Pædiatrisk Neurobehcet Syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk neurobehide-syndrom Neurobeausis-syndrom henviser til Behcets syndrom, også kendt som neurobehovedal sygdom, som har neurologisk skade. Dets kliniske træk er ud over de tre karakteristika ved mundslimhinde, aphthous stomatitis, uveitis og kønssmertsår. Efter en bestemt periode (gennemsnit 6,5 år) forekommer symptomer på nervesystemskader som sputum, meningealirritation og personlighedsændringer. Det er en autoimmun sygdom efter infektion. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten er ca. 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: optisk atrofi demens paraplegi
Patogen
Pædiatrisk neurobehide syndrom etiologi
Infektionsteori (35%):
Behcét et al mener, at sygdommen er forbundet med virale infektioner. Mange forskere har fundet, at patienter med NBD har en historie med feber og en historie med betændelse i mandlerne og bevis for virusinfektioner i serum hos patienter.
Immunmekanismeteori (30%):
I det tidlige stadium blev anti-orale slimhindecelleantistoffer fundet i serum hos patienter Kansu et al fandt, at lymfocytter steg i CSF, og komplement C3 og IgG steg. Hamza fandt, at forholdet mellem T4 / T8 i serum faldt, og NK-celler steg, mens NK Vitaliteten falder, hvilket kan være relateret til manglen på interleukin-2 (IL-2) og cytokin IFN-r.
Teori om genetiske faktorer (25%):
Sygdommen har en regional sygelighed, hovedsageligt findes i Japan, Kina, Iran og nogle lande i det østlige Middelhav. Nogle forskere mener, at den kan være relateret til mennesker med visse HLA-antigener (især HLA-B51 og HLA-DRW52). I populationen med høj forekomst blev HLA-DR1 og HLA-DQW1 antigener markant reduceret.
Andre faktorer (10%):
Et par lærde har antydet, at starten af BD er forbundet med sekretion af kønshormoner og manglen på zink.
Patologiske ændringer: Den grundlæggende læsion af NBD er intrakraniel lille karskade De vigtigste patologiske ændringer er intrakraniel diffus, små vaskulære inflammatoriske ændringer, tidlig inflammatorisk celleinfiltration omkring små blodkar og fokal nekrose i det sene stadie. , gliacellehyperplasi, lokal demyelinisering og forskellige grader af hyperplasi og fibrose i hjernehinderne, hjerneparenchyma (hjernefødder, hjernestamme, basalganglier, thalamus eller cerebellum osv.) kan have mellemstore, store og små infarkt I læsionen er hjernevævødem og hjernestamatrofi generelt synlige.
Forebyggelse
Pædiatrisk nervehvidt syndrom forebyggelse
1. Aktivt forebygge og behandle forskellige infektionssygdomme og udføre forskellige vaccinationer.
2. Hold den indendørs luft frisk og ventiler to gange om dagen i 15-30 minutter hver gang.
3. Vask hænderne før og efter at have berørt patienten. Streng ikke døren for at forhindre infektion på hospitalet.
Komplikation
Pædiatriske neurobehide syndrom komplikationer Komplikationer, optisk atrofi, demens, paraplegi
Ofte ledsaget af anteriørkammerimepem, optisk disk og optisk atrofi, mental tilbagegang, svær demens, øget intrakranielt tryk, paraplegi, sensorisk forstyrrelse, blære, rektal sfinkter dysfunktion, cerebellar ataksi.
Symptom
Pædiatrisk nerv hvidt syndrom syndrom almindelige symptomer oral mavesår kvalme uveitis pustulær ataksi sensorisk forstyrrelse søvnighed øjenæble tremor vulvar mavesår blærer
1. Oral mavesår: Aftøs stomatitis, manifesteret i læberne, tandkødet, tungen osv. Der er enkelte eller flere smertefulde mavesår, ofte selvhelende om 3 til 7 dage, men der kan være flere tilbagefald i et år, selv det tidligere Sidstnævnte er startet, og det har været den ene efter den anden.
2. Vulvar-mavesår: I penis, pungen, labia, vagina og anden kønsslimhinde, små pustler eller små blemmer vises først. Efter 1 til 2 dage er ulcerationen rund og smertefuld, og den helbreder normalt sig selv inden for 1 til 2 uger.
3. Okulær uveitis: okulære symptomer med tilbagevendende uveitis, især iridocyclitis, oftest med forkammer-empyem, kan også udtrykkes som konjunktiva, hornhinde, retinitis, synsskive og synsnerv Krympning og så videre.
