pædiatrisk renal amyloidose
Introduktion
Introduktion til renal amyloidose hos børn Renal amyloidose, også kendt som Muckle-Wells syndrom, er en sjælden sygdom, hvor amyloidaflejringer forårsager forskellige organdysfunktioner i forskellige væv og organer. Amyloidose er forårsaget af nyreinducerede læsioner kaldet amyloidose, nefrotisk syndrom er dets vigtigste kliniske manifestation, og avanceret stadium kan føre til nyresvigt. Denne amyloid reagerer brun, når den kommer i kontakt med jod, som stivelse, deraf navnet. Børn har også denne tilstand, men den er mindre almindelig end voksne. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypertension, renal glukosuri, metabolisk acidose, hypokalæmi, uræmi
Patogen
Årsager til renal amyloidose hos børn
Årsag til sygdommen:
Etiologien af denne sygdom er stadig ukendt. Det rapporteres, at den er relateret til immunmekanismen, dvs. den sekundære kan være relateret til allergisk reaktion. Den primære sygdom har en familiehistorie af sygdommen, som er en dominerende eller recessiv genetisk sygdom. Sygdommen er baseret på tilstedeværelsen eller fraværet af en primær sygdom. Eller placeringen af amyloidaflejring, opdelt i følgende kategorier:
1. Primær amyloidose: Den vigtigste rækkefølge af invasion af organer er hjerte, fordøjelseskanal, tunge, milt, lever, nyre og lunge.
2. Sekundær amyloidose: ofte sekundær med forskellige kroniske infektionssygdomme og bindevævssygdomme og metabolske sygdomme (diabetes) osv. Den vigtigste rækkefølge af invasion af organer er: nyre, milt, binyrerne, lever, lymfeknuder, Bugspytkirtel og så videre.
3. Arvelig familiær amyloidose: amyloidose forekommer på grund af arvelige familiære årsager, hvoraf den mest almindelige er familiel middelhavsfeber.
4. Lokaliseret amyloidose: Amyloiden er lokaliseret i nasopharynx, nedre luftvej, hud og andre dele Dette afsnit omhandler hovedsageligt nyremyloidose.
patogenese:
1. amyloid fibrin: amyloid er et amorft glaslignende transparent stof, hæmatoxylinfarvning er lyserosa, Congo rødfarvning er mursten rød, under det polariserende mikroskop er æblegrønt birefringence fænomen, under elektronmikroskop Det kan ses, at de ikke-forgrenede små fibre er arrangeret.Det mest almindelige træk ved disse fibre er den ß-plisserede arkdannelse ved røntgendiffraktion. Amyloidfibrinet inkluderer de følgende otte komponenter, blandt hvilke AL Protein og AA-protein er de vigtigste komponenter.
(1) amyloidprotein (afledt af let kæde): afledt af immunoglobulin-lette kædefragmenter, der findes hos mere end 50% af patienter med primær amyloidose og 75% af multipelt myelom, serumproteinelektroforese kan ses Top globulin er hovedsageligt y-type, nogle få er type type, og molekylvægten af AL-protein er 5000 ～ 23000D, som kan udskilles med urin, og denne uges protein hører til denne kategori.
(2) Amy-protein (amyloidprotein A): uafhængigt af immunoglobulin, dets forløber er serumamyloidprotein A (SAA), findes i sekundær amyloidose og familiel middelhavsfeber, AA Proteinet har den samme N-terminale aminosyrerest som SAA-proteinet, men molekylvægten er forskellig. Den førstnævnte komponent er 4500 til 9200D, og den sidstnævnte molekylvægt er 12500D. SAA-proteinet syntetiseres i leveren, og blodindholdet er meget lavt. Koncentrationen af C-reaktivt protein produceret af leveren øges samtidig, og produktionen af SAA-protein kan være relateret til interleukin-1 produceret af aktiverede mononukleære makrofager.
(3) amyloid familielt protein: arvelig familiær neuropati hos patienter med amyloidose, amyloid indeholdende prealbumin, dette prealbumin har en høj affinitet med perifere nerver.
(4) AMC-protein (amyloid senilt hjerteprotein): indeholder præ-albuminkomponent, der findes hos familiære senile patienter med amyloidose.
