Pædiatrisk nyrediabetes
Introduktion
Introduktion til renal glykosuri hos børn Renal glukosuri refererer til tilstedeværelsen af diabetes i nærvær af normal eller lavere end normal renal glukosetærskel. Patientens faste blodsukker og glukosetolerance er normal, og forskellige medfødte eller erhvervede årsager (såsom familiel renal diabetes) Forskellig renal tubulær acidose osv.) Forårsager nyreproximal tubuleskade, hvilket resulterer i renal tubulær reabsorption af glukose, og glomerulær filtreringshastighed er stadig normal på grund af et fald i nyresukkergrænsen, glykosuri, ofte ledsaget af aminosyrer, Reabsorptionsforstyrrelser, såsom bicarbonat og urinsyre. Nogle patienter med renal diabetes kan imidlertid omdannes til ægte diabetes, der er opdelt i primær renal glukosuri og sekundær renal glukosuri. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring, dehydrering
Patogen
Pædiatrisk renal diabetes
(1) Årsager til sygdommen
Primær renal diabetiker
Også kendt som familiel renal glukokosuri (familialrenal glocosuria), for det meste autosomal recessiv genetisk sygdom, og nogle er dominerende arv, klinisk sjældne.
(1) Type A: Det er en ægte renal tubulær dysfunktion, som er sjælden.Det er kendetegnet ved et fald i nyresukkertærsklen og den maksimale absorptionshastighed for renal tubulær glukose. Selv hvis blodsukkeret ikke er højt, er den renale tubulære absorption af glukose lavere end normalt.
(2) Type B: Det skyldes, at glucosens reabsorptionsfunktion i individuelle nefroner reduceres, og blodglukosen ikke når den maksimale absorptionshastighed for renal tubulær glukose.
2. Sekundær nyreglykosuri
Mindre almindelige kan være sekundære til kronisk interstitiel nefritis, nefrotisk syndrom, multiple myelomer eller andre nyresygdomme, såsom nyretoksisk substansskade, Fanconi syndrom.
(to) patogenese
Normale nyretuber har et stærkt reabsorptionspotentiale for sukker. Under fysiologiske forhold er der kun en meget lille mængde glukoseudskillelse i urinen (<1,0 g / 24 timer). Klinisk rutinemæssig undersøgelse af uringlukose er negativ (2,22 mmol / l eller mere positiv), uden interferens Når der er involveret faktorer, afhænger nyrens evne til at resorvere sukker af antallet og kapaciteten af den renale rørformede epitelcelle-reabsorptionsvektor. De klinisk har ofte den maksimale rørformede glukoserebsorption (MTG) og renal sukker. Tærskelværdi to indikatorer måler reabsorptionen af glukose ved nyren. MTG henviser faktisk til den samlede mængde glomerulær filtreringsglukose pr. Tidsenhed (den glomerulære filtreringshastighed), når blodglukosekoncentrationen er meget højere end nyreglukosetærsklen. Fra forskellen mellem hastigheden af uringlukoseudskillelse (produktet af urinsukkerkoncentration og urinvolumen) er MTG produktet af den maksimale reabsorptionshastighed for et enkelt rørformet glycosid og det samlede antal nefroner. Derfor påvirkes MTG klart af det samlede antal nefroner og individuel rørformet funktion.
Derudover kan reabsorptionshastigheden af natriumioner bruges som en interferensfaktor for MTG. Den normale humane MTG er 250-375 mg / min. Mænd er højere end kvinder. Børn er de samme som voksne efter korrektion for kropsoverfladeareal, men ældre er lavere. Nyresukkertærsklen er Henviser til den indledende blodsukkerkoncentration, der kan forårsage diabetes, efter at blodsukkeret gradvist stiger. Størrelsen på nyresukkertærsklen er ikke kun relateret til kuglerørets balancefunktion for en enkelt nefron, men også til konsistensen af sukkerreabsorptionstærsklen for hver nyreenhed i hele nyren. Den samlede nyresukkertærskel reflekterer faktisk nyresukkertærsklen for den del af nefronen, der har den værste genoptagelse af sukkerfunktion.Den normale humane sukkertærskel er 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl), og GFR er 125 ml / min. På dette tidspunkt er sukkerbelastningen i filtratet: (160 ~ 190) mg / dl × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, denne værdi er åbenbart mindre end MTG, fænomenet er relateret til følgende faktorer: sukker og reabsorption Bærers affinitet, heterogenitet i renal enhedsreabsorptionskapacitet, nedsat forhold mellem det proximale tubulusoverfladeareal til glomerulært filtreringsmembranområde, kuglerør-ubalance, nedsat antal nyreterretorer for glucoserebsorptionstransportører eller ændret affinitet Eller gradientbarrierer. Akkumulering af glukose i forskellige koncentrationer af renale rørformede celler reduceres, permeabiliteten af den rørformede membran for glukose reduceres, og derudover forhindres intestinal absorption af glukose.
