sur, men Urinal ammoniak er stadig reduceret, urin HCO3-udledning er sjælden eller fraværende.Når blod HCO3-koncentration er normal, øges urin HCO3-forskydning ofte, urin NH4 + reduceres markant, kalium i urin reduceres, urin HCO3-udledning øges, og urin ammoniak dannes. reduceret.
4. Blodbiokemi: Biokemiske forandringer i blod svarer til pRTA, blod Cl-> 105 mmol / L, pH <7,35, HCO3- <22mmol / L.
5. Andre: anti-renal antistof til opsamling af rør (+), der tyder på immunsygdom, sygdommen forekommer normalt ikke nyreforkalkning og nyresten, knogelskade ses kun hos uremiske patienter, billeddannelsesundersøgelse EKG og B-ultralyd osv. Fundet for at hjælpe med diagnosticering og differentiel diagnose.
Diagnose
Diagnose og diagnose af total distal renal tubular acidosis hos børn
Diagnose af pædiatrisk total distal nyre tubulær acidose kan bekræftes af følgende fire punkter:
1 hyperchlorid acidose;
2 hyperkalæmi;
3 urin pH kan reduceres til over 5,5;
4 serumkreatinin og urinstofnitrogen steg lidt.
1. Diagnostiske spor:
(1) Bekendt med RTA's etiologi: Når der er patogene faktorer og sygdomme, der kan forårsage RTA, skal du altid være opmærksom på syrnefunktionen i nyren og dynamisk observere relevante kliniske og eksperimentelle indikatorer for at forhindre mistet diagnose, ufuldstændig renal tubulær acidose. Med hensyn til diagnose er dette især vigtigt. Ufuldstændig TRA har ingen signifikant høj-klor metabolisk acidose i klinisk praksis, men dens potentielle skade kan ikke ignoreres. Hypokalæmi forårsaget af den kan forårsage pludselig død hos børn.
(2) Tag fat i RTA's ledetråd: Når der er følgende abnormiteter i klinikken, skal den relevante inspektion udføres i tide for at afgøre, om der er RTA:
1 Uforklarlig hypokalæmi eller hyperkalæmi;
2 urin pH er ofte ≥ 6,0;
3 Kronisk nyreinsufficiens glomerulær filtreringshastighed> 20 ml / min, der er betydelig metabolisk acidose;
4 mild nyrefunktion, der er en alvorlig knoglesygdom.
2. Kvalitativ diagnose: Efter diagnosen RTA kan RTA diagnosticeres, hvis følgende abnormiteter forekommer i hjælpeundersøgelsen.
(1) unormal alkalisk urin eller almindelig alkalisk urin: den generelle menneskelige urin pH er 5,0 ~ 6,0, kan spise en masse grøntsager, frugter eller tage alkaliske medikamenter kan præsentere forbigående alkalisk urin for at eliminere interferensfaktorer嘱 patienter i den faste tid fast morgen for anden gang for at kontrollere urin, såsom basal metabolisme, urin pH er stadig ≥ 6,0, det antyder nedsat tubulær forsuring dysfunktion, acidose, især med hypokalæmi, normal nyre Det kan syrnet urinen stærkt og sænke pH-værdien i urinen til under 5,5. For eksempel, når acidosen er urin, er pH-værdien i urinen stadig> 5,5, hvilket indikerer renal tubular acid dysfunction (RTA). Når du vurderer den kliniske betydning af urin-pH, skal du dog være opmærksom på følgende situationen:
1 type II RTA-patienter: HCO3-koncentration i plasma faldt under den renale HCO3-reabsorptionstærskel, HCO3- i urin vil ikke stige, og der er ingen unormal alkalisk urin;
2 patienter med ufuldstændig RTA: urinens pH er for det meste normalt, når syrebelastningstesten ikke udføres;
3 gastrointestinal kanal HCO3-tab: metabolisk acidose med højt klorid forårsaget af tab af gastrointestinal HCO3-, ofte ledsaget af natriummangel, hvilket kan skyldes N + -mangel i det distale nefronlumen, Na + afhængighed i cortikal opsamlingskanal Den seksuelle udskillelse af H +, K + er blokeret, og urinen kan ikke syrnes normalt Efter brug af furosemid eller natriumsulfat kan pH i urinen sænkes til under 5,5.