(5) AE-protein (endokrinrelateret amyloidprotein): Denne proteinkomponent findes i endokrine lidelser, såsom medullær skjoldbruskkirtelkarcinom.
(6) Aβ2-mikroglobulin (Aβ2-M): mere almindelig hos langvarige hæmodialysepatienter, let at deponere i senen nær ulnarnerven og håndleddet, hvilket forårsager karpaltunnelsyndrom, denne amyloid Proteinet har en molekylvægt på ca. 12.000 D, der ligner struktur i forhold til ß2-mikroglobulin, som sjældent afsættes i leveren, hjertet eller milten.
(7) serumamyloid-pomponent: Ordenen af aminosyrerester af SAP-protein svarer til den for C-reaktivt protein. SAP øger ikke blodkoncentrationen under betændelse, der adskiller sig fra SAA-protein.
(8) Blandet amyloid: Flere forskellige typer amyloider er til stede i blodet hos nogle patienter med amyloidose.
2. Patogenese
(1) Overdreven produktion af protein: amyloidose kan være relateret til unormal immunfunktion, unormal proteinmetabolisme og degeneration af bindevæv, men det antages, at denne gruppe proteiner har fælles egenskaber på grund af en familie med proteinaflejring. Overdreven produktion af disse proteiner bidrager til deres deponering, især hos patienter med multiple myelomer forbundet med AL-amyloidose.
(2) Sekundær amyloidose: i den sekundære amyloidose og familiær middelhavsfeber kan serum AA apolipoprotein, som delvist syntetiseres i den akutte fase, deponeres som AA-amyloid; i β2-M I den forårsagede amyloidose skyldes stigningen i serumniveauer af β2-M på overdreven produktion eller nedsat udskillelse eller nedbrydning, men afsætning er ikke relateret til serumniveauer, og der er en rapport, at serumniveauer af β2-M stiger nok til at organisere Akkumulering af amyloidose forårsaget af akkumulering, den mulige patogenese af Aβ2-M deposition hos patienter med langvarig hæmodialyse er som følger:
1 uremia-patienter med hæmodialyse: uræmi-patienter med hæmodialyse, tab af nyrefunktion, glomerulær filtrering af β2-M faldet, blod β2-M ophobning forøget, langvarig anvendelse af generel dialysator til hæmodialyse på grund af kobberimitation Og cellulosemembranen har meget lidt clearance for β2-M. F. For eksempel skiftes til PAN-membran, polysulfonmembran eller methylcarbonatmembran-dialysator, akkumuleringen af Aβ2-M øges ved konvektion, og adsorptionen af β2-M på membranoverfladen øges. Aβ2-M-clearance kan øges, hvilket resulterer i et fald i β2-M-niveauer i blodet.
2 dialysat-endotoksinforurening og dialysemembranfunktion: kan aktivere mononukleære makrofager og lymfocytter, hvilket resulterer i øget produktion af cytokiner såsom interleukin-1 (IL-1), tumor nekrose faktor (TNF) og transformerende vækstfaktor (TGF) Og frigivet i knoglematrixen og brusk, hvilket får Aβ2-M til at forårsage sygdom i knogledeponering, hvilket fremmer knogleresorption mere end parathyreoideahormon.
(3) Ændringer i molekylære biokemiske egenskaber: I nogle amyloidproteiner, især ASC-proteiner eller AE-proteiner, på grund af substitutionen af en enkelt aminosyre, er det aflejrede protein forskellige fra den normale analog, så det vurderes, at afsætningen kan være direkte på grund af ændringen af peptidsekvensen. Relateret til ændringer i molekylærbiokemiske egenskaber, i AL-typen amyloidose, er den aflejrede lette kæde ofte et hydrolyseret fragment af den originale lette kæde, undertiden den originale lette kæde.
(4) Mutation og dekomponering af amyloidaflejringsmedium: På grund af delvis mutation og dekomponering af mulige mediatorer af amyloidaflejring er de involverede proteiner mere sur og fremskreden glycosylering end normal β2-M på grund af β2-M-afsætning. Den karakteristiske, glycosylerede β2-M kan forårsage en kortvarig stigning i TNF-a, IL-1 og monocytkemotaksis.
(5) Aflejring med aminopolysaccharid og SAP-protein: Det er rigtigt, at alle amyloidproteiner ofte deponeres sammen med aminopolysaccharider og amyloid P-stoffer (dvs. SAP-proteiner), og den molekylære mekanisme for amyloidaflejring er stadig under undersøgelse.
