Pædiatrisk sklerodermi
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk sklerodermi Scleroderma er en sjælden kronisk bindevævssygdom i barndommen og kan opdeles i to typer: lokal sklerodermi (systemisk sklerroderma) og systemisk sklerose (SSc). Førstnævnte er hovedsageligt kendetegnet ved lokaliseret hudfortykning og fibrose Ud over diffus fortykning og fibrose i huden kan indre organer som hjerte, lunge, nyre og fordøjelseskanal også krænkes. Der er ingen væsentlig forskel mellem de to med hensyn til klinisk og patologisk. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dysfagi, malabsorptionssyndrom, interstitiel lungebetændelse, arytmi, perikarditis, pulmonal hypertension
Patogen
Årsager til sklerodermi hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien er uklar. Mange rapporter antyder, at autoimmune sygdomme forårsaget af visse faktorer er involveret i involvering af genetiske faktorer (såsom højere frekvens af HLADR1 og DR3), og at de fibrotiske læsioner og serotoninmetabolismen er unormal. relateret.
(to) patogenese
I de senere år har mange rapporter antydet teorien om vaskulære, immun- og metabolske abnormiteter.
Teori om vaskulær abnormalitet
I de senere år er det blevet overvejet, at sklerodermi er resultatet af gentagen skade på vaskulære endotelceller, især mikrovaskulære endotelceller. Endotelskader forårsager en stigning i kapillær permeabilitet. Trombocyttelfaktor aktiverer fibroblaster i det mellemliggende rum omkring karvæggen for at udskille en stor mængde kollagen. Og forårsage fibrose.
2. Immuniseringsmekanisme
T-lymfocytformidlet autoreaktivitet overfor bindevæv eller andre antigener fører til frigivelse af lymfokiner og mononukleære faktorer, som stimulerer fibroblaster til at udskille store mængder kollagen. I de senere år har mange kilder nævnt, at patienter har hypergammaglobulinæmi. Nogle patienter har forskellige specifikke autoantistoffer og reumatoidfaktorer i deres serum.Alle disse ændringer antyder, at immunfaktorer spiller en vigtig rolle i patogenesen af denne sygdom.
3. abnormiteter i forbindelse med vævsmetabolisme
Overdreven fibrose i væv er et træk ved sklerodermi. I huden hos patienter med sklerodermi øges antallet af fibroblaster, hvilket fører til en stigning i kollagensyntese. Det antages også, at fibrotiske læsioner og kollagenmolekyler er unormalt glykosyleret og hydroxyleret. Dette blokerer feedbackmekanismen, der effektivt styrer kollagensyntese.
4. Genetisk basis
Det er rapporteret, at der er patienter med den samme sygdom hos slægtninge til scleroderma. Der er mange rapporter om, at HLA har en vis sammenhæng med sygdommen, men resultaterne er ikke helt konsistente. Rapporten er relateret til HLA-A9, B8 og Bw35 og DR3, DR5. Der er også rapporter relateret til DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2 og DQB1.3.
5. Patologiske ændringer
De vigtigste patologiske manifestationer er inflammatorisk celleinfiltration i bindevæv, intimal hyperplasi, vaskulær vægatrofi, fibrose, hvilket resulterer i stenose eller okklusion af lumen, mere end 90% af børn med systemisk sklerose har Raynauds fænomen, visceral muskelfibrose, Atrofi, intermuskulært fibrøst vævshyperplasi og organhærdning.
Forebyggelse
Pædiatrisk scleroderma-forebyggelse
I henhold til sygdommens forekomst bør der være mere opmærksomhed på infektion, traumer, medikamenter og genetisk immunrespons.
1. Fjern inficerede læsioner, vær opmærksom på hygiejne, styrk fysisk træning og forbedrer kroppens egen immunfunktion.
2. Loven om liv, arbejde og hvile, behagelig, undgå stærk mental stimulering.
Komplikation
Pædiatriske sklerodermi komplikationer Komplikationer dysfagi malabsorptionssyndrom interstitiel lungebetændelse arytmi perikarditis pulmonal hypertension
Fingerpuden går tabt på grund af iskæmi, falanxen opløses, absorberes og forkortes, og musklerne kan være atrofierede. Kan forårsage slukning af vanskeligheder, refluksøsophagitis, malabsorptionssyndrom. Interstitiel lungebetændelse, lungefibrose; hjertesvigt, pericarditis, arytmi, pulmonal hypertension. Der kan være hurtig hypertension og progressiv nyresvigt. Kan kompliceres af multiple neuritis.
Symptom
Symptomer på sklerodermi hos børn Almindelige symptomer Lokal hudstramning Hudens tæthed Hypertrofi Tab af elastisk hud Atrofi og pigmentering Ledsmerter Multi-neuritis nefrolyseprotein Urin hudtemperatur Reducerer hudhærdning
1. Begyndelsen er ofte lumsk.
2. Hud, slimhinde: Begyndelsen på hudlæsioner ses på begge sider af fingrene, ansigtet, den bageste torso spredes, gennemgår ødemer (hudfortykning, spænding, blekhed og reduktion af hudtemperatur), hærdningsperiode (hudfortykning, hærdning som læder, Det har en voksartet glans, en maske-lignende udseende i ansigtet, rynker forsvinder og vanskeligheder med at åbne munden. I den sidste atrofiperiode (huden er glat og tynd, da pergamentet er tæt knyttet til den subkutane knogleoverflade), kan slimhinderne (såsom mundhulen og vaginal slimhinden) hærdes og forrykkes.
