Pædiatrisk tubulo-interstitiel nefritis
Introduktion
Kort introduktion af pædiatrisk renal tubule-interstitiel nefritis Tubulo-interstitiel nefritis (TIN) henviser til en gruppe ikke-suppurative inflammatoriske reaktioner, der hovedsageligt er kendetegnet ved renale interstitielle læsioner. Glomeruli er næsten fri for læsioner eller lejlighedsvis milde læsioner, og nyretubulierne påvirkes. . Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypertension, anæmi, akut nyresvigt
Patogen
Pædiatrisk tubule-interstitiel nefritis
Årsag til sygdom
Renal tubulointerstitial nefritis er en stor gruppe af nyresygdomme forårsaget af forskellige årsager.I henhold til sygdomsforløbet kan tubulointerstitial nefritis opdeles i to kategorier: akut og kronisk; ifølge årsagen er den smitsom, medikamentbaseret, immun Medieret og interstitiel nefritis forårsaget af arvelige metaboliske lidelser.
Infektion (20%):
Inklusive bakterielle infektioner (streptococcus, stafylokokker, difteri, typhoid bacillus osv.), Legionella, Leptospira, Toxoplasma protoser, virusinfektioner osv., Nyre eller systemiske infektioner forårsaget af ovennævnte patogener kan inducere TIN, men ikke patogener Invaderer direkte nyrerne, men immunresponsmekanismen.
Lægemiddelreaktion (15%):
Almindelige antibiotika (såsom aminoglycosider, penicilliner, cephalosporiner, amphotericin, tetracycliner, sulfonamider, doxorubicin, medicin mod tuberkulose osv.), Ikke-hormonelle antiinflammatoriske lægemidler (indomethacin, Blo Fen, aspirin osv., Langtidseksponering for tungmetalsalte (såsom bly, kviksølv osv.), Antiepileptika, bedøvelsesmidler, centrale stimulanter, immunosuppressiva, diuretika osv.
Urinvejsobstruktion (15%):
Nyretubulus-interstitiel skade forårsaget af urinvejsobstruktion eller vesisk refluks.
Immunologiske glomerulære læsioner (20%):
Inklusive anti-glomerulær kældermembranantistoffer, immunkompleksaflejring og lignende.
Karsygdom (10%):
Såsom renal arteriosklerose, renal arterie-trombose eller nyre-venetrombose.
Metabolsk sygdom (10%):
Hyperuricæmi, urat nefropati, cystineuri, hypercalcæmi, langtids hypokalæmi osv.
Andre faktorer (8%):
(1) genetiske faktorer: familiel interstitiel nefritis, svampenyr, medfødt polycystisk nyresygdom.
(2) Tumor: leukæmi, lymfosarkom, multiple myelomer osv.
(3) Strålingsnefrrit og lignende.
patogenese
1. Immuniseringsmekanismer inkluderer cellulær immunmedieret akut interstitiel nefritis, humoral immunmedieret akut interstitiel nefritis, komplementaktivering, ige-medieret (blod ige forhøjelse, blod og urin eosinophil tælling ↑) og andre mekanismer .
2. Ikke-immunmekanismer inkluderer forskellige systemiske infektioner, medikamenter og giftige stoffer såsom dic. På grund af stor renal blodstrøm, stort renalt endotelcelleområde, høj renal tubulær metabolisk hastighed, renalt modstrømsfordoblingssystem og hæmning af nyrenzymer er nyrerne tilbøjelige til forgiftning.
3. Patologiske ændringer
(1) Set med det blotte øje: Størrelsen på nyren er normal eller lidt forstørret, og læsionen er hovedsageligt i medulla, som kan være fokal eller diffus.
(2) set under mikroskopet: glomerular mere normal, lejlighedsvis mesangial celleproliferation eller halvmånedannelse. Nyretubulære epitelceller kvælder, nekrose, degeneration, hyperplasi, tubulær kældermembran krympning og brud. Signifikant ødem i det mellemliggende område, en række celleinfiltration. Immunopatologi antyder en moderat mængde fibrinogen, c3, c4, igg-aflejringer i det mesenchymale membranområde.
Forebyggelse
Pædiatrisk tubulus-interstitiel nefritisforebyggelse
Der er ikke meget opmærksomhed, primært for at finde rettidig behandling på rettidig måde.
Komplikation
Pædiatriske tubulær-interstitiel nefritisk komplikationer Komplikationer, hypertension, anæmi, akut nyresvigt
Kan være kompliceret af højt blodtryk, kan forekomme anæmi, akut nyresvigt osv. Og kan eksistere sammen med nyresten.