Forebyggelse
Pædiatrisk amyloidoseforebyggelse
På nuværende tidspunkt er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger. Da sekundære infektioner er almindelige ved kroniske infektionssygdomme og gigt, vil effektiv forebyggelse af disse sygdomme utvivlsomt reducere forekomsten af denne sygdom. Unger og andre studier antyder, at når man udfører androgenantagonisme til prostatacancerpatienter Androgenantagonister kan blive stimulatorer af spermatiske epitelceller, fremkalde lokaliseret amyloidose og fortjener klinisk opmærksomhed.
Komplikation
Pædiatriske amyloidose-komplikationer Komplikationer hypertensiv renal glukosuri metabolisk acidose hypokalæmi uræmi
Kan kompliceres af hypertension, ortostatisk hypotension, hypoproteinæmi, polyuria, nyre diabetes, metabolisk acidose, hypokalemia, infektion osv., Sen uræmi, skade på forskellige systemer og hjertefunktion Svigt, sekundære vaskulære emboliseringskomplikationer og blod og trombose.
Symptom
Pædiatrisk amyloidosesymptomer Almindelige symptomer Nyremedvirkning Neprotisk syndrom Nyresykdom ødemer Hypotension Hematuri Nedsat urinintegration Mavesmerter Polyuri hypokalæmi
Amyloidose er en systemisk sygdom. Ud over nyreinddragelse er der også andre organer involveret. På grund af de forskellige organer, sygdommens sværhedsgrad og placeringen af læsionen er de kliniske manifestationer forskellige. Sekundær skyldes fundamentet. Forskellige sygdomme har forskellige kliniske manifestationer, og der er heller ingen åbenlyst systemisk involvering, og nyreinddragelse er den første manifestation.
1. Nyrepræstation: Mere end 3/4 af patienter med amyloidose har nyresygdom, og de kliniske manifestationer af nyreinddragelse er opdelt i 4 faser.
(1) Præklinisk fase: Der er ingen symptomer og tegn på symptomer, og der er ingen abnormitet i testen. Kun en nyrebiopsi kan stille en diagnose. Denne periode kan vare i 5 til 6 år.
(2) proteinuria: findes hos 76% af patienterne, proteinuria er den tidligste manifestation, før udseendet af proteinuri, kan amyloider påvises fra vævet, mere end halvdelen af dem er hovedsageligt stor molekylvægt, lav selektiv proteinuria, grad Ulighed, urinprotein er næsten alt albumin, serumglobulin steg, uringlobulin steg, og ofte denne uge-protein kan 24-timers urinprotein nå 20 ~ 30 g, og graden af skade på den lille kugle- og urinprotein Der er ingen sammenhæng mellem mængden, selvom en lille mængde amyloidaflejringer i glomerulus, tværtimod, proteinuria kan ses, når nyrefunktionen er stærkt forstyrret, så forekomsten af nefrotisk syndrom er også høj, hvilket kan udtrykkes som asymptomatisk protein. Urin, der varer i flere år, er sjælden ved mikroskopisk hæmaturi og celletypetype. For nylig udgjorde statistik med hypertension 20% til 50%. Postural hypotension er en karakteristisk manifestation af autonom neuropati.
(3) nefrotisk syndrom: et stort antal proteinuri, hypoalbuminæmi og ødemer, hyperlipidæmi er sjældent, et lille antal kun en lille mængde proteinuri, nyrevenetrombose er den mest almindelige komplikation af nefrotisk syndrom, mest Sygdommen er skjult og manifesteres som ildfast nefrotisk syndrom. Nogle få tilfælde er akut debut, mavesmerter, hæmaturi, proteinuri og forringelse af nyrefunktion. Abdominal almindelig film eller B-ultralyd viste en markant stigning i nyre, nefrotisk syndrom. 30 til 40% af AA-protein, 35% af AL-protein, når først nefrotisk syndrom forekommer, sygdommen udvikler sig hurtigt, prognosen er dårlig, og overlevelsesgraden er mindre end 10% på 3 år. Patienter er ofte svage og kroniske. Infektion og tidlig død.