4. Hudskade: kan udtrykkes som nodulær erytem, subkutan thrombophlebitis og allergisk udslæt.
5. Neurologiske symptomer
(1) Hjernestammesymptomer: tværelastisk spasme, medullær lammelse, nystagmus og skævhed i co-retning forekommer ofte.
(2) meningealirritationssymptomer: feber, hovedpine, kvalme, opkast, halsstivhed og så videre.
(3) Psykiatriske symptomer: apati, depression eller eufori, spænding, sløvhed, koma eller hallucinationer, vrangforestillinger, mental retardering, svær demens.
(4) øget intrakranielt tryk: manifesteret som hovedpine, opkast, optisk skiveødem, forhøjet cerebrospinalvæsketryk.
(5) Rygmarvsymptomer: symptomer på paraplegi eller rygmarvsskade, sensoriske forstyrrelser under skadesniveauet, dysfunktion i blære og rektal sfinkter.
(6) Andre: kan have cerebellar ataksi, pseudobulbar parese, quadriplegia, blød diafragmatisk brok, bilateral median nerv og ulnarisk nerveskade.
6. Andre manifestationer: kan have synovitis, colitis og andre led- og mave-tarmsymptomer.
Oduffys diagnostiske kriterier er: tilbagevendende, aphthous mavesår (oral eller perineum), plus 2 af følgende 3 kan diagnosticeres som Behcets syndrom:
1 choroiditis (for eller bag).
2 synovitis.
3 kutan vaskulitis, hvis der er aphthous stomatitis plus en af de ovennævnte tre, der er diagnosticeret som ufuldstændig Behcets syndrom, diagnosticeres diagnosen af symptomer eller tegn på nervesystemskader i processen med Behcets syndrom Til neurobehide syndrom.
Undersøge
Pædiatrisk nervehvidt syndrom
1. Blodprøve: serum anti-oralt slimhindeantistof og leukocytcytoplasmisk bindingsfaktor steg, den positive hastighed af røde blodlegemer blev øget med varme-agglutineret humant a-globulin som antigen, T-lymfocyt steg, B-lymfocyt faldt, IgD steg Forøget mucin, accelereret erytrocytsedimentationshastighed, positivt C-reaktivt protein osv.
2. Undersøgelse af cerebrospinalvæske: Cerebrospinalvæsketryk steg, antallet af hvide blodlegemer steg, for det meste under 60 × 106 / L (dvs. 60 / mm3), højt kan være større end 5000 × 10 6 / L (dvs. 5000 / mm 3 ), hvide blodlegemer med lymfe Celler er overvejende, og neutrofiler rapporteres også. Proteinet er mildt til moderat forøget (50 mg til 100 mg%), og ændringerne af sukker og oxid er ikke indlysende.
3. EEG-undersøgelse: Den unormale frekvens af EEG er ca. 70%. Den generaliserede α-bølgetype, dvs. den omfattende monosyllabiske alfa-bølge, kan forekomme i forværring eller remissionstiden. Denne bølgeform indikerer ofte hjernestamskader. Unormaliteter såsom aftagelse af grundlæggende rytme, vedvarende eller paroxysmale langsomme bølger og ændringer i hjernebølger er ofte parallelle med symptomer på centralnervesystemet.
4. CT-scanning i hjernen: Det meste af hjerneatrofi, ventrikelforstørrelse, hjernestamatrofi og områder med lav tæthed og andre abnormiteter.
5. Fremkaldt potentiale: Der kan være abnormiteter i somatosensory fremkaldte potentialer og auditive fremkaldte potentialer.
6. Ikke-specifik hudtest: Dannelse af papler eller pustler kan ses ved generel akupunktur på huden eller subkutan injektion med 0,1 ml normalt saltvand, og erythema og pustler med en diameter på 5-20 mm kan dannes efter 24 til 48 timer. Den specifikke hudreaktion skyldes vævsblødning ledsaget af akut invasiv betændelse domineret af neutrofiler.
Diagnose
Diagnosticering og differentiering af børn med neurobevektionssyndrom
Laboratorietest er nyttige til diagnosticering af denne tilstand. Hudprøver er enkle og specifikke, og fremkaldte potentialer er også en nyttig test.
Det skal differentieres fra Mollaret meningitis, Harada-syndrom og neurosarkom under diagnosen.