Symptom
Pædiatrisk tubulus-interstitiel nefritisymptomer almindelige symptomer nocturia øget lymfadenopati anorexi ledsmertes ødemer feber ledsaget af udslæt høj feber mavesmerter polyuri azotæmi
Sygdommen kan forekomme i enhver aldersgruppe.
1. Typiske kliniske manifestationer af feber, udslæt, ledsmerter, triade af AIN, syge børn kan have forskellige grader af ødemer, nocturia, polyuria, opkast, diarré, anorexia, mavesmerter, børn kan have mikroskopisk hæmaturi, Pyuri, alvorlig nyresygdom kan forekomme, det meste af ydeevnen er ikke-oligurisk.
2. En række kliniske manifestationer
(1) Akut TIN: forårsaget af infektion, medikamentallergi, vaskulær sygdom eller medikamentnefrotoksicitet, nogle få er idiopatiske, ATIN er kendetegnet ved akut indtræden, ofte ledsaget af feber, udslæt og irritation i blæren, mere Allergiske medikamenter, alvorlige tilfælde kan vise akut nyresvigt, patologisk hovedsageligt metamorf ekssudation, interstitielt ødemer, infiltration af inflammatoriske celler varierer med etiologi og patogenese, TIN-patienter kan skyldes ødem i nyrerne, nyrekapsel Strækning, patienter føler smerter i ryggen, fysisk undersøgelse har nyresmerter, de almindelige kliniske manifestationer er patienter med forskellige grader af akut nyresvigt, og ifølge forskellige årsager kan der vises tilsvarende ydelse:
1 infektion forårsaget: mere kulderystelser og feber, ømhed i kroppen, tab af appetit og andre symptomer på forgiftning, blodneutrofiler, antibakteriel behandling er effektiv.
2 forårsaget af lægemiddelallergi: en historie med nyttige stoffer, udslæt, feber, ledssmerter og lymfadenopati og andre allergiske symptomer i løbet af medicinering eller kort efter abstinension, øget eosinofili blod og IgE, urinsedimentskontrol 1 / 3 patienter kan finde eosinofiler.
3 medicinsk nefrotoksicitet forårsaget af: de fleste patienter har en klar historie med medicinering, nyretubulære epitelceller kan forekomme i urinen.
(2) Kronisk TIN: hovedsageligt manifesteret som renal tubulær insufficiens, såsom proximal tubulusinddragelse, manifesteret som type II renal tubular acidosis og Fanconi syndrom, såsom alvorlig distal tubulusinddragelse, kan udtrykkes som type I eller IV Renal tubulær acidose.
Kliniske træk ved 1CTIN: kliniske manifestationer er ikke så indlysende som ATIN, patienter kan ikke have nogen symptomer, omhyggelig undersøgelse kan finde en række nyretubulære dysfunktioner, blodtrykket kan være normalt eller forhøjet, ofte mild proteinuri, når en stor mængde proteinuri Når der bliver spurgt om glomerulær sygdom, kan nogle CTIN- og nyresten eksistere sammen, Balkan nefropati eller misbrug af smertestillende medicin kan forekomme maligne tumorer i urinvejene, nyre papillær nekrose kan kompliceres ved misbrug af smertestillende medicin, sigdcellesygdom eller kronisk urinvejsobstruktion Den resulterende CTIN er kendetegnet ved feber, hæmaturi og nyrekolik. Lejlighedsvis udskilles nekrotisk væv fra urinen Anæmi er ikke proportional med graden af azotæmi Det er almindeligt ved medullær cyste sygdom, misbrug af analgetika og multiple myelomer. Forøget nocturia er en vigtig diagnostisk ledetråd for mange CTIN'er.
De karakteristiske patologiske manifestationer af 2CTIN: interstitiel fibrose, tubulær atrofi og mononukleær celleinfiltration, sen nyreskrympning, uregelmæssig form (en manifestation af artilstedeværelse), enkelt eller multiple corpus callosum ekspansion, på grund af fibrose Indpakket, tubulien deformeres, tubulens kældermembran bliver fortykket, og der kan være sekundære glomerulære forandringer og renal vaskulær sygdom i det senere stadium. På grund af den mere interstitielle medulla påvirkes medulla og brystvorten alvorligt på grund af nyretubulen. Hvert segment har funktionen af at absorbere natriumioner. Derfor kan enhver segmental renal tubulær epitelcelskade forårsaget af primær CTIN nå en vis grad, hvilket kan forårsage upassende tab af natriumioner, hvilket er klinisk værd at klinisk evaluering. Lægens opmærksomhed er: primær CTIN forekommer normalt ikke natriumretention, og CTIN forårsaget af sekundær CTIN og vaskulær sygdom ofte ledsaget af natriumretention, manifesteret som ødem og hypertension, se historien for at finde TIN Årsager eller årsager, typiske kliniske manifestationer såsom feber, udslæt, ledtmerts triad eller uforklarlig nyresvigt, allergiske systemiske symptomer; laboratorieundersøgelser for forhøjet serum IgE, øget perifert blod eosinophil antal Urin β2-mikroglobulin steg, hypokalæmi; urinen har røde blodlegemer, hvide blodlegemer og hvide blodlegemer, nyredysfunktion skal om nødvendigt foretage en nyrebiopsi for at bekræfte diagnosen.
