renal venetrombose hos børn
Introduktion
Introduktion til nyrevenetrombose hos børn Nyreventrombose (renalveinthrombosis) henviser til dannelse af trombe i stammen og / eller grenen af den nyrevene, hvilket resulterer i delvis eller total blokering af nyrevene, hvilket forårsager en række patologiske ændringer og kliniske manifestationer. Nyrøs venetrombose kan forekomme på den ene eller begge sider, forekommende i bagagerummet, en enkelt gren eller flere grene, og kan eksistere sammen med trombose af andre organer. Akut renal venetrombose kan være kompliceret af akut nyresvigt. De kliniske manifestationer af kronisk renal venetrombose er ikke åbenlyse. Fordi der er tilstrækkelig tid til at danne kollateralt kredsløb for at forbedre renal venøs tilbagevenden, er mest nyreinsufficiens reversibel. De fleste af sygdommene er obduktionsdiagnose. Med fremskridt med røntgenangiografi og selektiv vaskulær kateterisering øges prenatal diagnose. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hypertension Nyre glukosuri Nyresvigt
Patogen
Årsager til nyrevenetrombose hos børn
Årsag:
1. Primær: De fleste nyfødte er dehydreret på grund af infektion eller mave-tarmforstyrrelser.Andre såsom lavt volumen, septisk chok, asfyksi og seglcelleanæmi er også almindelige hos børn med medfødt nyre- eller hjerteafvik. Efter angiografi kan det være relateret til hyperosmolær tilstand, som mere sandsynligt forekommer hos børn med graviditetsforgiftning, dystocia, prenatal hypoxia og diabetiske mødre.Det kan også ses i små aldersgrupper uden åbenlyse incitamenter.
2. Sekundær
(1) Sekundær til nyresygdom: Børn er mere almindelige hos patienter med ildfast sygdom efter gentagelse af enkel nefropati.
(2) sekundær til inferior vena cava-trombose: sekundær til inferior vena cava-trombose eller nyre-vene, den inferior vena cava forårsaget af ekstern tumorkomprimering, såsom abdominal aortaaneurisme, nyrecellekarcinom og lymfatisk retikulumtumor.
patogenese:
Ekstracellulære væsker hos nyfødte og spædbørn er relativt mere, og den nyrekoncentrerende funktion er dårlig, nyrerne har dobbelt kapillærcirkulation, og blodtransporten er langsom, så i blodkoncentrationen, dehydrering, hyperkoagulerbarhed og hyperosmotisk tilstand er venøs trombose let at danne. Især i perinatal periode hos børn med store børn og voksne med nefrotisk syndrom, ofte forbundet med hyperkoagulerbar tilstand, på grund af en lille molekylvægt i plasma (svarende til molekylvægten af albumin) antikoagulerende faktorer, såsom Antithrombin III (68.000), α1-antitrypsin (5,4 mio.) Og fibrinolytisk plasminogen (81.000) går tabt fra urinen, mens nogle koagulationsfaktorer for koagulerende midler, såsom V, VII, VIII, fibrinogen (molekylvægt> 200.000) og antifibrinolytisk α2-makroglobulin (840.000) har store molekylvægte, tabes ikke let fra urinen og kan stige med den kompenserende proteinsyntese af leveren, således I en tilstand af hyperkoagulation.
På den anden side øges antallet af blodplader for det meste moderat, aggregering og vedhæftning forbedres, og ß-thromboglobulin, blodplade faktor 4 og faktor 3. De førstnævnte to kan aktivere faktor X og øge thrombinaktiviteten. Sidstnævnte er involveret i dannelsen af thromboplastin samt en stigning i blodpladeaktiverende faktor (PAF), som også fremmer blodpladeaggregering. Desuden reduceres plasmavolumen på grund af renal plasma-hypoproteinæmi plus furosemid og ledsagende Hyperlipidæmi øger blodets viskositet. Anvendelse af hormoner stimulerer blodpladeproduktionen, og VIII ↑ er mere alvorligt hyperkoagulerbar.Nyrøs venøs trombose begynder normalt i små nyre-vener, såsom interlobulære årer, stigende lige kar og buevene, og endda underordnede vena cava og binyrer, enten ensidig eller dobbelt. Sideinvolvering, den vigtigste nyrevene til forgreningsforlængelsen er sjælden, nyrerne kan ses med hæmoragisk infarkt, nekrose, sene synlige ar, lobulering og kontraktur, nogle gange kan forveksles med renal hypoplasi og kronisk pyelonephritis, og nogle kan ses diffus nyre Lille kuglesklerose, rørformet atrofi og omfattende medulær ødelæggelse med hæmosiderinaflejring, prenatal morbiditet ofte ledsaget af nyresforkalkning eller nekrose, neonatal kan have en focalt organiseret trombose.
