Pædiatrisk primær vesicoureteral refluks
Introduktion
Introduktion til primær vesicoureteral reflux hos børn Vesikulær ureteral reflux (VUR) henviser til tilstrømning af urin fra blæren ind i urinlederen og renalt bækken på grund af abnormiteter i ureteralt kryds. Primær VUR er forårsaget af en unormalitet i det medfødte ureteralt kryds uden nogen underliggende neuromuskulære læsioner eller obstruktion. Ureteral refluks af blære deles op i primær og sekundær. Førstnævnte er en medfødt hypoplasi af ventilfunktionen, og sidstnævnte er sekundær til den nedre urinvejsobstruktion, såsom den bageste urinrørsventil og den neurogene blære. Der er en tæt sammenhæng mellem vesikoureteral refluks og urinvejsinfektioner og nyrear, hvilket kan føre til hypertension og nyresvigt. I de senere år har det tiltrukket mere og mere opmærksomhed fra indenlandske børnelæger. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejsinfektion, hydronephrosis, hypertension
Patogen
Primær vesicoureteral reflux hos børn
(1) Årsager til sygdommen
1. Anatomiske og fysiologiske karakteristika: De anatomiske og fysiologiske egenskaber ved ureteral blæreforbindelse er tæt forbundet med dannelsen af refluks. Det normale ureterale muskelag er hovedsageligt sammensat af løse og uregelmæssige spiralmuskelfibre, som er langsgående fibre efter indtræden i blærevægssegmentet. Membranen kaldes Waldeyer-hylster og er fastgjort til det dybe lag i blæretrekanten. Hylsteret fungerer som en ventil til urinvejsforbindelsen. Når blæren urinerer, krymmer hylsteret, og ureteralåbningen lukker. Urinen vender ikke til urinlederen. flyde.
2. Medfødt dysplasi: Årsagen til tilbagesvaling er den medfødte afvigelse i ureteropelvisk knudepunkt, hovedsageligt den langsgående muskeldysplasi af urinblærens væg, hvilket resulterer i, at ureteral åbningen skiftes, den submukosale ureter forkortes, og dermed mister evnen til at modstå tilbagesvaling En anden grund er, at længden af det submukosale urinrør ikke er i forhold til dets kaliber. Når der ikke er nogen tilbagesvaling, er forholdet mellem længden af det submukosale urinrør og dets diameter 5: 1, og tilbagesvalingen er kun 1,4: 1. Yderligere ved siden af ureteret Divertikulum, ureteral åbning i blæren fistel, ektopisk ureteral åbning, blære dysfunktion, kan også forårsage vesicoureteral reflux, ventilfunktionen af ureteral blæreforbindelse afhænger af længden af urinlederen i den nedre slimhinde i blæren og muskelaget i trekanten Længdeevnen og den tilstrækkelige understøtende virkning af blærevæsken på ureterens bagerste væg. I spædbarnet, på grund af unormal udvikling af urinvejskanalen i blærevæggen, for kort (mindre end 6 mm) eller vandret position, er blære trigonen umoden. Ventilmekanismen mister sin normale funktion; ektopisk mundåbning ectopisk og unormal morfologi kan påvirke blæretrekanten Spænding, tilbøjelig til tilbagesvaling, detrusor-ustabilitet, tilbagesvaling af urin fra blæren ind i urinlederen eller renalt bækken, når blæren udvides, strømmer urinen tilbage i blæren, så blæren urin er ufuldstændig, hvilket resulterer i øget resterende urin Når det intravesikale tryk stiger, komprimeres submukosal ureter uden regurgitation.Denne klapmekanisme er passiv, men urinlederens peristaltiske kapacitet og evnen til at lukke ureteråbningen spiller også en rolle i at forhindre tilbagesvaling. Med alderen øges forbedringen af ureteralt blæreforbindelse og blæretrekanten gradvist, ventilfunktionen gendannes, og tilbagesvalingen kan gradvist fjernes. Ureteral blæreforbindelse deformeres på grund af den kontinuerlige stigning i det intravesikale tryk, som ødelægger anti-refluksmekanismen.
3. Urinvejsinfektion: Inflammatoriske ændringer af urinvejsinfektion får ofte ventilen i urinblæren til at miste sin ventilfunktion, hvilket forårsager tilbagesvaling. I de senere år anses reflux for at være relateret til genetiske faktorer. I familien af reflux nefropati, patienter med samme tilbagesvaling, Ofte dominerende genetisk eller seksuelt bundet, forbundet med histokompatibilitetsantigener HLA-A3, B12, hos refluxpatienter, familiære udgjorde 27% til 33%, primær er ofte medfødt, uden tilknyttet Patogenesen af urin neuromuskulære abnormaliteter eller obstruktion er hovedsageligt forårsaget af medfødt dysplasi forårsaget af medfødt dysplasi i ureteral blæreforbindelse eller medfødt skrøbelighed i blærens deltoidmuskel. Den almindelige ureterale passage af blærevæggen forkortes, og den ureterale åbning forskydes lateralt eller åbent. Golfhulleprøve, dobbelt nyreurinleder ofte ledsaget af unormal udvikling af urinrørsåbningen, når blærens sammentrækning får urinen til at strømme tilbage i urinlederen.
