Pædiatrisk skleroserende kolangitis
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk skleroserende cholangitis Skleroserende cholangitis (skleroserende cholangitis), også kendt som fibrotisk cholangitis, er en type cholestasis-syndrom.Det er forårsaget af betændelse i de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler og submucosal og serosal fibrose i de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler. Fibrøs stenose og okklusion. Endelig kan det udvikle sig til galdecirrhose og portalhypertension.I nogle få tilfælde kan galdeblæren og bugspytkirtlen være involveret og kan ledsages af kronisk ulcerøs colitis eller retroperitoneal fibrose. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diarré, cirrhose, ulcerøs colitis, retroperitoneal fibrose, cholangiocarcinoma
Patogen
Årsager til skleroserende cholangitis hos børn
(1) Årsager til sygdommen
1. Årsagen til sygdommen er stadig uklar. Den anses generelt for at have:
(1) Bakterielle eller virale infektionsfaktorer: Kronisk gallvejsinflammation forårsager fibrose i galdegangsvæggen, og lumen indsnævres gradvist.
(2) allergiske faktorer: undertiden ledsaget af andre autoimmune sygdomme, såsom ulcerøs colitis og Crohns sygdom.
(3) Medfødte genetiske faktorer: I litteraturen rapporteres, at skleroserende cholangitis kan være en genetisk disponeret autoimmun sygdom. Børn med nære slægtninge til deres forældre har en større chance for at udvikle denne sygdom. Nogle forskere mener, at det er en autosomal recessiv. Genetiske sygdomme, børn med primær skleroserende cholangitis har ofte histokompatibilitetsantigen HLA-B8 (specifikt humant leukocytantigen) signifikant højere end kontrolgruppen, nogle mennesker synes, det er en immunfunktionsreguleringsforstyrrelse.
2. Klassificering Der er to typer af sygdommen:
(1) Primær: Der er ingen klinisk årsag til sygdommen, behandling er vanskelig, og prognosen er dårlig.
(2) Sekundær: Kan finde direkte eller indirekte årsager til sygdommen, såsom kronisk galdesygsinfektion, sten, kirurgi og traumer, den primære er mere almindelig hos børn.
(to) patogenese
Tidlig leverbiopsi viste inflammatorisk reaktion i portalvenen og portalområdet, bindevævs-hyperplasi, lymfocyt- og plasmacelleinfiltration, interlobulær galdegangshyperplasi, gallegangsvægfibrose gradvist erstattet af fibrøst væv, fortykket og hærdet væg, stenose Indtil låsen, i henhold til rækkevidden af invasion af galdekanal, er den opdelt i diffus type, begrænset type og segmenttype (også kaldet hoppetype).
Forebyggelse
Pædiatrisk skleroserende cholangitis-forebyggelse
Gå tidligt i seng og stå tidligt op og træne. Utilstrækkelig søvn kan reducere kroppens immunforsvar, og det er også let at stimulere ilden og forårsage ydre kvæstelser. Hold dit sind roligt. Undgå vrede om foråret, vær ikke for utålmodig, hold altid din ro i sindet.
Komplikation
Komplikationer af skleroserende cholangitis hos børn Komplikationer diarré cirrhose ulcerøs colitis retroperitoneal fibrotisk cholangiocarcinoma
Ofte kompliceret af kronisk diarré, ernæringsforstyrrelser, fremskreden cirrhose og portalhypertension, kan et lille antal tilfælde involverer galdeblæren og bugspytkirtlen, galdeblæren og (eller) galdekanalsten, strenge galdekanalstreng og tilbagevendende bakteriel cholangitis, kan ledsages Kronisk ulcerøs colitis eller retroperitoneal fibrose, kan forekomme cholangiocarcinoma, åreknuder omkring ileal anastomose efter rektal colectomy (peristomal varices), PSC-associerede sygdomme, en masse litteratur rapporter, hovedsageligt autoimmun Sygdomme, hvor den mest almindelige er IBD, tidlige rapporter om PSC-patienter med IBD-forekomst på 25% til 30%, rapporterede for nylig 54% til 100%; PSC er forbundet med IBD, den mest almindelige CUC, op til 70%, Crohn colitis er ca. 13%, og der er ingen rapporter om, at Crohns tarmsygdom kun påvirker tyndtarmen uden at involvere tyktarmen.