Forebyggelse
Pædiatrisk forebyggelse af nyrevene-trombose
Infektion eller gastrointestinale forstyrrelser forårsaget af dehydrering kan ofte forekomme i denne sygdom, bør være aktivt forebyggende behandling, rettidig korrektion af dehydrering, gøre et godt stykke arbejde i perinatal pleje, aktiv forebyggelse og behandling af graviditetsforgiftning, dystocia og diabetes, fordi moren til de ovennævnte børn er tilbøjelige til denne sygdom, For børn med høj risiko for nyresygdom skal der tages forebyggende antikoagulantebehandling for aktivt at forhindre forekomsten af denne sygdom.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer i nyrevenetrombose Komplikationer, hypertensiv renal hypoglykæmi, nyresvigt
Patienter med langvarig sygdom kan have hypertension, renal glukosuri, kompliceret nyresvigt, hyperosmolært syndrom og så videre.
Symptom
Symptomer på nyrevenetrombose hos børn Almindelige symptomer Ansigt bleg nyreområde snorken venøs trombose ansigtshemisfære blå sort knude mavesmerter metabolisk acidose proteinuri renal glukosuri azotæmi dehydrering
De vigtigste egenskaber hos nyfødte og babyer er en glat form i taljen, en hård overflade med grov hæmaturi, feber, opkast og diarré, dehydrering og metabolisk acidose Det er kendetegnet ved hurtig vejrtrækning, bleg hudfarve, chok og før og efter svulstens udseende. Forhøjet antal hvide blodlegemer, der ofte fører til progressiv nyresvigt, hyperosmolær tilstand og død, de primære sygdomssymptomer er mere indlysende, for det meste hyperosmolar syndrom, generelt kun efter hævelsen i taljen for at overveje sygdommen, de større børn og Voksne med sekundær nefropati kan skyldes den hurtige dannelse af trombose og størrelsen af de blokerede blodkar.Den akutte hovednervenetrombose giver ofte typiske symptomer, mens den kroniske renale venetrombose, især sikkerhedscirkulationen er bedre. Asymptomatisk er de fleste patienter, der diagnosticeres ved nyreveneografi i ind-og udland, asymptomatiske. Typiske symptomer er:
1. Alvorlig mavesmerter eller lændehypotension, kan være forbundet med smerter i nyreområdet.
2. Der er ofte grov hæmaturi, næsten alt under mikroskophæmaturi.
3. Børn med simpel nyresygdom kan pludselig have en stor mængde proteinuri.
4. Pludselig forringelse af nyrefunktion, nedsat GFR, akut nyresvigt, forhøjet BUN og serumkreatinin og ingen urin- eller oliguri og azotæmi blev bilateralt påvirket.
5. Nogle syge børn kan have feber og infektionssymptomer.
6. Børn med længere sygdomsforløb kan have nyre tubulær dysfunktion, såsom hypertension, renal glukosuri og distal renal tubular acidosis. Dehydrerede og hypertoniske spædbørn kan røre ved nyrerne ledsaget af mikroskopisk og grov hæmaturi. Karakteristika ved denne sygdom, pludselig hyperalgesi eller lændesmerter hos børn med nefrotisk syndrom, hæmaturi, proteinuri, forringelse af nyrefunktion bør tænkes på denne sygdom under ovennævnte omstændigheder, såsom mikrovaskulær hæmolytisk anæmi, blodpladetælling Forøgelse eller progressiv reduktion, serum eller urinfibrinedbrydningsprodukter øges eller gradvist falder, plasma D-dimer er positiv, bør være meget mistænkt, og bekræft yderligere diagnosen, abdominal almindelig film, B-mode ultralyd kan bruges som Rutinemæssig undersøgelse, såsom nyrevene-pyelografi eller nyrescanning, viste, at nyrerne kan være groft diagnosticeret. Hvis der er en tilstand, skal DSA eller selektiv nyreveneografi bekræftes. DSA kan udfyldes med defekter på siden af hovedkarlens lumen; Hvis den indre trombe får lumen til at blive fuldstændigt forhindret, udvikles den distale gren af grenen ikke; i det akutte tilfælde, bortset fra læsionen, bliver de andre vener fortykket, og nyreformen Stor, dem, der har kronisk sikkerhedsstillelse cirkulation.