(to) patogenese
Den normale anatomi og anti-refluksmekanisme i ureteropelvic-krydset får den til at tilpasse sig blærens fyldning og tomhed. Når reflux opstår af forskellige grunde, forbliver noget af urinen i ureter efter blæren er tom Blæren giver adgang til nyrerne, så reflux ofte kompliceret med urinvejsinfektioner, som kan manifesteres som akut pyelonephritis eller asymptomatisk kronisk pyelonephritis. 80% af tilbagesvalet renal histologiske ændringer er i overensstemmelse med pyelonephritis, Hodson, 1959 Det blev først opdaget, at nyrear var mere almindelige hos børn med tilbagevendende urinvejsinfektioner, og 97% af børn med nyrearr havde vesicoureteral reflux. Derfor blev begrebet "reflux nefropati" foreslået. Strømningens sværhedsgrad er relateret, jo mere alvorlig tilbagesvaling, jo større er chancen for arudvikling eller nye ar. Opsamlingsrørene hos nyfødte og spædbørn er relativt store og tilbøjelige til intrarenal tilbagesvaling, så små spædbørn med svær refluks er mere tilbøjelige til at udvikle nyre. Virkningen af ardannelse og tilbagesvaling på nyrefunktionen er den samme som for den ufuldstændige urinvejsobstruktion. Når reflux opstår, øges det øverste urinvejstryk, og den distale nefron er den første. Skader, så den rørformede funktion er beskadiget tidligere end glomerulus, steril tilbagesvaling påvirker nyretubulernes evne til at koncentrere sig og varer længere.
Glomerulær funktion påvirkes af renal parenkymskade og er proportional med graden af renal parenkymskade Reversering kan påvirke udviklingen af nyrerne, såsom hæmning af dens embryogenese, hvilket fører til renal hypoplasi eller unormal nyreudvikling og langvarig reflux De syge børn har ingen nyrevækst, og reflux-patienterne har en større chance for at udvikle hypertension. Forekomsten af hypertension er relateret til nyrearr. Jo flere nyrarr, jo større er risikoen for at udvikle hypertension, og børnene med svære bilaterale ar. Efter 20 års opfølgning havde 20% hypertension og 8% af patienterne med unilaterale læsioner. Hvis reflux ikke kontrolleres effektivt, kan progressiv udvikling af nyrear føre til nyresvigt. Primær vesicoureteral reflux stiger generelt med alderen. Forbedring kan skyldes vækst og modning af det indre segment af ureterens blærevæg og musklerne i blæretrekanten.
Forebyggelse
Primær vesicoureteral refluksforebyggelse hos børn
Forebyggelse og behandling af denne sygdom er hovedsageligt at forhindre forekomst og fremskridt af nyreskade. Det vigtigste er at forhindre reflux af urin og bekæmpe infektion. Anti-reflux-kirurgi er blevet brugt i klinisk praksis i mere end 30 år. Da PVUR gradvis kan forsvinde eller reducere på grund af aldring, er det Kirurgiske indikationer bør være strengt begrænset, og Willscher et al. Mener, at det kun gælder for:
1VUR vedvarer og inficeres stadig med antibiotika igen.
2 alvorlige VUR med infektion, i de senere år ved hjælp af endoskopisk injektion af teflonbehandling, opnåede gode resultater, Normand og Smellie, at ureteral implantation ikke kan forbedre dens prognose, Torres et al observerede resultaterne af kirurgi og ikke-kirurgiske patienter, tror Der er ingen forskel i tiden fra diagnose til nyresvigt. I de seneste år har de fleste lærde forfægtet streng kontrol af infektion, og venter på, at VUR forsvinder eller reducerer sig selv. Kontroller infektion hos børn med VUR nøje. Efter 10 års observation er det sjældent at finde ardannelse og fremskridt i nyrerne. Nedsat dysfunktion.
Komplikation
Primære vesikoureterale reflukskomplikationer hos børn Komplikationer, urinvejsinfektion, hydronephrosis, hypertension
Urinvejsinfektion, hydronephrosis, alvorlig nyreskade kan forekomme med hypertension og nyresvigt. Forekomsten af hypertension er relateret til nyrear. Jo flere nyrarr, desto højere er risikoen for at udvikle hypertension, og børnene med svære bilaterale ar. Efter 20 års opfølgning havde 20% hypertension og 8% af patienter med ensidige læsioner. Hvis reflux ikke kontrolleres effektivt, kan den progressive udvikling af nyrear føre til nyresvigt.
