Pædiatrisk cøliaki
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk cøliaki Cøliaki, også kendt som glutenallergisk tarmsygdom, er tidligere blevet kaldt idiopatisk malabsorptionssyndrom på grund af ukendt etiologi. Det er bevist, at sygdommen er forårsaget af at spise hvedefoder, herunder hvede, byg og rug, og kroppen er allergisk over for proteinkomponenten gluten. Hvad enten havregryn kan forårsage sygdommen, er der stadig forskellige meninger, i det mindste Denne allergiske reaktion forårsager omfattende læsioner i den øverste slimhinde i tyndtarmen, kliniske manifestationer af malabsorption og andre malabsorptionssymptomer og er en livslang sygdom. Grundlæggende viden Andelen af børn: forekomsten af børn under 5 år er ca. 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring, dehydrering, gigt
Patogen
Årsager til pædiatrisk cøliaki
(1) Årsager til sygdommen
Patogen faktor
Gluten i hvede (almindeligt kendt som gluten) er et komplekst vegetabilsk protein, der kan opdeles i fire proteiner, gliadin, også kendt som alkoholopløseligt kli-protein. Glutenin (glutenin). Albumin og globulin, hvoraf gliadin er den forårsagende faktor af denne sygdom.
2. Forhold til arvelighed
Forekomsten af sygdommen hos det syge barns første grad pårørende er omkring 2% til 3%. For tyndtarmsslimebiopsi har 10% af den relative tarmslimhinde en typisk ændring af sygdommen, som er markant højere end for den generelle befolkning. Cirka 70%, hvilket indikerer, at sygdommen er genetisk relateret Ved at måle leukocytantigen, viser det sig, at patogenesen af denne sygdom er relateret til HLA-antigener B8, DR3, DR7, DQ, W2 og DR4, og 80% til 90% af patienterne er HLA-B8. For dem, der er positive, er forekomsten af denne sygdom højere i områder med mere HLA-B8 i befolkningen, såsom det sydvestlige Irland.
(to) patogenese
1. Patogenese
Mekanismen for gliadin-induceret tarmslimhindeskade forstås ikke fuldt ud. Det antages, at manglen på en peptidase i tarmslimhinden er relateret til manglende evne til at nedbrydes og deponere gliadin i tarmslimhinden, men peptidasen er ikke langvarig mangelfuld. På nuværende tidspunkt er der mange tendenser til at tro, at patogenesen er relateret til immunitet, og immunmekanismen er stadig ukendt. Det antages, at gliadin fungerer som et antigen til at binde til antistoffer til at danne et immunkompleks, som kan fremme akkumulering af T og K (dræbende) lymfocytter i tarmslimhinden gennem cellulær immunitet. Som respons på skade på tarmslimhinden blev anti-gliadin IgA-antistoffer påvist i serumet fra ubehandlede patienter, hvilket indikerer, at sygdommen er forbundet med immunitet.
2. Patologi
Slimhindelæsionerne i tyndtarmen er en af egenskaberne ved denne sygdom. Slimhinden er fladet ud, og den lave rille opdeler den i uregelmæssig sulkus. Linsen er atrofiseret og forkortet, og den er fladet, hvilket reducerer absorptionsområdet for tyndtarmen. Fosforens epitelhyperplasi uddyber og forvrænger villus, overfladen af villusepitelcellerne er ikke pæn, vakuolerne dannes i cytoplasmaet, lymfocytterne infiltrerer mellem epitelcellerne, og lamina propria har kroniske inflammatoriske celler (plasmaceller, B-lymfocytter osv.). Infiltration, selvom villi forkortes, kan kryptforlængelse også ses ved andre sygdomme, såsom rotavirus enteritis, blå giardiasis og tropisk inflammatorisk diarré, men disse sygdomme har ingen epitelcelleændringer, og slimhinden er tynd, sygdommen Normal slimhindetykkelse, enteropati af mælk eller bælgplanter, immundefekt sygdom og andre tarmlæsioner, for det meste ujævn, villi kun delvis atrofi og slimhindelæsioner af denne sygdom er vidt forskellige.
Forebyggelse
Pædiatrisk cøliaki forebyggelse
Hovedsagelig til genetisk rådgivning. Spise hvede, herunder hvede, byg og rug, er kroppen allergisk over for det proteingluten, der er indeholdt i det. Hvorvidt havregryn kan forårsage denne sygdom, der er stadig forskellige meninger, i det mindste skaden er let, det anbefales at aktivt forhindre, at man ikke spiser hvedbyg og rug, skal man være opmærksom på at gøre aktivt forebyggelsesarbejde. Lægemidler mod glutenallergi hos børn skal være positivt symptomatiske. Vær opmærksom på tidlig forebyggelse.