4 Selektiv aldosteronmangel: Type IV RTA forårsaget af selektiv aldosteronmangel, surhedsgraden af nefronen er mild, og urinens pH-værdi kan reduceres til 5,0-5,5 under acidose.
(2) Metabolsk acidose med højt klorid: HCO3-koncentration i blodet faldt, blodgasanalyse indikerede metabolisk acidose, blod Cl-koncentration steg, serumaniongap (Na + K + -Cl - HCO3-) normal, med eller uden Unormal kaliummetabolisme, udelukker de patogene faktorer af ikke-renal acidose (især HCO3-induceret tab af mave-tarmkanalen) RTA kan diagnosticeres, ufuldstændigt RTA-blod HCO3-, Cl- og AG er grundlæggende normalt, men kan forekomme lavt kalium eller højt kalium hyperlipidæmi.
(3) Urinaniongabet er positiv: elektrolytten i urinen forbliver elektrisk neutral (anion- og anionækvivalent), de konventionelt bestemte urinelektrolytter inkluderer Cl-, K + og Na +, og de ubestemte anioner (UA) inkluderer HCO3-, SO42-, HPO42- og organiske anioner osv., Ikke-målede kationer (UC) inkluderer NH4 + (hovedsageligt NH4 +), Ca2, Mg2, og forholdet mellem forskellige elektrolytter i urin er Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl‐ = aniongap, urinaniongab afspejler forskellen i ustablede ioner, gabet er positivt, hvilket indikerer at urin [HCO3- + SO42- + HPO42- + organisk anion]> [NH4 + Ca2 + Mg2], hvilket antyder en stigning i HCO3-udskillelse i urin eller (og) et fald i NH4 + udskillelse, i overensstemmelse med RTA-ændringer i urinen, hvis gabet er negativt, hvilket indikerer lidt i urin Der er HCO3-udskillelse, og stigningen i urin NH4 + udskillelse er i tråd med ændringen i urinelektrolytkoncentration forårsaget af den kompensatoriske reaktion af normal nyre til renal eksogen acidose. Derfor, efter normal human NH4Cl-belastning eller renal eksogen metabolisk acidose Urinaniongabet er negativt (Na ++ K + -C1- <0), mens RTA er positivt, er det værd at bemærke, at nogle normalt ikke er i urinen. Hvis barnet (såsom et lægemiddel), der udskilles fra urinen, kan forstyrre bedømmelsen af resultatet, selv hvis urinacidosen i den normale nyre øges, skyldes urinanionhullet af udskillelsen af en stor mængde ketonanion fra urinen. Positiv værdi.
3. Lokaliseringsdiagnose: For det første, i henhold til de kliniske karakteristika og etiologi for RTA-patienter, etableres det indledende positioneringsdiagnoseaftryk, og derefter bruges følgende tests til at bekræfte, at den kvalitative og lokaliserede diagnose af ufuldstændig RTA afhænger af følgende test.
(1) Test til diagnose af pRTA: NaHCO3-filtrering og udskillelsestest: Tærskel for HCO3-reabsorption af nyre tubuli hos normale voksne (HCO3-minimum plasma HCO3-koncentration i urin) er ca. 24-26 mmol / L, infusion af NaHCO3 til plasma Da koncentrationen steg til 28 mmol / L (ca. 21,5 ～ 22,5 mmol / L for børn), nåede den renale tubulære reabsorption den højeste værdi (TmHCO3-). Når plasma HCO3- var under nyretærsklen, blev den filtrerede HCO3- alle reabsorberet af nyretubulien. Der er ingen HCO3-udmattelse i urinen, patienten er under NaHCO3 belastning, blodkoncentrationen er i forskellige niveauer, derefter kan blod- og urin HCO3-koncentration, glomerulær filtreringshastighed og HCO3-renal tærskel, TmHCO3- og HCO3 beregnes. - Filtreret udskillelsesfraktion (FEHCO3-).