Undersøge
Pædiatrisk tubule-interstitiel nefritis
Nyrerne har fem hovedfunktioner, nemlig udskillelse af metabolisk affald, genoptagelse af nyttige filtreringsstoffer, vand og elektrolytbalance, syre-base balance og endokrin funktion. Tubulointerstitial-systemet tegner sig for ca. 95% af det samlede nyrevolumen, og tubulointerstitial er hovedstedet til udførelse af disse funktioner. Derfor kan TIN udtrykkes som en defekt af disse fem funktioner.
1. Generel urinprøve
(1) urinsedimentundersøgelse: ændringen af urinsediment varierer med den primære sygdom. Generelt kan urinsediment ses i moderate røde blodlegemer, hvide blodlegemer, renale rørformede epitelceller og kast. Nyre tubulære epitelceller og deres kast er af stor værdi ved diagnosen TIN. Nyretubulære epitelceller ses ikke let i normale menneskelige urinsedimenter, og hvis de findes, er de direkte tegn på rørskader. Normale mennesker kan kun se en lille mængde gennemsigtig støbning i koncentreret sur urin. Under alle omstændigheder indikerer en rørformet støbning eller en granulær støbning i urinen, en gennemsigtig støbning i en ikke-koncentreret sur urin eller et stort antal gennemsigtige støbninger i koncentreret sur urin alle skader på renal parenchyma. Inficeret af infektion er der flere hvide blodlegemer i urinen, og den midterste urinkultur kan være positiv. Forårsaget af lægemiddelallergi har 1/3 af patienterne eosinofiler i urinsedimentet, og blod-eosinofiler kan også øges.
(2) Urinproteinanalyse: Det daglige urinproteinindhold i TIN er normalt mindre end 1,5 g, og det er en lille rørformet proteinuri, som kan bruges til kvantitativ påvisning af små proteiner eller urinproteindiskelektroforese.
2. I nyrefunktionstest ATIN er tab af nyrefunktion for det meste kortvarigt, mens CTIN er negativt for tab af nyrefunktion. Nedsættelsen af den interstitielle funktion i tubuli er især betydelig. Formen og omfanget af funktionsnedsættelse er relateret til placeringen og omfanget af skader på tubulointerstitial af virulensfaktorer.
(1) Nedsat aktiv udskillelsesfunktion af nyretubulier: Når nogle stoffer (organiske anioner) udskilles fra nyrerne, udskilles de proksimale tubuli også aktivt, mens glomerulus filtreres. Når den renale, tubulære aktive udskillelsesfunktion er faldet, kan urinsyrekoncentrationen i blodet stige, og nyres ekskretionsgraden for nogle anioniske lægemidler bremses også. Clearancehastigheden blev reduceret, når fenolrød udskillelsestest blev udført klinisk. På nuværende tidspunkt er den fenolrøde udskillelsestest mere almindeligt anvendt i klinisk praksis.Det anses generelt for, at abnormiteten i testresultaterne indikerer, at udskillelsesfunktionen for de proximale rørformede epitelceller er nedsat. I den faktiske kliniske applikationsproces har den fenolrøde udskillelsestest følgende defekter:
1 påvirkes af effektiv renal plasmaflow.
2 påvirkes af antallet af sunde nyreenheder [eller glomerular filtration rate (GFR)]. Samlet udskillelseshastighed for phenolrød = enkelt nefron-fenolrød ekskretionshastighed x total nefron total fenolrød ekskretionshastighed = enkelt nefron-fenolrød udskillelsesgrad x samlet antal nefroner.
3 er begrænset af nøjagtigheden af metoden til tilbageholdelse af urin.