Undersøge
Undersøgelse af nyreventrombose hos børn
En tredjedel af børnene har åbenlyst anæmi, og koagulationstiden er forlænget 90% af børnene har progressiv thrombocytopeni. Den sidstnævnte er den mest nyttige og enkle og pålidelige laboratoriefund for sygdommen Anæmi er mikrovaskulær hemolytisk anæmi, perifert blod Rød blodlegemer (heterologe røde blodlegemer) kan ses, kombineret med mikrovaskulær koagulation og hæmolytisk uremisk syndrom, trombocytopeni og reduktion af koagulationsfaktor, hvilket afspejler dets forbrug i det venøse system i andre dele (såsom hjerne og lever) i nyrevenen og alvorlige tilfælde. , AT-III faldt, serumfibrindegraderingsprodukter (FDP) steg med> 10 mg / l (10 μg / ml), plasma D-dimer-positivt og plasmafibrin faldt <2 g / l (200 mg / dl), Imidlertid er de fleste af ovenstående akutte tilfælde. Der er ikke et bestemt indeks til at forudsige tendensen til nyresygdom med nyrevenetrombose. Det er mere almindeligt at øge plasmafibrinogenet, hvilket kan øge plasmaviskositeten og direkte påvirke forekomsten af trombose. Samtidig forudsiger øget blodpladetælling, nedsat plasma-plasminogen og nedsat antithrombin III risikoen for trombose, men hvis der er konsumptiv intravaskulær koagulering, fibrinogen og Antallet af blodplader kan gradvis reduceres, ikke-invasiv computertomografi (CT).
B-mode-ultralyd og Doppler-ultralydblodstrømningskort, der er positiv til diagnose, men mindre følsom, kan bruges til diagnose af stor nyretrombe, abdominal almindelig film kan vise en forstørret nyre og avanceret forkalkning; B-mode-ultralyd kan vise nyre Størrelsen af blodkarene kan stadig ses i de store blodkar; renal vene pyelografi eller nyrescanning viste, at nyrerne kan groft diagnosticeres, intravenøs pyelografi (IVP) er nyttigt hos ældre børn, mere end 90% af den akutte kan vise nyre Hele nyren eller nogle segmenter i det infarktede område har ingen funktion, og nogle af de berørte nyrer er forstørret, udviklingen er forsinket, de fleste af de asymptomatiske voksne er normale, og nogle af den proximale kollaterale cirkulation af ureter kan ses, men i neonatal udvikling Dårlig og en vis grad af risiko og brug af nyreskanning i stedet, retrograd pyelografi kan være normal, eller på grund af ødemer er nyrebekken ufuldstændigt, nekrotisk nyrevæv penetreres let af ureteralt kateter, kontrastmiddel, der injiceres i renalbenet, kan trænge igennem og sprede til det flydende renale parenchyma Mindre vena cava angiografi og venøs fase af nyre angiografi.
På grund af manglende følsomhed og specificitet elimineres den gradvist.Diagnosen kræver anvendelse af selektiv venografi med percutan femoral vene-punktering. Det kan konstateres, at fyldningsdefekten eller venegrenen ikke er udviklet. For eksempel kan dræningsforsinkelsen være en lille trombe. Sikkerhedscirkulationen er stadig synlig. Digital subtraktionsangiografi (DSA) har en god digital subtraktionsangiografi i de senere år. Den har en lille dosis, lav kontrastmiddelkoncentration og kan bruges til nedsat nyrefunktion. Ved traumatisk undersøgelse er komplikationer mere alvorlige, såsom vaskulær perforation, akut nyresvigt, endovaskulær skade kan fremkalde trombose (nyrevene og nedre ekstremitetsvene) og lungeemboli, så brug ikke rutinemæssigt, bør du vælge indikationerne omhyggeligt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af nyreventrombose hos børn
RVT kan diagnosticeres ved billeddannelsesundersøgelse og kliniske manifestationer og hyperkoagulopati og hyperviskositet Den forskellige diagnose af årsagen afhænger af medicinsk historie, kliniske træk og laboratorieundersøgelser for at bestemme, i hvilket omfang nyrerne kan røres, med eller uden hæmaturi. Bør være opmærksom på identifikationen af nefroblastom, hydronephrosis, multiple nyrecyster og retroperitoneal blødning.
