nyreanæmi hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk renal anæmi Nyreanæmi refererer til anæmi forårsaget af forskellige faktorer, såsom utilstrækkelig produktion af erythropoietin (EPO) eller toksiske stoffer i uremisk plasma, der interfererer med produktionen og metabolismen af røde blodlegemer, selvom den nylige fremskridt i forskningen har afsløret, at nyrer og røde blodlegemer er tæt dannet. Relateret, men der er stadig en vis debat om mekanismen for renal anæmi. På nuværende tidspunkt antages det generelt, at forekomsten af renal anæmi er forårsaget af en kombination af flere faktorer: Ved alvorlig nyresygdom, når azotæmi forekommer, kombineres anæmi. Graden af anæmi er relateret til azotæmi. Generelt, når den glomerulære filtreringshastighed reduceres til 25% til 30% af det normale, begynder anæmi at blive vist. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: svimmelhed, hjertesvigt
Patogen
Årsager til renal anæmi hos børn
Årsag til sygdommen:
På grund af et fald i nyresvigt til erythropoietin, tilstedeværelsen af erythropoiesis-producerende stoffer og forkortet liv i røde blodlegemer i uremisk plasma.
patogenese:
Produktionen af erythropoietin reduceres ved kronisk nyredysfunktion Et stort antal test har vist, at erythropoietin i plasma kun kan opretholde den normale lave grænse og nyrefunktionen er normal hos patienter med nyrefunktion. Erythropoietin i plasma hos patienter med anæmi er markant forhøjet, og graden af erythropoietinreduktion er parallel med nedsat udskillelse af nyrerne. Når erythropoietin er alvorligt mangelfuld, har knoglemarven en kompenserende evne til at miste hæmolyse på grund af hæmolyse og anæmi. 10% erythropoietin produceres af leveren, så selvom der stadig er en lille mængde erythropoietin i plasmaet for dobbelt nefrektomi, er det også beviset, at uremisk plasma har en hæmmende virkning på erythroid progenitorceller.
Derfor antages det i øjeblikket, at knoglemarven hos patienter med uræmi mister kompensationsfunktionen af anæmi, som er relateret til reduktionen af erythropoietin og tilstedeværelsen af erythroidhæmmende stoffer i plasmaet hos sådanne patienter Ud over myeloproliferative lidelser er forkortelse af levetiden for røde blodlegemer også årsagen til anæmi. Hvis de normale menneskelige røde blodlegemer går tabt til uremiske patienter, forkortes også det normale liv i røde blodlegemer. Omvendt eksporteres de røde blodlegemer fra uremiske patienter til normale mennesker, og de røde blodlegemer har normal levetid.Det er endnu ikke beviset, hvilke specifikke toksiner der kan forårsage dette. Hemolyse af patienter, hæmodialyse og peritonealdialyse kan ikke lindre denne form for hæmolyse, uræmi kan føre til unormal blodpladefunktion, sekundær gastrointestinal og urinvejsblodtab, udover bloddialyse kan også miste en lille mængde røde blodlegemer Anæmi, der er stadig jernabsorptionsforstyrrelser eller reduceret indtag af jern og folsyre på grund af anorexi, hvilket fører til anæmi.
Forebyggelse
Pædiatrisk forebyggelse af renal anæmi
Forældrene bør først og fremmest anerkende faren for sygdommen for børn og vigtigheden af forebyggelse for at gøre et godt stykke arbejde i sundhedsuddannelse. Specifikke foranstaltninger bør omfatte sundhedsvejledning til gravide mødre, rimelig fodring efter fødslen og understrege rettidig tilsætning af komplementære fødevarer, der indeholder mere jern, især dyrefoder, såsom forskellige røde kød og lever, til behandling af fordøjelsessygdomme og ernæring. Uønskede og infektionssygdomme, tidlig forebyggelse af jern hos for tidligt spædbørn og tvillingefostre og opmærksomhed på forsyningen af næringsstoffer til børn i restitutionsperioden.
Aktivt forebyggelse og kur af forskellige primære årsager til CRF, såsom kronisk nefritis, pyelonephritis osv.; De, der har udviklet nyreskader, skal aktivt forhindre infektion, kontrollere højt blodtryk, undgå nefrotoksiske medikamenter osv., Mens de er opmærksomme på rimelig diæt og hvile, Forhindrer effektivt sygdommens fremskridt og fremmer bedring af sygdommen.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer ved renal anæmi Komplikationer, svimmelhed, hjertesvigt
Svær anæmi kan være kompliceret af hjerteforstørrelse og hjertebank, svimmelhed og så videre. Hovedsageligt til forskellige komplikationer forårsaget af kronisk nyresvigt, ud over anæmi, såsom hypertension, hjertesvigt, kardiomyopati, vand, elektrolytforstyrrelser og syre-base ubalance, renal knoglesygdom, brud, infektioner. Når børn har anæmi, kan de græde, bekymre sig og endda påvirke den mentale udvikling.