(2) Nedsat nyre-tubulær reabsorption: Under normale omstændigheder absorberes små molekyler med glomerulær filtrering, såsom aminosyrer, glukose og lille molekyle globulin, næsten gennem de proksimale tubuli og går sjældent tabt. Efter at den proksimale tubule er beskadiget, reduceres reabsorptionsfunktionen, og der kan forekomme små molekylære proteinurier, aminosyrer eller diabetes. I alvorlige tilfælde kollapser den proximale rørformede reabsorptionsfunktion fuldstændigt, hvilket manifesterer sig som Fanconi-syndrom (en samtidig reabsorption af glukose, aminosyrer og carbonater). Nuværende metoder, der ofte bruges til at undersøge renal tubulær reabsorption, er:
1 Urinær β2-mikroglobulinudskillelse: I tilfælde af normal serum-ß2-mikroglobulinkoncentration antyder øget urinudskillelse et fald i funktionen af den proximale rørformede reabsorption af små molekyler. Den kliniske betydning af urinlysozymundersøgelse svarer til den for ß2 mikroglobulin. Ved mild til moderat kronisk nyresvigt kan et fald i antallet af nefroner undertiden modvirke virkningerne af nedsat proksimal myokardial reabsorption af små molekylære proteiner: total β2 mikroglobulinudskillelse = enkelt nefron β2 mikroglobulinudskillelseshastighed × Total nefrons totale β2 mikroglobulinudskillelseshastighed = enkelt nefron β2 mikroglobulinudskillelseshastighed ↑ × total nefron total β 2 mikroglobulinudskillelseshastighed = enkelt nefron β2 mikroglobulinudskillelseshastighed × samlet antal nefroner ↓ total β2 mikro Globulinudskillelseshastighed = enkelt nefron β2 mikroglobulinudskillelseshastighed × samlet antal nefroner.
2 Urinprotein-elektroforese: Urinprotein-elektroforese (natriumdodecylsulfat-polyacrylamidgelelektroforese) viser lille proteinbaseret proteinuri, når der ikke er nogen unormal stigning i plasma-molekyleproteinkoncentration. Det antyder, at den proksimale tubule reabsorberer funktionen af små molekylære proteiner.
3 glukose maksimal reabsorptionstest: fra den proximale tubule til den distale tubule har funktionen af at absorbere glucose, men hovedsageligt i den proximale tubule. Derfor er nyretubulien beskadiget, og det er let at forårsage nyreglukose og urin. I lighed med princippet om ß2-mikroglobulinudskillelseshastighed påvirkes den maksimale reabsorptionsfunktion af glukose af det samlede antal nefroner og enkelt tubulusfunktion. Derfor skal den nøjagtige kliniske betydning af de unormale eller normale glukoserebsorptionsresultater analyseres specifikt.
4 aminosyreundersøgelse af urin: aminosyreudskillelsen i urinen steg markant efter den nedsatte tubulære aminosyrereabsorptionsfunktion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af renal tubular-interstitial nefritis hos børn
Diagnose
1. Forstå årsagen til TIN kan forårsage en masse TIN årsager, ud over den idiopatiske TIN kan alle TIN findes en årsag, forståelse af årsagen er en vigtig forudsætning for korrekt og rettidig diagnose af TIN.
2. Find diagnosetidspunktet for TIN i tide. Patienter skal overveje muligheden for TIN, når følgende tilstande forekommer, og foretage en omfattende nyreundersøgelse for at bekræfte eller udelukke diagnosen TIN.
(1) Patienter med uforklarlig renal anæmi, renal hypertension (sekundær TIN), nocturia.
(2) Der er ingen chok, akut blodvolumenmangel osv. Pludselig oliguri eller ikke-oligurisk akut nyresvigt.
(3) Akut nyresvigt forekommer på grundlag af kronisk nyresvigt (basisk serumkreatininkoncentration <250μmol / L, daglig serumkreatinin stiger over 45μmol / L; basisk serumkreatininkoncentration> 250μmoL / L, serumkreatininkoncentrationen stiger med 90μmol / L pr. Dag Over) eller subakut nyresvigt (øget serumkreatininkoncentration pr. Dag, men ikke i takt med akut nyresvigt), kan akut nyresvigt være oliguri eller ikke-oligurisk.
(4) Kronisk nyresvigt med nedsat nyre-tubulær interstitiel funktionsnedsættelse.
(5) Nekrotisk væv blev fundet i urinen.
3. Find bevis på TIN Lav om nødvendigt en nyrebiopsi.
Differentialdiagnose
1. Nyrebiopsi kan identificere ATIN og CTIN.
2. Behov for at identificere en række primære og sekundære nefritis.
3. Patienter med nyresvigt skal differentieres fra nyresvigt forårsaget af prerenal, post-renal eller anden renal patogenese.