Symptom
Primære vesikoureterale reflukssymptomer hos børn Almindelige symptomer Mavesmerter Anorexi Børn feber kvalme og opkast Urininfektioner Søvnighed
Symptomerne på primær vesikoureteral refluks manifesterer sig hovedsageligt fra to aspekter, hydronephrosis og urinvejsinfektion. Reflux får urinen i den øverste urinvej til ikke at kunne tømme. I en vis udstrækning forekommer renal bekken og ureterudvidelse. Ultralyd afspejler derfor al hydronephrosis, der findes ved ultralyd, skal være VCUG for at udelukke tilbagesvaling, fordi en betydelig del af barnet er asymptomatisk refluks, i højrisikogrupper har brugen af ultralyd til refluksscreening praktisk betydning, Urinvejsinfektioner er mere uspecifikke hos børn, herunder feber, sløvhed, svaghed, anoreksi, kvalme, opkast og vækstlidelser.
Steril tilbagesvaling hos spædbørn og små børn kan karakteriseres som nyrekolik, men præstationen er ikke typisk. Store børn kan påpege, at når blæren er fyldt eller vandrer, er ribbenene smertefulde. Hos ældre patienter med akut pyelonephritis er der også talje og mavesmerter. Ømhed, real-time B-ultralyd kan bruges som en screeningstest til diagnose af reflux, urinblære urethrografi (VCUG) er guldstandarden til diagnose og klassificering af vesicoureteral reflux, hydronephrosis og urinveje fundet ved ultralydundersøgelse VCUG bør udføres til infektionens begyndelse På grund af frygt og manglende samarbejde mellem børnene kan beroligende midler gives til angiografi under angiografi og gentages, når det er relevant, for at forhindre falske negative resultater.
Undersøge
Primær vesikoureteral refluksundersøgelse hos børn
Urinrutine lysmikroskopi eller elektronmikroskopi scanning, hvis rørepitelceller og unormale røde blodlegemer stiger, bør overveje tilstedeværelsen af reflux nefropati, proteinuria kan bruges som det første symptom på patienter med reflux nefropati, urinmikroproteinbestemmelse (inklusive urin β2-mikroglobulin , α1-mikroglobulin, retinol-bindende protein, urinealbumin) og urinær N-acetyl-ß-glucosaminidase (NAG) øgede kvantitativ decharge, hvilket er nyttigt til diagnosticering af tidlig reflux nefropati og renal dannelse af ar Alvorlig nyreskade, glomerulær filtreringshastighed faldt, urinært Tamm-Horsfall-protein faldt, hvilket afspejler renal tubulær dysfunktion, kronisk pyelonephritis, kroniske renale parenkymale læsioner blev signifikant reduceret.
1. Ultralydundersøgelse: Realtid B-ultralydundersøgelse er velegnet til at diagnosticere reflukssigtning. Hvis du ser urinleder, skal pyelektase overveje tilstedeværelsen af tilbagesvaling. Nu er der Doppler-ultralydundersøgelse i farve efter udfyldning af urinblæren Overhold tilbagesvalingstilstanden, og observer placeringen af urinrørsåbningen, som er befordrende for tidlig diagnose, sikker metode og ingen smerter.
2. Radionuklidcystografi: kan nøjagtigt bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af tilbagesvaling, men nøjagtigheden af bestemmelsen af tilbagesvaling er ikke nøjagtig, kun som en opfølgningsundersøgelse kan intravenøs urografi vise formen på nyren gennem den viste nyrekontur, Tykkelsen af nyreparenchymen og væksten af nyrerne kan beregnes, men på den ene side er ultralyd enklere og lettere.
3. Scanning af nyrecelle (DMSA): kan tydeligt vise tilstanden af nyrear, brugt til at følge op tilstedeværelsen eller fraværet af ny ardannelse, og kan evaluere funktionen af glomeruli og nyre tubuli, bestemme nyrens funktion, sammenligne nyrerne før og efter operationen Funktioner osv.
Diagnose
Diagnose af primær vesikoureteral refluks hos børn
I henhold til resultaterne af urinblæren urethrografi (VCUG) er den primære vesikoureterale refluks opdelt i 5 kvaliteter: Grad I: tilbagesvaling når kun urinlederen, grad II: tilbagesvaling til renal bækken, men urinlederen udvides ikke, Grad III: mild udvidelse eller (og) krumning af urinlederen, mild udvidelse af nyretækken og mild sløvhed i iliac crest, grad IV: moderat udvidelse og bøjning af urinlederen, moderat udvidelse af nyretækken og renalt bækken, men de fleste renale bækken opretholder brystvorten morfologi, Grad V: Ureteret er hårdt udvidet og forvrænget, renalbenen og renalbenbenet er hårdt dilateret, og brystvortemorfologien forsvinder i de fleste renalbekken.
Primær forårsages af medfødt vesikoureteral dysfunktion, den mest almindelige, bør differentieres fra sekundær refluks, sekundær og urinvejsinfektion, traumer, blærehals og nedre urinvejsobstruktion, graviditet osv., Være opmærksom på medicinsk historie Og relaterede kliniske manifestationer til at hjælpe med at identificere, de almindelige kliniske manifestationer af denne sygdom er gentagen feber, mavesmerter, dysplasi og grov hæmaturi osv., Bør differentieres fra andre årsager til infektion, mavesmerter, dysplasi og hæmaturi og andre sygdomme, der er familier Seksuel præference bidrager til diagnosen primær vesicoureteral reflux.