Symptom
Pædiatrisk anæmi-symptomer almindelige symptomer svimmelhed
Generelt kan patienter med serumkreatininniveauer større end 308 μmol / l (3,5 mg / dl) være forbundet med anæmi, graden af anæmi mellem individer kan være markant forskellig, men hver enkelt har en mere stabil grad af anæmi, polycystisk nyre Anæmi hos patienter med aldring er lettere end andre årsager til anæmi forårsaget af nyresvigt.Normalt er nyresvigt med hypertension, hæmatokrit højere end normalt blodtryk, hvilket kan være forårsaget af hypertension, nyre iskæmi og stimulering af resterende nefron Der produceres mere EPO. Derudover er graden af anæmi forbundet med nefrotisk syndrom mere alvorlig end hos patienter uden nefrotisk syndrom.Dette kan skyldes en stor mængde proteintab, hvilket resulterer i et fald i EPO, transferrin og essentielle aminosyrer og kliniske symptomer på nyresvigtanæmi. Det er lettere end andre former for anæmi. Dette kan skyldes stigningen i 2,3-DPG i de røde blodlegemer i nyrerne, hvilket reducerer affiniteten af hæmoglobin og ilt i cellerne, hvilket gør ilt lettere ind i vævene fra blodet og forbedrer den hypoxiske tilstand.
Undersøge
Undersøgelse af renal anæmi hos børn
Graden af anæmi varierer, for det meste moderat til svær anæmi, for det meste positiv farve, reticulocytter er normale eller reducerede, blodudstrygning kan ses i varierende grad af zigzag, ødelagte former i form af hjelme og trekanter, hvide blodlegemer er normale eller forøget, Blodplade normal eller formindsket, blødningstid og blodproppskontraktion er ikke normal, koagulationstid er normal, kapillær skrøbelighedstest kan være positiv, knoglemarvshyperplasi er normal, korn / rødt forhold øges, serum jern og total jernbindingskapacitet er ofte reduceret, knoglemarvsjernfarvning er normal Plasmaferritinet øges, og kapillær skrøbelighedstesten kan være positiv. Brystradiografi, B-ultralyd og elektrokardiogram skal udføres. Anden nyresygdom skal vælges.
Diagnose
Diagnose og diagnose af nyreanæmi hos børn
Diagnose
I henhold til nyresygdom og nyresvigt og anæmi blev egenskaberne ved laboratorieundersøgelser bekræftet.
Differentialdiagnose
Forskellig fra anæmi forårsaget af andre årsager er der nyresygdomme manifestationer og andre komplikationer forårsaget af nyresvigt, og resultaterne af laboratorieundersøgelser er lette at identificere.
Klinisk er klassificeringen af patogenese og årsager til anæmi ofte:
(a) erythropoiesis-reducerende anæmi
Unormaliteter i hæmatopoietiske celler, knoglemarvshæmatopoietisk mikromiljø og hæmatopoietiske materialer påvirker erythropoiesis, hvilket kan reducere erythropoiesis-mangel anæmi.
1. Anæmi forårsaget af unormale hæmatopoietiske stamceller
(1) aplastisk anæmi (AA): AA er en knoglemarvshematopoietisk svigt forbundet med primær og sekundær hæmatopoietisk stamcelleskade. Patogenesen af partiel pancytopeni er relateret til produktionen af anti-myeloide autoantistoffer af B-celler, som igen ødelægger eller inhiberer hæmatopoietiske celler fra knoglemarv.
(2) ren rødcelle-anæmi (PRCA): PRCA henviser til skaden på knoglemarvs erythroid hæmatopoietisk stam- og progenitorceller, som igen forårsager anæmi. Ifølge årsagen kan sygdommen opdeles i to kategorier: medfødt og erhvervet. Medfødt PRCA, Diamond-Blackfan-syndrom, er forårsaget af arvelighed; erhvervet PRCA inkluderer både primær og sekundær. Nogle forskere har fundet, at nogle patienter med primær PRCA har deres egne EPO eller unge røde blodlegemer antistoffer i deres serum. Sekundær PRCA har hovedsageligt medikamentrelaterede, infektionsrelaterede typer (bakterier og vira, såsom parvovirus B19, hepatitisvirus osv.), Autoimmune sygdomsrelaterede typer, lymfoproliferative sygdomsrelaterede typer (såsom thymom, lymfom, plasma). Cytopatisk og lymfocytisk leukæmi osv.) Og akut aplastisk krise.