Forebyggelse
Pædiatrisk forebyggelse af renal diabetes
Der er intet, der skal tages for meget opmærksomhed, primært forebyggelse og rettidig afsløring af rettidig behandling.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer ved renal diabetes Komplikationer underernæring dehydrering
Kan kompliceres af dehydrering og underernæring, hypoglykæmi og så videre. Anden sekundær renal glykosuri kan have forskellige komplikationer afhængigt af den primære sygdom. Barndomstilfælde har også hypoglykæmisymptomer på grund af overdreven urinsukker, men skifter generelt ikke til metabolisk diabetes.I nogle få tilfælde kan der være mere end tre symptomer, såsom polydipsi, polyuria og mere mad. Sukkeret fortsættes ofte, og mængden af urinsukker er generelt <30g. / 24 timer, mens fastende blodglukose er normal, glukosetolerance test er normal, uringlukosetab kan forekomme ketose, urin keton positiv, let fejldiagnostiseret som diabetes, men det skal bemærkes, at renal glukosuri kan være et forgrund til diabetes, ved nyreglukosuri Baseret på udviklingen af ægte diabetes.
Symptom
Nyre glukosuri symptomer hos børn Almindelige symptomer Nyre glukosuri Fastende hypoglykæmi Diarré Dehydrering Nyreskade Appetit abnormalitet
Generelt asymptomatisk, lejlighedsvis funktionel hypoglykæmi, som oftest findes under rutinemæssige undersøgelser.
1. Primær renal glukosuri
Det er en genetisk vending af renal tubulær obstruktion forårsaget af genetiske faktorer.Der er to kliniske sygdomme: intestinal glukose-galactose malabsorptionssyndrom og godartet familiært renal, godartet familiært renal. Glucosuria), ingen specifikke kliniske manifestationer af primær renal glukosuri, som undertiden findes i urinprøve, fastende blodsukker er normal, glukosetolerance test er også normal, børn har generelt ingen signifikant effekt på vækst og udvikling, kan skyldes hyperkompensation af appetit , føjet til tabet af urinsukker.
(1) Tyndtarmsglukose-galactose malabsorptionssyndrom
Det er en medfødt defekt af galactose- og glukosetransport i jejunum og renale tubulære epitelceller.Det er hovedsageligt forårsaget af intestinal malabsorption, vandig diarré hos primære børn, dehydrering og underernæring.En stor mængde galactose kan påvises i afføringen. Helbredelse, nyresygdom er mild og ses kun i homozygote zygoter.
(2) godartet familiær renal glykosuri
For autosomalt dominerende arvelige sygdomme kan det opdeles i to typer: type A er et fald i nyresukkergrænsen og MTG og kan have Fanconi syndrom; type B har kun et fald i nyresukkergrænsen og graden af diabetes Afhængigt af personen har de mest alvorlige tilfælde næsten ingen absorption af glukose i nyretubulierne. O-type renal glukosuri er den mest alvorlige tilstand i type A, og de ovennævnte to indikatorer varierer hos milde til moderate patienter. Derfor er det ikke nødvendigt at For type A og type B rapporterede Oemar først et tilfælde af type O renal glukosuri i 1987. Den daglige urinudskillelse af urin var så høj som 136-160 g / 1,73 m2, og blodglukosen var 75-105 mg / dl (4.16). ~ 5,83 mmol / L), den glomerulære filtreringshastighed for inulinfjernelseshastighed var 148-153 ml / (min · 1,73m2), når blodglukosekoncentrationen blev holdt på 72-82 mg / dl (4,00 ~ 4,55mol / l), glukose Clearancehastigheden var 112-160 ml / (min · 1,73m2), og sukkerclearancehastigheden var næsten lig med den glomerulære filtreringshastighed. Efter intravenøs glukoseadministration blev blodglukosekoncentrationen øget til 261-342 mg / dl (14,48 - 18,98 mmol / L). Blodsukker-clearance er uændret Bagga er lig med en anden renal glukosuri i O-typen rapporteret i 1991. Den yngre bror til familiemedlemmerne er en alvorlig nyre af type A. Urin, mor type A let nedsat diabetes, far renal tubulær reabsorption af glucose normal.