(4) Uræmi: efter nefrotisk syndrom forekommer progressiv nyredysfunktion, så mange som halvdelen af dem har azotæmi, alvorligt døende af uræmi, nyretubulier og nyremellemrum, der kan påvirkes, sidstnævnte Polyuria, selv i nærvær af diabetes insipidus, har nogle få tilfælde nyresygdomme, såsom renal diabetes, renal tubular acidosis og hypokalemia, fra udvikling af nefrotisk syndrom til uræmi kræves 1 til 3 år, glomerulær amyloid Aflejringsgraden er dårligt korreleret med nyrefunktion.
2. Ydelsen for hver type er som følger
(1) Primær amyloidose: forholdet mellem mænd og kvinder er 5: 2, medianalderen for mandligt begyndelse er 63 år, og kvinden er 59 år. Meget få før 40 år gammel, almindeligt vægttab, svaghed og træthed , flere organer er almindelige.
1 Nyreovertrædelse: den mest almindelige, 50%.
2 hjerteinvasion: invaderer ofte hjertet (40%), forårsager myokardielle læsioner, hjerteforstørrelse, arytmi og ledningsblok, kan være pludselig død, 50% døde af kongestiv hjertesvigt og arytmi, den primære AL-proteintype Den mest almindelige dødsårsag.
3 gastrointestinal involvering: almindelig gastrointestinal slimhindeinddragelse kan forårsage forstoppelse, diarré, malabsorption og intestinal obstruktion og andre symptomer, submucosal vaskulær involvering kan være forbundet med gastrointestinal blødning, eller endda massiv blødning, tungeinddragelse, kæmpetunge, patientens tale er ikke Klare, sluge vanskeligheder, når den ligger på ryggen, hænger den kæmpe tunge og gør en kraftig snorken. Når maven er påvirket, er symptomer som mavekræft, gentagen opkast vanskelige at spise.
4 autonom eller perifer nervøs involvering (19%): manifesteret som multipel perifer neuritis, unormal akral og lav muskel tone og lav sakral refleks; ulnar nerveskade og perifer sen på grund af amyloidaflejring viste karpaltunnelsyndrom. Kan føre til autonom dysfunktion, manifesteret som ortostatisk hypotension, gastrointestinal dysfunktion, blære dysfunktion eller impotens, ældre patienter med centralnervesystem involvering manifesteret som demens.
5 knoglemarvsinddragelse: kan forårsage kompenserende polycythæmi.
6 fælles involvering: manifesteres som multiple kvældesmerter, smerter eller knoglecystiske ændringer på grund af knoglemedvirkning.
7 andre: leverskader er 16%, purpura på huden er 5% til 15%, glat muskel og knoglemuskulatur er muskelsvaghed.
(2) sekundær renal amyloidose: symptomerne på nyresygdom skjules ofte af symptomerne på primær sygdom, lever og milt er også de mest påvirkede organer, lever, splenomegali, leversmerter, svær leverfunktionsnedgang Portaltrykket øges, ophobning kan forekomme, gulsot er sjældent, og det er mere almindeligt i det sene stadie af sygdommen.Desuden er binyrerne ofte involveret. Læsionen er mest alvorlig i cortex nær medulla. Adrenalcortex forstørres, ofte på grund af adrenal venøs trombose. Forårsager vævsnekrose, dysfunktion, manifesteret som Edisons sygdom.
(3) arvelig familiær amyloidose: arvelig familiær amyloidosesyndrom er sjældent, herunder en række forskellige sygdomme, som regel Familial Mediterranean Fever (FMF), er en autosomal recessiv genetisk sygdom , glomerulær amyloidose er almindelig ved proteinuri (normalt nefrotisk syndrom) og progressiv nyreinsufficiens, ofte med tilbagevendende urticaria og døvhedssymptomer, og anden finsk Amyloidose, arvelig familiel amyloidose Seksuelt overførte sygdomme kan opdeles i nefropati-type, neuropatype og blandet type.
(4) Lokaliseret amyloidose: Lokaliseret amyloidose henviser til amyloidlæsioner, der kun findes i individuelle organer eller væv, såsom hjerne, hjerte, kutan og urinrør. De førstnævnte to er mere almindelige hos ældre patienter.