1HCO3-tærskelkoncentration i nyrerne: Normalt er der næsten ingen HCO3-udskillelse i urinen under normale omstændigheder. Først når HCO3- tilføres for at øge plasmakoncentrationen, vises HCO3- i urinen, hvilket indikerer, at den naturlige plasma HCO3-koncentration er lidt lavere hos normale mennesker. Selv om plasma-HCO3- er blevet reduceret signifikant hos patienter med pRTA, blev HCO3-udskillelsesgraden i urinen signifikant forøget efter supplerende eller let supplerende HCO3-, hvilket indikerede, at den renale HCO3-reabsorptionstærskel var signifikant lavere hos patienter med pRTA;
2HCO3-filtreret ekskretionsfraktion (FEHCO3-): procentdelen af urin HCO3-udskillelse pr. Tidsenhed i procent af glomerulær filtreringsoverskud. Når plasma HCO3- er under nyretærsklen, er FEHCO3- nul og efter at have nået nyretærsklen Inden for et bestemt interval stiger FEHCO3- med stigningen i plasma-HCO3-koncentration, og omfanget af nedsat tubulær HCO3-reabsorptionsnedsættelse er plasmaet HCO3-FEHCO3- på normalt niveau. Formlen er: FEHCO3- = [Hjernecreatinin × urin HCO3-] / [urin kreatinin × blod HCO3-] × 100% pRTA-patienter med plasma HCO3-koncentration i normale niveauer, FEHCO3-> 15%, alvorlige tilfælde kan være så høje som 25%, nogle svage Kun 10% af patienterne, type IV RTA er under 10%, og patienter med dRTA har FEHCO3- ved omkring 3% til 5% 3. Højeste HCO3-reabsorptionshastighed (TmHCO3-): HCO3-resorptionsgrad beregnes efter følgende formel: HCO3-tung Absorptionshastighed = HCO3-koncentration i plasma × glomerulær filtreringshastighed - HCO3-udskillelseshastighed i urinen, hvor HCO3-koncentrationen i plasma gradvist øges, hvis HCO3-reabsorptionshastigheden er uændret i 2 på hinanden følgende gange, den forrige HCO3-koncentration i plasma For TmHCO3-blodkoncentration reduceres denne værdi hos patienter med pRTA, og mildt eller normalt i dRTA, er det værd at bemærke, at Nyre tubule HCO3-maksimal resorptionshastighed = maksimal reabsorptionshastighed for enkelt nefronrør × totalt antal nefroner, derfor, ved kronisk nyreinsufficiens (reduceret total renalt antal), vil TmHCO3- også reduceres, testmetode: 4 ml / min Hastigheden for intravenøs infusion af 5% NaHCO3, plasmakoncentrationen steg gradvist, urin og blodopsamling hvert 30. til 60 minut, plasma og urin-kreatinin, HCO3-koncentration.