Symptom
Pædiatrisk skleroserende cholangitis symptomer almindelige symptomer høj feber kvalmeportal hypertension gulsot diarré pruritus lav feber appetit svag lever og hård galdecirrose
Vises hovedsageligt som kronisk progressiv obstruktiv gulsot med åbenlys kløe, kronisk smerte eller ubehag i højre øverste kvadrant, appetitløshed, kvalme og opkast, kronisk diarré, underernæring, nogle børn med langvarig lav feber eller høj feber, fysisk undersøgelse kan nå øget Leveren og leveren er hårde, og det sene stadium kan udvikle sig til galdecirrose og portalhypertension.Nogle børn ledsages ofte af kronisk mavesår, miltkolit, Crohns sygdom osv., Og har væksthæmning og forsinket pubertet.
Undersøge
Undersøgelse af skleroserende cholangitis hos børn
1. Leverfunktionstest: serumbilirubin er forhøjet, hovedsageligt direkte bilirubin, alkalisk phosphatase er forhøjet, ofte 2 til 3 gange den normale værdi, og transaminase er let forhøjet.
2. Perifert blod: leukocytose.
3. Andre test: serum-IgM er også højere end normalt, IgA, IgG, serumkobber er forhøjet, urinkobber øges, og serum ceruloplasmin øges.
4. Perkutan galdeblærepunktion og intraoperativ kolangiografi: Chen er opdelt i følgende typer i henhold til den intrahepatiske og eksterne galdekanaludvikling af primær skleroserende cholangitis:
(1) Intrahepatisk type: underopdelt: Type I: mild omrids af galdegangen, lokal stenose, ingen hindring af den distale galdegang, type II: lineær stenose i lumen, mild udvidelse af den distale galdegang, distal ende Bifalkning af galdekanal er sjælden, "vild gren", type III: den distale galdekanal er fuldstændigt okkluderet, den centrale galdegang er fusiform, cystisk eller poselignende, og indsnævringen mellem de udvidede segmenter er "beaded", type IV: distal galdegang Uregelmæssig, smal eller okkluderet, kun den centrale galdekanal er fuld, og der er ingen galdekanaler i den store perifere lever.
(2) ekstrahepatisk type: underinddelt: type I: ekstrahepatisk galdekanal med generelle eller segmentale uregelmæssige ændringer, ingen åbenlyse stenose, type II: galdekanal er segmental stenose, lumen er glat eller uregelmæssig, type III: Uregelmæssig stenose, alle ekstrahepatiske galdekanaler var perellignende ændringer, type IV: ekstremt uregelmæssige lumen, dilatation og stenose, svære læsioner, divertikulumlignende.
5. MRI-undersøgelse af lever- og galdeblæren: Det kan konstateres, at den intrahepatiske galdekanal er fortykket, læsionen er unormal, og andre sygdomme som metastatisk leverkræft, bugspytkirtelkræft og andre sygdomme i gallegangshindring kan udelukkes.
6. Ultralyd af B-type: den ekstrahepatiske type kan ikke se den almindelige galdekanal, den ekstrahepatiske galdekanal er tyk og tyk, og vægekoet er stærkt med den intrahepatiske gallegangs dilatation.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af pædiatrisk skleroserende cholangitis
Diagnose
Sekundær skleroserende cholangitis: Der er mange direkte eller indirekte årsager til sygdommen, og der er ingen problemer med diagnosen.
Primær skleroserende cholangitis kan diagnosticeres i henhold til kriterierne foreslået af Myers et al i 1970:
1 progressiv obstruktiv gulsot. 2 ingen galde sten. 3 ingen historie med galdekirurgi. 4 Gallegangsvæggen er fortykket, og lumen er smal. 5 langsigtet observation kan udelukke maligne læsioner i galden. 6 komplikationer uden ulcerøs colitis eller Crohns sygdom for at bestemme placeringen af læsionen, omfanget og formen af den uinficerede galdekanal, B-mode ultralyd, perkutan transhepatisk angiografi (PTC) og duodenale fibre Endoskopi og andre undersøgelser.
Differentialdiagnose
Forskellig fra kolelithiasis, kolecystitis og medfødte misdannelser i galdeblæren og galdegangen, kan laboratorieundersøgelser og hjælpundersøgelser hjælpe med at identificere. Primær skleroserende cholangitis bør udelukkes fra andre årsager til skleroserende cholangitis eller galdekanalstenose / obstruktion; skal differentieres fra andre kolestatiske sygdomme, såsom primær galdecirrose, idiopatisk reduktion af gallegang hos voksne, medikamenter Kolesterol, kronisk aktiv hepatitis, alkoholisk leversygdom, autoimmun hepatitis osv. I nogle patienter med atypisk PSC er serum ALP kun lidt forhøjet, mens ALT / AST er signifikant forhøjet, hvilket let fejldiagnostiseres som AIH.