Komplikation
Pædiatriske cøliaki komplikationer Komplikationer, underernæring, dehydrering
Ofte ledsaget af underernæring, dårlig vækst, diarré ofte ledsaget af dehydrering, acidose og endda forårsager chok (campria-syndrom), men også gigt, kronisk uforklarlig hepatitis og alvorlig emaliedysplasi. På grund af omfattende malabsorption af tarmen er den ofte ledsaget af andre næringsstofabsorptionsforstyrrelser såsom hypoproteinæmi, ødemer, ernæringsanæmi, intestinal dermatitis og multiple mikronæringsmangel.
Symptom
Symptomer på pædiatrisk cøliaki Almindelige symptomer Manglende vandig dehydrering, abdominal distension, diarré, malabsorptionssyndrom, bleg, stank, mavesmerter, irritabilitet
Babyen forekommer ikke før han spiser hveden og kan forekomme i alle aldre, men den højeste forekomst er 1 til 2 år gammel, men forskellige regioner kan variere i forskellige år.De fleste tilfælde er snigende, ofte i flere måneder. Der stilles kun en klar diagnose i året. Alvorligheden af sygdommen varierer meget. Den mildere kan være fuldstændig asymptomatisk og bekræftes kun af familiehistorie og tyndt biopsi. Alvorlige tilfælde af svær intestinal malabsorption, typiske tilfælde er som følger:
Gastrointestinale symptomer
De fleste patienter har kronisk diarré, dysenteri og andre malabsorptionssymptomer, såsom let afføring, olieagtig, dårlig lugt, afføring 2 eller 3 gange om dagen, men også en gang dagligt, men mængden er stor, diarré kan forværres periodisk, blive vand Det er let at forårsage dehydrering og ubalance i elektrolytter, men et lille antal syge børn kan ikke have diarré og endda forstoppelse.De syge børn har anorexi, men lejlighedsvis øges appetitten, andre symptomer inkluderer opkast, mavesmerter, abdominal udbredelse og rektal prolaps.
2. Vækst og udvikling bagud
På grund af den dårlige absorptionshøjde ligger kropsvægten ofte markant bagefter, langsom væksthastighed, muskelspild, især i den proximale del af lemmet. Cirka 30% af de syge børn kan have emaliedysplasi. Efter at have stoppet med at spise gliadin, kan de også komme sig.
3. Andre ernæringsmæssige mangler
Almindeligvis på grund af jern, folsyre malabsorption forårsaget af ernæringsanæmi, syge børn viste bleg, på grund af protein malabsorption og tab af proteintarm sygdom, kan forårsage hypoproteinæmi, svær underernæring ødemer, fedt malabsorption kan forårsage fedt Opløselige vitaminer er malabsorberede, hvilket forårsager de tilsvarende symptomer på vitamin A, D, E og K-mangel.
4. Psykiske symptomer
Der kan være irritabilitet, personlighedsændringer og søvnforstyrrelser osv., Især hos patienter med malabsorptionssyndrom, såsom forøget fækalt fedt, nedsat serumkaroten, nedsat xylose-absorptionsundersøgelse, nedsat hæmoglobin, hypoproteinæmi og Undersøgelsen af fedtopløselig vitaminmangel kan ses, men disse abnormiteter kan kun bevise eksistensen af malabsorption, og det er ikke sikkert, at malabsorption er forårsaget af denne sygdom.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk cøliaki
1. Blodrutine og biokemisk undersøgelse
Blodrutineundersøgelse er ofte en stor celle-anæmi, kan også være positiv celleanæmi eller blandet anæmi, serumkalium, natrium, calcium, magnesium, fosfor osv. Kan reduceres, plasmaalbumin, kolesterol, phospholipider og protrombin kan også Nedsat folumsyre i serum, caroten og B12-vitamin kan reduceres i alvorlige tilfælde.