(2) Test til diagnose af dRTA:
1 Bestemmelse af urinudskillelse i ammonium: mere end halvdelen af H + udskilles med den distale nefron udskilles med NH3 til dannelse af NH4 + udskilles fra urinen. Urinen NH4 + er en metode, der reflekterer nyresyrens ekskretion af nyren (titreringssyre + NH4 + -HCO3-) For det første er den normale urin-ammoniumudskillelsesgrad hos normale voksne ca. 40 mmol / 24 timer, og den vil stige efter diæt med højt proteinindhold. Når ekstrarenale faktorer forårsager kronisk metabolisk acidose, vil den renale tubulære H + udskillelse stige, og urinammonium kan stige. Til 200-300 mmol / 24 h er imidlertid urin-ammoniumudskillelsesgraden ved dRTA altid <40 mmol / 24 h. Det er værd at bemærke, at ligesom TmHCO3-, påvirkes urin-ammoniumudskillelseshastigheden også af det samlede antal nefroner, og det vil også mindske ved kronisk nyresvigt. ,
2 ammoniumchlorid (calcium) belastningstest: Denne test bruges til diagnose af ufuldstændig dRTA. Den typiske dRTA har betydelig metabolisk acidose, og der er ikke behov for at udføre syrebelastning. Den specifikke metode er som følger:
A. Enkeltdosis ammoniumchloridbelastningstest: en oral indgivelse af NH4CI 0,1 g / kg (BW), og urinens pH måles en gang hver time inden for 3-8 timer efter indtagelse af lægemidlet;
B. Tre-dages ammoniumchloridbelastningstest: daglig oral indgivelse af NH4CI 0,1 / kg (BW) i 3 dage, gentagen måling af urin-pH på dag 3, C. calciumchloridbelastningstest (enkelt dag eller 3 dage): dosis og NH4Cl-belastning Testen er den samme, men den gastrointestinale irritation er lille.Den følgende reaktion finder sted i tyndtarmen efter oral indgivelse af calciumchlorid, som forbruger NaHCO3 i tarmen og forværrer metabolisk acidose: CaCl2 + 2NaHCO3 ← → CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normal i dette eksperiment Når der forekommer signifikant acidose, kan urin-pH-værdien reduceres til under 5,5, og urin-ammoniumudskillelseshastigheden øges også til 70 mmol / 24 h. Urin-pH for dRTA-patienter er> 5,5, og urin-ammonium er <40 mmol / 24 timer.
3 natriumhydrogencarbonatbelastningstest: der gives en høj dosis NaHCO3 for at øge plasmakoncentrationen over nyretærsklen, hvilket tillader en stor mængde HCO3- at komme ind i det distale nefron, hvor H + udskillelsesfunktionen og H + gradient vedligeholdelsesevnen er normal, så er der Der dannes en stor mængde H2CO3. Overfladen af de normale distale nefronepitelceller mangler CA. H2CO3 kan udskilles uden for nyrerne, dekomponeres langsomt i H2O og CO2 i urinvejen, og det partielle tryk i CO2-urinen (UPCO2) øges markant, såsom distale renal tubuli. Når H + -pumpen er dysfunktionel, eller når ryglækagen øges, stiger UPCO2 ikke. Den specifikke testmetode er:
A. Intravenøs injektionsmetode: 7,5% NaHCO3 indstilles kontinuerligt med en hastighed på 1-2 ml / min., Og urinen urineres en gang hver 5 til 30 minutter i lodret stilling efter stigningen i blod HCO3-, og urinens pH måles. UPCO2, indtil urinens pH når 7,8 eller mere i 3 på hinanden følgende gange, og PCO2 måles ved at tage blod midt i de sidste to urinretention;
B. Oral metode: På testdagen er vandet forbudt, og NaHCO3 200 mmol (1 g NaHCO3 = 12 mmol HCO3-) tages oralt. Den næste morgen tages urin og blod for at måle PCO2. Normal human urin HCO3- øges til 150mmoL / L eller urin pH> 7,8. Når UPCO2> 9,31 kPa, eller blod-urinær PCO2-forskel> 2,66 kPa, er blod-urin PCO2-forskel <2,0 kPa ved dRTA.
