folinsyremangel hos børn
Introduktion
Introduktion til folinsyremangel hos børn Folinsyre er et vandopløseligt B-vitamin. På grund af uddybningen af forskningen i forholdet mellem folsyre og fødselsdefekter og hjerte-kar-sygdomme er det blevet et ekstremt vigtigt mikronæringsstof. Det er klinisk forårsaget af folinsyremangel og neuralrørsdefekter. Kæmpe erytrocyttanæmi er ikke ualmindeligt i landdistrikter i det nordvestlige Kina, Nordkina og det sydvestlige Kina, og det er nødvendigt at styrke forebyggelse og behandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 10% (10% af børn med anæmi) Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi, neurale rørfejl hos børn
Patogen
Årsagen til folinsyremangel hos børn
(1) Årsager til sygdommen
1. Utilstrækkeligt indtag: Mødre forbruger mindre folsyre-rige fødevarer såsom lever, nyre, æg, bønner, grønne blade grøntsager osv. Under amning; amning alene tilføjer ikke kunstig fodring og seriøse kræsne spiser rettidigt, og børn med delvis formørkelse er modtagelige I dette tilfælde er folsyre ikke varmebestandig og ødelægges med ca. 50% til 90% efter opvarmning.
2. Stigning i efterspørgsel: Sygdommen er mere almindelig hos spædbørn fra 6 til 18 måneder. Væksten og udviklingen er hurtig, og den nødvendige mængde næringsstoffer er relativt forøget. Hvis maden ikke tilsættes i tide, eller kvaliteten og mængden er utilstrækkelig, er sygdommen let at forekomme.
3. Sygdomsfaktorer: Mængden af folsyre, der kræves under infektion, øges, især i tilfælde af diarré, der påvirker absorptionen af folinsyre, leversygdom, der påvirker metabolismen af folinsyre, og underernæring, der indtager folinsyremangel, hvilket kan forårsage folatmangel.
4. Stigning i efterspørgsel: Når vitamin C er mangelfuld, kan folsyre ikke omdannes til aktivt tetrahydrofolat Folinsyre kan erstatte tyrosinmetabolisme i stedet for vitamin C. Når C-vitamin er mangelfuld, kan det forårsage, at kroppen øger kravet til folsyre og forårsager folsyre. Ikke nok.
5. Nedsat aktivitet af bindingsenzym: Zink fungerer som en cofaktor for folatbindende enzym og spiller en vigtig rolle i absorptionen af folsyre. Zinkmangel kan reducere aktiviteten af bindingsenzym og reducere mængden af bundet enzym for at reducere absorptionen af folsyre.
6. Lægemiddelvirkninger: Nogle antikonvulsiva kan hæmme absorptionen af folsyre. Aspirin kan reducere folinsyrens evne til at binde til plasmaproteiner og derved reducere opbevaring af folsyre og øge mængden af folinsyre. Bredspektret antibiotika hæmmer tarmbakterier og reducerer folatsyntesen. Det kan også udløse sygdommen.
(to) patogenese
Folinsyre er en gruppe af forbindelser kaldet pteroylglutaminsyre, som er en kombination af pteroinsyre og glutaminsyre. Maden er for det meste i form af polyglutaminsyrefolat, i tarmen. Det absorberes af tarmslimhinden ved hydrolyse af folsyrebindende enzym til folsyre med monoglutaminsyre og danner forskellige fysiologiske former såsom methyltetrahydrofolat ved methylering og reduktion. Leveren er det vigtigste lagringssted for folsyre, der tegner sig for kroppen. Cirka 50% af den samlede mængde folinsyre frigiver leveren ca. 0,1 mg folsyre til blodet hver dag for at opretholde folinsyreniveauer i folum. Folinsyren i blod og vævsvæske er hovedsageligt 5-methyltetrahydrofolat, og folsyre udskilles gennem urinen og galden og ledes derefter gennem nyrerne. Og tyndtarmen absorberer, mængden af udflod er meget lille, og mængden af fækalafladning er vanskelig at bestemme på grund af syntesen af folsyre af tarmbakterier.
Folsyre er et coenzym, et carbonbaseret transferom involveret i methyloverførselsreaktionen, herunder intern konvertering af aminosyrer, dannelsen af anthracycliner osv., Så folsyre spiller en vigtig rolle i cellulær DNA og RNA-syntese. Folsyre er involveret i hæmoglobin og Syntesen af methylforbindelser, såsom adrenalin, cholin osv., Spiller folsyre derfor en meget vigtig rolle i celledeling, proliferation og vævsvækst.
Forebyggelse
Forebyggelse af folinsyremangel hos børn
1. Forhindre mangel på folsyre hos gravide kvinder og ammende mødre: Vær opmærksom på forsyningen af folsyre før graviditet, tidlig graviditet og ammende mødre. Det gennemsnitlige diætindtagelse af folinsyre hos kvinder i den fødedygtige alder i Kina er 266μg / d. Hvis madlavningstabet fratrækkes, er det estimerede indtag mindre end 200μg / d. Undersøgelser har bekræftet, at kvinder kan supplere 400 μg folinsyre hver dag fra 1 måned før graviditet til 3 måneder før graviditet for at forhindre den første begyndelse af neuralrørsdefekter i højrisikopopulationer med fødselsdefekt i Kina, hvilket reducerer effekten til 85%; Oral administration af 4 mg / d folinsyre kan forhindre tilbagevendende neuralrørsdefekter.