3. Raynauds fænomen: Det første symptom hos ca. 70% af patienterne, undertiden den eneste manifestation af tidlig sklerodermi, er et af de typiske symptomer på sygdommen.
4. Ledd og muskler: Gigt eller ledssmerter, almindelige i fingerled, fingerspidserne kan gå tabt på grund af iskæmi, falanx opløses, absorberes og forkortes, muskelsvaghed og atrofi.
5. Fordøjelsessystem: Esophageal involvering medfører problemer med at synke, reflux-esophagitis, malabsorptionssyndrom osv.
6. Lung: Mellemliggende lungebetændelse, fibrose, ventilation og nedsat ventilation.
7. Hjerte: Hjerteforstørrelse, hjertesvigt, perikarditis, arytmi og pulmonal hypertension er en af de vigtigste dødsårsager.
8. Nyre: Cirka 17% af de ramte, proteinuria, hematuria og undertiden scleroderma-krise (hurtig hypertensiv, progressiv nyresvigt) er en af de vigtigste dødsårsager.
9. Andre: feber, polyneuritis osv.
10. Klassificering
(1) Begrænsning: Læsionen er begrænset til huden og har en god prognose.Denne type har en særlig klinisk manifestation kaldet CREST-syndrom (subkutan forkalkning, Raynauds tegn, esophageal motorisk dysfunktion, hård finger og telangiectasia).
(2) diffus type: hudlæsioner påvirker hele kroppen, fremskridt er hurtigt, indre organer er involveret.
(3) Overlapning: begrænset eller diffus med en anden bindevævssygdom.
Undersøge
Pædiatrisk sklerodermiundersøgelse
1. ESR accelererer.
2. Autoantistoffer
(1) Antinukleær antistof: positivt, hovedsageligt baseret på pletype og nukleolitype.
(2) Anti-Scl-70 antistof: positivt, diffus SSc-mærket antistof.
(3) Anti-centromere antistof: Det er et lokaliseret SSc-mærket antistof, især positivt for CREST-syndrom.
(4) Anti-nukleosidantistof: positivt.
3. Hudbiopsi: kollagenfibre prolifererer, kvælder, hærder og atrofi, bindevævsceller infiltrerer, en lille karvæg tykner, lumen bliver mindre og lukkede.
4. Røntgenundersøgelse: svækket øsofageal peristaltik, stiv væg, interstitiel lungebetændelse, lungefibrose osv.
5. Måling af lungefunktion: lungekapacitet og diffusionsfunktion reduceres.
Diagnose
Diagnose og diagnose af sklerodermi hos børn
Diagnose
SSc-klassificeringsstandarden udviklet af American Society of Rheumatology i 1980:
1. Hovedindikatorer: proximal hård hud: symmetriske fingre og palmar eller proksimal tåhud, der er fortykket, stramme, lignende læsioner ses også i hele lemmer, ansigt og hals, bagagerum (bryst og underliv).
2. Mindre indikatorer
(1) Hård finger: Ovenstående hudændringer er begrænset til fingrene.
(2) Fingerspidsen kan være konkave, eller fingerpuden bliver tynd og tabt.
(3) Fibrose i bunden af lungen: hos patienter uden primær lungesygdom vises retikulære ledninger i bunden af begge lunger, knuder, øget tæthed og kan også være diffuse pletter eller honningkager.
Med ovenstående hovedindikatorer eller 2 sekundære indikatorer kan diagnosticeres som SSc.
Differentialdiagnose
1. Lokal sklerodermi: lokal hud bliver hård og lineær eller plettet med klare grænser, ingen serologiske og viscerale læsioner.
2. Blandet bindevævssygdom: sygdommen har kvældning i fingre, Raynauds fænomen, let at forveksle med SSc, men det har både lupus- og myosit-manifestationer, såsom proteinuri, muskelsvaghed, øgede muskelenzymer, anti-RNP antistof med høj titer kan identificeres .
3. Eosinofil fasciitis: lokal ømhed, hævelse, induration af lemmerne, men påvirker generelt ikke hænder, fødder og ansigt, eosinofili, intet Raynauds fænomen og visceral skade, negative autoantistoffer, dyb fascia synlig ved biopsi Det subkutane væv er i vid udstrækning inflammatorisk og hærdet.
4. Selvbegrænsende hård hævet sygdom: huden er hård, men:
1 Sygdommen udvikler sig hurtigt, og huden kan påvirkes på kort sigt, men hænder og fødder er ofte ikke trætte;
2 intet Raynaud-fænomen;
3 anti-Scl-70 antistof og andre negative;
4 sygdomsforløbet er ofte selvbegrænsende;
5 har ofte en historie med infektion inden begyndelsen, såsom influenza, faryngitis, betændelse i mandlen og så videre.