3. Amyloidaflejring amyloidaflejring i den sympatiske ganglia og binyrerne kan forårsage ortostatisk hypotension, beroligende i den proksimale tubule forårsaget af Fanconi syndrom, synke i det distale renal tubule forårsaget af høj kalium renal tubular acidose, synke ind Medulla kan forårsage nyre diabetes insipidus.Den komplette diagnose inkluderer: kvalitativ diagnose af amyloidose, primær sygdom, type amyloid, grad af involvering af vigtige organer og komplikationer.
Undersøge
Undersøgelse af renal amyloidose hos børn
1. Blodprøve: Blodbiokemisk undersøgelse af fibrinogen øger plasmafibrrinogen forårsager nyrevenetrombose, øget urinprotein og fører også til nyreinsufficiens, ca. 30% af nyreventrombose forårsaget af dette symptom, perifert blod fundet Howell-Jolly Lille krop, der antyder, at milten er involveret.
2. Proteinelektroforeseundersøgelse: 2/3 patienter med serumelektroforese eller immunoelektroforese kan finde monoklonale unormale proteiner, og den positive hastighed af urinprøve kan øges til 86%. Immunoelektroforese og immunofixation anvendes undertiden til bestemmelse af blod eller urin. Mikroprotein, serumproteinelektroforese, r globulin normal, primær amyloidose M protein (monoklonalt immunglobulin) høj, immunoglobulinkoncentrationsbestemmelse er nyttigt til diagnosticering af myelomatose, patienter i urinen Det har et protein pr. Uge, der reagerer med anti-serumet fra k-kæden og y-kæden, men ikke reagerer med den tunge kæde af nogen af immunoglobulinerne.
3. Forøgelse af SAA-protein i blodet: Bestemmelse af SAA-proteinniveau i blodet, AA-protein udviklet fra dets forgænger SAA-protein, forhøjet SAA-koncentration i blodet antyder sekundær amyloidose forårsaget af AA-protein i rheumatoid led Betændelse, ulcerøs colitis, tuberkulose, tumor og akut fase af kronisk infektion, SAA er forhøjet og ledsaget af forhøjet C-reaktivt protein, så SAA kan bruges til at skelne om infektionen er aktiv, SAA> 0,2 μg / ml ses i aktivitet. Betændelse, SAA-niveauer reduceres efter infektionskontrol, og langtidsdialysepatienter har manifestationer af knoglesygdom, unormal stigning i blod β2M kan hjælpe med at diagnosticere amyloidose.
4. Congo rød test: For at hjælpe med den diagnostiske test har amyloid affinitet til Congo red. Efter injektion af en bestemt mængde Congo rød er den normale persons 1 timers absorptionshastighed 10%, glomerulonephritis 1 timers absorptionshastighed er 20%, og nyresygdom er 40%, og renal amyloidose, 20min absorptionshastighed er 30%, såsom 1 timers absorptionshastighed er mere end 60% positiv, diagnosen af tidlig primær amyloidose er af lille betydning på grund af tidlig involvering af organstivelse Aflejring af prøvemateriale er mindre, og absorptionen af Congo rød er mindre, så det er ofte et negativt resultat. Derudover påvirker det lave serumalbumin absorptionshastigheden, når leversygdommen er lav; mængden af Congo rød, der er absorberet i urin, bør udelukkes, når man beregner absorptionshastigheden for et stort antal proteinuria. Det er mindre pålideligt og bruges sjældent.
5. Aminosyresekvensanalyse af amyloid: Amyloids aminosyresammensætning og rækkefølgen af resterne hjælper med at identificere AL-proteinet og AA-proteinet.