2. Rimelig fodring: Fød babyen med rimelighed, og tilsæt mad rig på folsyre til tiden.
3. Rettidig behandling af inducerede sygdomme: Tidlig diagnose og behandling inducerede årsager, såsom spædbarnsdiarré, akut infektion, underernæring osv., Kan tilsættes passende mængde folinsyre under behandlingsprocessen, vær opmærksom på rimelig ernæring i restitutionsperioden.
4. Passende tilskud af folsyre.
Komplikation
Pædiatriske folatmangelkomplikationer Komplikationer , megaloblastisk anæmi, pædiatriske neurale rørdefekter
Mangel på folsyre kan kompliceres af megaloblastisk anæmi og defekter i neuralrøret. Pædiatriske neurale rørdefekter er en af de vigtigste årsager til død og handicap hos perinatal spædbørn i Kina.
Symptom
Symptomer på folinsyremangel hos børn Almindelige symptomer Tab af appetit, jernmangel, anæmi, oppustethed, forstoppelse, tunge betændelse, rødme, vægttab, vitamin B1-mangel, hepatosplenomegaly, tungesmerter
Forekomsten er for det meste langsom, hovedsageligt på grund af anæmi, efterfulgt af gastrointestinale symptomer, såsom glossitis og gastritis.
1. Symptomer på fordøjelsessystemet: Tonggu-smerter, tunge-mastoid atrofi, glat tunge, tunge-rødme og vinklet cheilitis, små slimhindesår osv., Et lille antal gulsot kan forekomme, almindeligt tab af appetit, maveforstyrrelse efter at have spist, almindelig diarré, også Forstoppelse, barnet taber gradvist vægt, hår gul, tynd, tør, sparsom, hepatosplenomegaly.
2. Anæmi: Folinsyremangel kan forårsage kerneødelige røde blodlegemeræmi hos spædbørn. Begyndelsen af denne sygdom bemærkes ofte ikke af forældrene. Alvorligheden af systemiske symptomer og graden af anæmi er ikke nødvendigvis proportional. Barnets hudfarve er lys, læber, bindehinden og negle. Sengen er bleg, og nogle gange er den ledsaget af symptomer på jernmangelanæmi, som er let at forårsage fejlagtig diagnose.
3. Neuralrørs misdannelse: Gravide kvinder i den tidlige graviditet såsom mangel på folsyre, muligheden for fødsel af deformerede børn er større, spina bifida, meningocele, ingen hjerneforandring osv., Undertiden ledsaget af vitamin B1-mangel og symptomer på perifere nerver.
4. Andre: Manglen på folsyre i kosten vil øge niveauet af homocystein i blodet, let forårsage arteriosklerose og fremkalde tyktarmskræft og brystkræft.
Undersøge
Undersøgelse af folinsyremangel hos børn
1. Serum-folinsyreindhold: For at afspejle det nylige indtag af folinsyre i diæt er den normale serum-folinsyreværdi 11,3-36,3 nmol / L (5-16 ng / ml), og serum-folinsyre <6,8 nmol / L (3 ng / ml) indikerer mangel. .
2. Erythrocytfolatindhold: en indikator, der afspejler reserven af folsyre i kroppen, hvilket er indikeret, når erythrocytfolatet er <318 nmol / L (140 ng / ml).
3. Plasmahomocysteinindhold: Når individets vitamin B6- og vitamin B12-ernæringsstatus er passende, kan plasma-homocystein bruges som en følsom indikator for at afspejle folinsyrestatus, folatmangel i blodsyrer i blodet faldt, mens plasma Homocysteinindholdet øges, generelt højere end normalt med et homocysteinindhold på> 16μmol / L, og dets normale værdi er 5-15μmol / L. Når plasmahomocysteinkoncentrationen øges, reageres det intracellulære folat. Manglen på funktion eller funktionen af folatafhængig respons er nedsat, men mangler specificitet, som kan verificeres ved et hurtigt fald i plasma-homocysteinkoncentration efter indtagelse af folsyre.
4. Knoglemarvsundersøgelse: Storcelleanæmi, kendetegnet ved kæmpe erythrocytter i knoglemarven.
5. Radiologisk undersøgelse: spina bifida kan findes.
6. B-ultralyd: Meningocele kan findes, ingen hjernefejldannelse.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af folinsyremangel hos børn
Diagnose
1. Der er ingen åbenbar abnormitet i de kliniske manifestationer af subklinisk folatmangel, men den biokemiske undersøgelse er ændret.
(1) Fase I: Tidlig negativ balance, der viser folinsyre i serum under 6,8 nmol / L (3 ng / ml), men erythrocyttfolatreserven in vivo er stadig større end 454 nmol / L (200 ng / ml).
(2) Fase II: Erythrocyt-folinsyre er lavere end 363 nmol / L (160 ng / ml).
(3) Fase III: DNA-syntese defekter, positiv in vitro deoxyuracil-inhiberingstest, overdreven granulocytdeling.
2. Klinisk folinsyremangel, det fjerde trin, diagnosticeres i henhold til fodringshistorik, kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser og manifesterer sig som megaloblastisk anæmi.
Differentialdiagnose
1. Blodsygdom: Den skal differentieres fra hæmolytisk anæmi med gulsot, rødblodssygdom, erythroleukæmi, anden sekundær storcelleanæmi og jernmangelanæmi.
2. Vitamin B1-mangel: Opmærksomhed på manglen på vitamin B1 og symptomerne på perifere nerver, atypiske tilfælde er let fejlagtigt diagnosticeret.
3. Leversygdom: Når gulsot opstår, appetitløshed, maveforstyrrelse efter spising osv., Skal du være opmærksom på identifikationen af leversygdom.