4 distal nefron H +, K + ekskretionsstimuleringstest: efter at have givet en bestemt lægemiddelbelastning, øg Na + -koncentrationen i det distale nefron, fremme dannelsen af transmembranpotentialeforskel i den kortikale opsamlingskanal, reducer det intracavitære potentiale, stimulerer stedet Den spændingsafhængige H +, K + ionudskillelse, almindeligt anvendte metoder er:
A. Neutral natriumphosphatbelastningstest: Opløs neutralt natriumphosphat i fysiologisk saltvand, injicér 30 mmol neutralt natriumphosphat intravenøst med en hastighed på 150μmol / min og tag blod og urin til undersøgelse. Na + i Na2HPO4 reabsorberes. Herefter accepterer HPO42- en H + for at generere H2PO4-, hvilket ikke er let at returnere. Derfor vil gradientdefekter ikke påvirke testresultaterne. Når urinphosphat når 20-30 mmol / L, er UPCO2 3,99 kPa højere end BPCO2, og dRTA skal være Mindre end 3,33 kPa;
B. Natriumsulfatbelastningstest: natriumfattig diæt i flere dage, oral indgivelse af 9a-fluorhydrocorticosteron 1 mg 12 timer før testen eller intramuskulær injektion af deoxycorticosteron 5 mg 12 timer og 4 timer før testen, efter 40-60min Dråb 4% natriumsulfat 500 ml, opsaml 2 ~ 3 timer urin efter dråbet, testresultaterne påvirkes ikke af gradientdefekter (sulfat er ikke let at returnere), såsom urin pH> 5,5, hvilket antyder dRTA;
C. furosemidbelastningstest: furosemid inhiberer den tykke segment Cl-reabsorption af den medullære stigende gren, Na + reabsorption reduceres således, Na + øges i den distale nefron, og furosemid indgives intravenøst ved 1 til 1,5 mg / kg. Efter 30 minutter blev urinen gentagne gange administreret til undersøgelse Furosemid øgede K + udskillelsen i urin hos normale mennesker, hvilket ikke kun var relateret til det negative potentiale, der blev genereret i det kortikale opsamlingslumen, men også relateret til at øge urinstrømningshastigheden i opsamlingsrøret. Jo hurtigere urinstrømningshastigheden, K + række Jo mere sekretionen er, destalierne af distal nefron H +, K + -stimuleringstest bør baseres på deres egen kontrol, fordi dette er befordrende for udelukkelse af nyreinsufficiens (reduceret nyretal) på visse indikatorer, så i forsøget Præsencerede blod- og urinprøver skal rutinemæssigt udføres. Bedømmelsesindikatorerne for denne type test inkluderer H + -udskillelsesfunktion og K + -udskillelsesfunktion for det distale nefron. Førstnævnte inkluderer urin-pH før og efter observation, urinudskillelse af ammonium, UPCO2 eller U. -BPCO2 osv.; Sidstnævnte inkluderer K + -udskillelseshastighed og K + -filtreret udskillelsesfraktion, og den distale nefronforsuringsfunktion er normal. Efter en sådan belastningstest er urin pH <5,5, urin-ammoniumudskillelseshastighed, UPCO2, urinsyreudskillelseshastighed, Urinudskillelse af kalium og K + -filtreret udskillelsesscore blev sammenlignet Signifikant forøget, dRTA patient og H + udskillelse lidelse ydeevne forekommer eller kan ikke være associeret med K + udskillelse barrierer, med K + udskillelse lidelser kan diagnosticeres som type Ⅳ RTA.
Differentialdiagnose
Diagnose af denne sygdom skal adskilles fra hyperkalæmi distal nyre tubulær acidose, begge manifesteret som hyperkalæmi og acidose, men sygdommen i acidæmi, urin pH <5,5, og hvis glomerulus Der var ingen signifikant reduktion i filtreringshastighed (> 40 ml / min). Efter alkalisering af urin var forskellen mellem partielt tryk i urin og blod> 2,66 kPa (20 mmHg). Når urinen HCO3-tab steg og blod HCO3-koncentrationen var normal, var det let. Forvirret med pRTA er hovedpointen til identifikation, at NH4 + -emissionen reduceres i tilfælde af acidose, som kan identificeres ved natriumsulfatinstillationstest.
