primær cirrose syndrom
Introduktion
Introduktion til primært intrahepatisk sklerosesyndrom Primært intrahepatisk cirrhose (Hanot) -syndrom henviser til en gruppe af syndromer forårsaget af ikke-specifik inflammation af den intrahepatiske galdegang, fibrose, der fører til intrahepatisk kolestase, cirrose med nodulær hyperplasi. I dag kaldes det primær galdecirrose, et andet navn er kronisk ikke-suppurativ cholangitis, gallehepatitis, galden galdecirrose, intrahepatisk obstruktiv galdecirrose. Intrinsic kan skyldes autoimmune abnormiteter, galdekanal og interlobulær galdegang ikke-suppurativ destruktiv betændelse, med galdegangshyperplasi; ødelæggelse, ardannelse, ødelæggelse af leverens lobulære struktur, dannelse af regenerationsknudler, lever med åbenlys galde stase Hærdede histologiske ændringer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Osteoporose Øvre gastrointestinal blødning Leverencefalopati Ascites
Patogen
Årsagen til primært intrahepatisk sklerosesyndrom
Årsag:
Kan skyldes autoimmune abnormiteter, galdekanal og interlobular gallegang, ikke-suppurativ destruktiv inflammation, med galdekanalens hyperplasi; ødelæggelse, ardannelse; ødelæggelse af leverens lobulære struktur, dannelse af regenerativ nodul; cirrhotisk væv med åbenlys galde-stase Lær at ændre.
Forebyggelse
Primær intrahepatisk sklerosesyndromforebyggelse
Leveren er det vigtigste knudepunkt for menneskelig metabolisme og syntetisk protein Når hepatocytter adskilles ved at sprede fibrøst væv til dannelse af nodulære pseudolobuler, dvs. cirrose, vil det normale forhold mellem forskellige typer blodkar gå tabt. Dysfunktion, hvilket resulterer i en række fysiologiske læsioner. Opbevaring er bedre end medikamentel behandling, som kan forbedre leverens egen immunitet og forhindre udvikling af skrumpelever. Hvile er en af de vigtige forholdsregler for at beskytte leveren.Når patienten ligger, øges leverens blod med 40% end ved stående, hvilket er gavnligt for nyttiggørelse af hepatocytter, og på samme tid kan trykket i portvenen sænkes. Hvile kan også variere fra person til person afhængigt af tilstanden. Oprethold normal levevis og god søvn for at udvikle gode vaner, regelmæssig levevis, sikre søvn, hjælpe leversygdomme, der ammes tilbage for at forhindre komplikationer. Diæt skal give tilstrækkelig ernæring, fødevarer skal diversificeres, levere dyre proteiner, der indeholder aminosyrer, multi-vitaminer, lavt fedtindhold, mindre slagge diæt, for at forhindre grov multi-fiber fødevareskade på spiserøret, hvilket forårsager store blødninger.
Komplikation
Primære intrahepatiske sklerosesyndromkomplikationer Komplikationer Osteoporose Øvre gastrointestinal blødning Hepatisk encephalopati Ascites
Galdestase kan forårsage steatorrhea, hvid lerlignende afføring, osteoporose, patologiske frakturer, blødning osv. I alvorlige tilfælde kan der forekomme komplikationer såsom øvre gastrointestinal blødning, hepatisk encephalopati og ascites.
Symptom
Symptomer på primært intrahepatisk sklerosesyndrom Almindelige symptomer Galdecirrose, galdestase, leverområde, friktionslyd, kløe i huden, lever splenomegaly, fedtholdig diarré, osteoporose, gulsot
Klinisk mere almindelige hos kvindelige patienter, lumsk indtræden, generaliseret hudkløe, efterfulgt af gulsot og gradvist uddybet til svær, galdestase kan forårsage steatorrhea, hvid lerlignende afføring, osteoporose, patologiske frakturer, blødning osv., Hepatosplenomegaly Stor og indlysende, huden er gul.
Undersøge
Undersøgelse af primært intrahepatisk sklerosesyndrom
Laboratorieundersøgelser for forhøjet serumbilirubin, hovedsageligt forhøjet bilirubin, forhøjet alkalisk phosphatase, cholesterol, IgM, antimitochondriale antistoffer, antistoffer med glat muskel og antikerneantistoffer, albuminreduktion, gamma-sfære Proteinet er forhøjet.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primært intrahepatisk sklerosesyndrom
Leverbiopsi har karakteristiske patologiske ændringer, der kan diagnosticeres hos patienter med ekstrahepatisk obstruktiv gulsot og sekundær galdecirrose.
Det adskiller sig fra ekstrahepatisk obstruktiv gulsot og sekundær galdecirrose.