2. Bestemmelse af intestinal malabsorption
Undersøgelsen af fedtkvantificering er den bedste måde at bestemme lipidmalabsorption. Procentdelen af fedtabsorption kan beregnes ved at måle udskillelsen af fækalt fedt inden for 72 timer ved at tage den samme mængde fedt i det samme interval. Normalt over 94%, fordi dette eksperiment kræver nøjagtig samling af afføring, småbørn har undertiden vanskeligheder med at opsamle alle afføring, så anvendelsen er begrænset, oral xylosetest, det vil sige, at 1 h serum xylosetest ofte anvendes, børn under 30 kg Oral 5 mg xylose eller 14,5 ~ 25 mg / m2 og bestemmes derefter xyloseindholdet i serum ved 60 minutter, men den falske positive og falske negative hastighed for denne test er højere, hvilket begrænser dens anvendelse.
3. Tyndtarms permeabilitetstest
Permeabilitetstesten er en ikke-invasiv test baseret på permeabiliteten af tyndtarmsslimhinden for sukker Hos patienter med glioin-tarmsygdom er små molekyler af mannitol og rhamnose (6-deoxy-) L-glycolose) -absorption reduceres, og forholdet mellem disaccharid og monosaccharid reduceres på grund af stigningen i intracellulære kanaler eller absorptionen af makromolekylær lactulose og cellobiose på grund af læsionen af cellemembran, hvilket antyder, at gummiet er Diagnosen af enteropati, selvom denne test har en høj følsomhed over for jejunal slimhinde abnormaliteter, er dens specificitet lav, og den falske positive frekvens forekommer hovedsageligt hos patienter med slimhindeanormaliteter forårsaget af andre sygdomme, såsom Crohns sygdom.
4. Bestemmelse af antigummi-antistof
Ved at måle anti-gliel-antistoffet i serum kan det hjælpe diagnosen af denne sygdom, følsomheden er meget høj, tæt på 100%, ud over anti-reticulin og anti-endometriale antistoffer kan påvises i serumet, dette er gavnligt for dette Diagnose af sygdommen.
5. Tyndtarmslimøs biopsi
Brug tyndtarmsbiopsi til at indsætte slimhindeprøver i tyndtarmen gennem mundhulen, udfør biopsi eller brug enteroskopi til at visualisere og biopsi de øvre jejunum og hele koloskopien på ileumenden, røntgenbariumundersøgelse, og tinkturen udvides med tyndtarmen. Jejunum er diffus dilateret, og slimhindefoldene bliver fladt eller forsvundet, andre skal rutinemæssigt udføres til elektrokardiogram og B-ultralyd.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk cøliaki
Diagnosen af denne sygdom skal være baseret på:
1. Biopsi: Tyndtarmslimhindebiopsi har karakteristiske patologiske ændringer af cøliaki.
2. Diætterapi: Diætbehandling betyder, at når fjernelse af al den mad, der indeholder gluten i kosten, forsvinder symptomerne hurtigt, og kropsvægten begynder at vokse. Før tyndtarmens slimhindeprøver er opnået, bør diætterapi ikke bruges først, fordi når symptomerne er forbedret, er det vanskeligt at være naturlig bedring. Eller virkningen af diætterapi med de ovennævnte to til først at diagnosticere sygdommen.
3. Induktionstest: Testen er positiv, det vil sige efter gentestning af kosten, der indeholder gliadin, om symptomerne gentager sig og de patologiske forandringer i tyndtarmen dukker op igen, diagnosen af sygdommen kan bekræftes, og om barnet over 2 år skal induceres. Der er stadig kontrovers. Under 2 år anbefales det generelt, fordi nogle andre sygdomme i denne alder også kan forårsage lignende patologiske ændringer i tyndtarmen. Induktionstesten skal udføres 2 år efter starten af diætterapi, og derefter skal de patologiske ændringer i tyndtarmslimhinden gendannes fuldstændigt. Undgå alvorlige symptomer, kan give en lille mængde hvedemad, såsom 1 til 2 stykker brød pr. Dag, de fleste af de syge børn kan tåle, har ofte brug for 2 år eller mere af tarmslimhinden for at gentage typiske patologiske ændringer, fundet i de senere år, ubehandlet Blod C3-komplementet er lavt hos de syge børn, mindre end halvdelen af IgM reduceres, serum anti-gliadin IgA antistof, anti-reticulin antistof og anti-endomysium antistof kan være positivt, følsomt og specifikt. Højt kombineret med lille tarmbiopsi kan diagnosticeres, disse antistoffer kan forsvinde efter diætbehandling, og den inducerede test kan dukke op igen.
Det adskiller sig fra børn med kronisk diarré, steatorrhea og underernæring og kan diagnosticeres ved laboratorieundersøgelser og kliniske træk.