6. Patologisk undersøgelse: Patologisk undersøgelse er den mest pålidelige metode til diagnose. Den viscerale biopsi gør den prenatal diagnoserate meget forbedret, og proteinurien er indlysende. Den positive rate af nyrebiopsi er tæt på 100%. Det er let at blø efter nyrebiopsi, men ikke så god som leveren. Leverbiopsi betragtes som mere alvorlig end leverbiopsi. Det er blevet den vigtigste metode til diagnosticering af renal amyloidose. Den positive frekvens af leverbiopsi er lav, kun 50%, hvilket kan forårsage alvorlig blødning. Det skal være forsigtigt og knoglemarvsbiopsi. Den positive rate er ca. 50%. Biopsien i rektal slimhinde skal være dyb. Den bør omfatte slimhindens lamina propria. Den positive rate er 73%. I AL- eller AA-amyloidose kan amyloidaflejringen også ses i ascites. Den positive diagnosehastighed er 70% -80%. Andre mulige vævsundersøgelsessteder inkluderer tandkød, hud (lav følsomhed), maveslimhinde og tyndtarmen. Ved endoskopisk børstning af cytologi og biopsi kan den positive rate af gastrisk undersøgelse forbedres. Det synoviale væv, der fjernes efter den carpaltunnel er afslappet, er bestemt positivt, men normalt diagnosticeres disse væv ikke. Biopsiprøverne behandles med 5% kaliumpermanganat og derefter Congo-rødfarvning. AA-proteinet er højt mangan. Kaliumfølsom, med en lille affinitet med Congo-rød, er farvetest negativ, og AL-protein og Congo-rød har en stærk affinitet, farvelægningstest er positiv, så denne metode kan bruges til at identificere læsioner forårsaget af AA-protein eller AL-protein, så det hjælper For at skelne mellem primær og sekundær amyloidose er knoglebiopsi den bedste metode til tidlig diagnose af Aβ2-M-deponering i knogle. Kaliumpermanganat-Congo-rødfarvning er positiv, mens AA- eller AF-amyloidfarvning er negativ. Det er nyttigt til differentiel diagnose. Hvis justeringen er uregelmæssig under elektronmikroskopet, kan amyloidfibre med en diameter på 8-10 nm diagnosticeres.
1. Røntgen abdominal almindelig film, hvis ultralydundersøgelsen, såsom forøgelse af nyreskygge (især ved nyrevene-trombose) kan hjælpe diagnosen, men den normale størrelse af nyreskyggen eller reduktion af den sene nyreskygge kan ikke udelukke diagnosen.
2. Nyreveneografi: Hjælper med at diagnosticere nyreventrombose.
3. Radionuklidscanning: Det er blevet anvendt til bestemmelse af amyloidose 99mTc-dimercaptosuccinat (DMSA) kan reabsorberes af proksimale tubuli Når nyretubulier og renal interstitial er involveret, reduceres den proximale tubulusreabsorption til 99mTc. - Indtagelsen af DMSA reduceres, men følsomheden i analysen bruges ikke Brugen af 123I-mærket serumamyloid P-stof til diagnosticering af AA og AL-amyloidose har en god udsigt Det er rapporteret, at intravenøs injektion af radioaktivt β2M for at påvise inklusion. Amyloidose af β2M.
4. To-dimensionel ekkokardiografi: Høj følsomhed til bestemmelse af hjertets amyloidose.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af renal amyloidose hos børn
Diagnose
1. Kliniske egenskaber
(1) Egenskaber: Hos patienter med sekundær renal amyloidose, proteinuri, uforklaret nyreinsufficiens, hjerteinsufficiens, perifer neurologisk lidelse og lav forekomst af renal tubular acidose, nyre urin Skade, hepatosplenomegali, malabsorption af tyndtarmen, makroskopisk tunge og synsnedsættelse forårsaget af unormale hornhindekrystaller bør mistænkes og sygdommen.
(2) stigning i gammaglobulin: manifesteret ved nefrotisk syndrom, og gammaglobulinet i plasma-proteinelektroforese> 20%, det mistænkes også for dette symptom.
(3) Spørg om familiehistorie: Familiefaktorer og geografiske faktorer skal også overvejes, og familiehistorie bør spørges, når det er nødvendigt.
2. Nyrebiopsi udføres i henhold til nyrebiopsi. Prøven er farvet med Congo rød. Det generelle optiske mikroskop er tilstrækkeligt til at bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
1. Identifikation af amyloidose af AL-type og multiple myelomer. Knoglemarvsundersøgelse af AL-type amyloidose viser ofte en stigning i plasmacelleantal, og begge amyloidproteiner er AL-type, hvilket gør det vanskeligt flere gange. Identifikation af myelom, hvis antallet af knoglemarvplasmaceller er mindre end 25%, der er en lille mængde monoklonalt protein i blod eller urin, ingen tilknyttet anæmi, hypercalcæmi og osteolytisk skade, er muligheden for AL-amyloidose mere sandsynlig. stor.
2. En AA-type skal være opmærksom på identificeringen af hver enkelt årsag.