(3) medfødt erytrocytisk anæmi (medfødt dyserythropoieticanemia, CDA): CDA er en type arvelig erythroid stam stamceller forårsaget af unormale klonale abnormiteter, ildfast anæmi karakteriseret ved erythroid ineffektiv hæmatopoiesis og morfologiske abnormaliteter . Ifølge arvelige metoder kan sygdommen opdeles i autosomal skjult arvelig og dominerende arvelig.
(4) Hematopoietiske ondartede klonale sygdomme: Disse sygdomme har abnormiteter i hæmatopoietiske stam- og progenitorceller, herunder myelodysplastiske syndromer og forskellige hæmatopoietiske neoplastiske sygdomme, såsom leukæmi. Førstnævnte skyldes patologisk hæmatopoiesis, hyperproliferation, høj apoptose og in situ hemolyse; sidstnævnte har tumorisk hyperplasi, lav apoptose og dårlig differentiering, og hæmatopoietisk regulering påvirkes også, hvilket reducerer normale modne røde blodlegemer og forårsager anæmi.
2. Anæmi forårsaget af abnormiteter i hæmatopoietisk mikromiljø: Det hæmatopoietiske mikromiljø inkluderer knoglemarvsstroma, stromalceller og cytokiner.
(1) Anæmi forårsaget af skade på knoglemarvsstroma og stromalceller: knoglemarvsnekrose, myelofibrose, myelosklerose, marmor sygdom, knoglemarvsmetastase af forskellige ekstramedullære neoplastiske sygdomme og forskellige infektioner eller ikke-infektiøs osteomyelitis Det hæmatopoietiske mikromiljø kan være unormalt på grund af beskadigelse af knoglemarvsstroma og stromalceller, hvilket kan påvirke dannelse af blodlegemer.
(2) Anæmi forårsaget af unormale niveauer af hæmatopoietiske regulerende faktorer: stamcellefaktor (SCF), interleukin (IL), granulat-mono-kolonnekolonistimulerende faktor (GM-CSF), granulocytkolonistimulerende faktor (G- CSF), erythropoietin (EPO), thrombopoietin (TPO), blodpladevækstfaktor (TGF), tumor nekrose faktor (TNF) og interferon (IFN) har alle positiv og negativ regulering af hæmatopoiesis. Utilstrækkelig EPO på grund af nyreinsufficiens, leversygdom og hypofyse eller hypothyreoidisme; neoplastiske sygdomme eller visse virale infektioner kan inducere flere hæmatopoietiske negative regulatorer, såsom TNF, IFN, inflammatoriske faktorer osv., Kan føre til kronisk sygdom Anæmi ved kronisk sygdom (ACD).
3. Anæmi forårsaget af utilstrækkelig hæmatopoietiske råmaterialer eller anvendelsesforstyrrelser: Hæmatopoietiske råvarer henviser til stoffer, der er nødvendige til spredning, differentiering og metabolisme af hæmatopoietiske celler, såsom proteiner, lipider, vitaminer (folsyre, vitamin B12 osv.), Sporstoffer (jern, kobber, Zink osv.). Enhver mangel eller anvendelse af hæmatopoietiske materialer kan resultere i reduceret erythropoiesis.
(1) Anæmi forårsaget af mangel på folsyre eller vitamin B12 eller anvendelsesforstyrrelse: megaloblastisk anæmi forårsaget af absolut eller relativ mangel eller anvendelse af folsyre eller vitamin B12 på grund af forskellige fysiologiske eller patologiske faktorer.
(2) Jernmangel og jernudnyttelse af anæmi: Dette er den mest almindelige anæmi i klinikken. Jernmangel og jernudnyttelsesforstyrrelser påvirker hemmesyntese, og denne type anæmi kaldes hæmoglobinsynteses unormal anæmi. Erythrocytmorfologien for denne type anæmi er lille, og det centrale lysfarvede område forstørres, hvilket hører til småcellehypokrom anæmi.
(2) hæmolytisk anæmi (HA), dvs. røde blodlegemer ødelægger overdreven anæmi
(3) Hæmorragisk anæmi
I henhold til hastigheden af blodtab, akut og kronisk, kronisk hæmoragisk anæmi ofte kombineret med jernmangelanæmi. Kan opdeles i koagulopati (såsom idiopatisk thrombocytopenisk purpura, hæmofili og alvorlig leversygdom) og ikke-koagulationssygdomme (såsom traumer, tumorer, tuberkulose, bronchiectasis, mavesår, sputum og To typer gynækologiske sygdomme osv.).