2. Sekundær renal glukoseuri
Sekundære patienter er hovedsageligt primære manifestationer, mere almindelige end primær renal glukosuri, sekundær til kronisk interstitiel nefritis, multiple myelomer og andre organiske nyreskader, de fleste tetanus-patienter har en seksuel Renal glukosuri, rapporterede Rezaian, at 63 ud af 63 patienter med normal blodglukose havde nyreglukosuri (52%). Alle patienter var forsvundet i genoprettelsesperioden for den primære sygdom. Nyreglukosuri hos gravide er et andet almindeligt klinisk fænomen. Drexel et al fandt, at 234 (66%) af 352 gravide kvinder havde urinal dysfunktion i nyrerne, og de fandt også, at mekanismen for renal glukosuri hos gravide kvinder var den samme som for familiær renal glukosuri type A, og MTC faldt til normale niveauer. Cirka halvdelen, og nyresukkertærsklen blev også markant reduceret. Chen et al fandt, at der var 291 tilfælde af renal glukosuri blandt 17229 enlige gravide kvinder, hvor forekomsten af ikke-moders renal glukosuri var 2,8%, og mødrehastigheden var 1,1%. Der er en signifikant forskel mellem de to grupper. Forekomsten af frisk pubertet hos patienter med vedvarende renal glukosuri er så høj som 25,0%. Det er værd at bemærke, at kvinder med sen graviditet og fødsel ledsages af forskellige grader af laktoseuri, hvilket er et fysiologisk fænomen og nyredrue. Der er en kvalitativ forskel i urin, nogle sekundære renal glukosuri med anden renal tubulær dysfunktion, urin glukosepositiv, glukose, kan øges lidt efter måltider, dagligt urinsukker <20 ~ 30 g; normalt eller lavt blodsukker; Glukosetolerancekurven er normal og kan have en positiv familiehistorie; ingen historie med diabetes og nyresygdom.
Undersøge
Pædiatrisk nyre-diabetes-test
Urinprøve
Utskillelse af uringlukose kan øges markant.
2. Blodsukker
Fastende blodsukker var normal 75 ~ 105 mg / dl (4,16 ~ 5,83 mmol / L), glukosetolerance test er også normal.
3. Glomerulær filtreringshastighed
Inulin-clearancehastighed forøges, og endda sukkerklaringshastigheden er næsten lig med den glomerulære filtreringshastighed.
4. skammelundersøgelse
Tyndtarmen glukose-galactose malabsorptionssyndrom I afføringen hos nyfødte børn kan en stor mængde galactose påvises, og fodring af fruktose kan helbredes. B-ultralyd og røntgenundersøgelse udføres rutinemæssigt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af nyreglykosuri hos børn
Diagnose
1. Kvalitativ diagnose
Først skal vi udelukke overvældende diabetes og ikke-glukoseglucosuri forårsaget af hyperglykæmi, urinresorcinoltest positivt i fruktose, urin urindihydroxytoluenhydrochloridpositivt, laktoseurin, galactose urin og mannoseglucosid Papirkromatografi kan bestemmes.
2. Bedømmelse af sværhedsgraden af renal diabetes
Den sædvanlige praksis er at bestemme mængden af uringlukoseudskillelse i 24 h. Når blodsukkeret er i fysiologisk koncentration, jo mere uringlukoseudskillelse i 24 timer, desto værre er reabsorptionen af renalt rørformet sukker, men mængden af uringlukoseudskillelse pr. Enhedstid påvirkes også af glomerulær filtrering. Effekten af overhastighed, så i tilfælde af nedsat dysfunktion kan udskillelse af urin glukose i 24 timer ikke afspejle sværhedsgraden af nyresuccosuri, en mere fornuftig måde at bestemme den glomerulære filtreringshastighed og glukoseklarering og derefter beregne glukoseklarering Forholdet mellem hastigheden og den glomerulære filtreringshastighed, jo højere er forholdet indikerer, at den renale tubulære glukoserebsorptionsfunktion er værre, og forholdet er tæt på 1,0 i renal glukosuri af O-type.
3. Årsagsdiagnosen af nyresucces
Sekundær renal diabetes, såsom Fanconi syndrom, Löwe syndrom og andre kliniske manifestationer af nyresygdom, karakteristikaene for den underliggende sygdom udgør et vigtigt grundlag for klinisk diagnose, primær nyre Tyndtarmen glukose-galactose malabsorptionssyndrom i diabetes kan også diagnosticeres i henhold til dets unikke kliniske manifestationer Diagnosen af godartet familiær renal diabetes er vigtig for familiehistorisk undersøgelse.
Differentialdiagnose
Behovet for at blive differentieret fra nyresygdom såsom diabetes, Fanconi syndrom, Lowe syndrom og ikke-glukose diabetes (glukoseuri, fruktoseuri, laktoseuri, galactoseuri).
Diabetisk nefropati
Det er en specifik ændring af glomerulær sklerose på grundlag af diabetes glukosemetabolismesygdom Ud over egenskaberne ved diabetes såsom polyuri, polydipsi, polyfagi, hyperglykæmi, uringlukosepositiv og nedsat glukosetolerance har den også protein. Urin, ødemer, hypertension og nyreinsufficiens, dårlig prognose.
2. Steroid diabetes
Det skyldes den langvarige brug af adrenokortikalt hormoninduceret sekundært glukosemetabolismeabnormaliteter (hyperglykæmi, uringlykæmiske patienter) forringelse af nyrefunktion, reduktion eller seponering af kortikosteroider, glukosemetabolisme vender tilbage til normal, prognose er relateret til arten af nyrepatologiske ændringer Diffust type diabetisk nefropati er mere tilbøjelige til at udvikle sig til uræmi.
