Neonatalt Wilson-Mikity syndrom
Introduktion
Introduktion til nyfødt Wilson-Mikity syndrom Dette syndrom forekommer hovedsageligt hos for tidligt spædbørn. På grund af umodne lunger kollapses nogle alveoler på grund af dårlig inflation.Nogle alveoli er cystisk emfysem på grund af hyperventilering, og forekommer oftere 1 uge eller senere efter fødslen. Intermitterende eller tilbagevendende dyspnø er kendetegnet ved kramper, som er beskrevet her i det typiske Wilson-Mikity-syndrom. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,000125% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neonatal luftvejssyndrom akut pulmonal hjertesygdom hjertesvigt pulmonal hypertension respiratorisk infektion emfysem
Patogen
Årsager til neonatal Wilson-Mikity syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien er endnu ikke blevet belyst fuldt ud. På grund af den umodne lunge-, respirationsenhedsvariation øges det ventilatoriske tryk og modstand, der kræves for variationen i antallet og morfologien af alveolerne i de respiratoriske bronchioler, hovedsageligt i drægtighedsalder <32 uger og fødselsvægt <1500 g. Hos premature spædbørn inkluderer andre faktorer, der er relateret til denne sygdom, iltforgiftning, intrauterin infektion og gentagen mælkindånding, men den vigtigste faktor er den umodne alveolære vækst og ujævn udvikling efter fødslen, og den umodne del er dårligt oppustet. Sammenklappet, mere moden del af den alveolære hyperventilation er cystisk emfysem.
(to) patogenese
På grund af den unormale fordeling af gas i lungerne er andelen af ventileret blodstrøm ubalanceret, lungekrævningen reduceres, luftvejsresistensen øges, CO2 opretholdes, PaO2 sænkes, og cyanose og dyspnø forekommer. Jo mere umodne alveoler, desto mere alvorlige er symptomerne.
Tidlige patologiske ændringer er ikke lette at skelne fra umodne lunger Alveolært epitel er lineært, sent alveolært opsvulm, perifert atelektase, pulmonal vaskulær muskelfortykning, pulmonal arteriolar radius 100U, mellemlags amplitude 20U, føtal pulmonal vaskulær muskelag Tykkelsen på 1,3 gange, BPD er 11 ~ 16U (føtal er 14,7U, nyfødt 9U, 6 måneder er 7,8U, 1 år er 7U). Patogenesen af lungevaskulær hypertrofi er relateret til kronisk hypoxi.
Forebyggelse
Neonatal forebyggelse af Wilson-Mikity-syndrom
Årsagen er endnu ikke belyst, men den er relateret til intrauterin infektion, gentagen inhalation af mælk, iltforgiftning eller hypoxi. Derfor er det nødvendigt at gøre et godt stykke arbejde i graviditeten, for at forebygge og behandle forskellige infektionssygdomme, udføre perinatal sundhedspleje og forebygge intrauterin og Hypoxia efter fødslen, forskellige iltmangel-sygdomme under iltbehandling, forebyggelse af iltforgiftning osv., Er alle problemer, som man bør være opmærksom på for at forhindre denne sygdom.
Komplikation
Neonatal komplikationer af Wilson-Mikity syndrom Komplikationer neonatal luftvejssyndrom akut pulmonal hjertesygdom hjertesvigt pulmonal hypertension respiratorisk infektion emfysem
Samtidig åndedrætsbesvær, hypoxæmi, hyperphosphatemia, pulmonal hjertesygdom, hjertesvigt, pulmonal hypertension, gentagne luftvejsinfektioner, emfysem, vejrtrækning osv.
Symptom
Nyfødt Wilson-Mikity syndrom symptomer almindelige symptomer cyanose hypoxæmi dyspnø tre konkave hjertesvigt neonatal laryngeal overfølsomhed hypercapnia
Indtræden er ofte den første weekend efter fødslen eller senere, begyndelsen er langsom, manifesteret som intermitterende cyanose, hurtig vejrtrækning, tre konkave tegn, respirationssymptomer gradvist forværret efter 2 til 6 ugers begyndelse, manifesteret som afhængighed af ilt og alvorlig åndedrætsbesvær I flere måneder opdeler Fujimura Masahiro syndromet i 4 typer i henhold til betingelsen:
1. Type I (luftvejsinsufficiens, pulmonal hjertetype) Dyspnø i mere end 12 måneder, hypoxæmi, hypercapnia, nogle tilfælde af pulmonal hjertesygdom, hjertesvigt, pulmonal hypertension, insufficiens Det skal indåndes kunstigt på grund af gentagne luftvejsinfektioner, iltafhængighed og dårlig prognose.
2. Type II (holdbar vejrtrækningstype) Moderat tre konkav vejrtrækning, hypoxæmi, hypercapnia, men kan have mild hjertesvigt, luftvejsinfektion, vejrtrækning, vejrtrækningsbesvær og cyanose forbedret 1 til 2 uger, tre Det konkave åndedrag forsvandt omkring 1 års alder, og kronisk emfysem forblev.
3. Type III (tre konkav vejrtrækningstype) De tre konkave tegn er lettere end type II, og vejrtrækningen øges hurtigt. Blodgasanalysen er i det normale interval, og der er ikke behov for at give ilt, og der er en kortvarig pustende vejrtrækning.
4. Type IV (kortvarig hvæsende type) er den letteste type, vejrtrækningen er hurtig, mild tre konkav, forsvinder i gennemsnit 2 til 3 måneder, og der er en kortvarig vejrtrækning hos babyen.
Undersøge
Undersøgelse af neonatal Wilson-Mikity syndrom
Snoreblod eller tidlig neonatal serum IgM 3.0g / L eller mere, placenta med kronisk amnion og subakut navlebetændelse, blodgasundersøgelse viste forskellige grader af hypoxæmi og CO2-retention, de tre rutiner var normale.
1. Røntgenundersøgelse af bryst: Røntgenbillede indeholder en bred vifte af cellulær ballon hævelse i begge lunger, tyk væg, hyperinflation af de to lunger, diffus luftkvæld i den første og anden type lunger, infiltration omkring hilarien og På begge sider er det nedre lungefelt en fusionsemfysem, og der er en mediastinal fistelformation, og den tredje og fjerde type røntgenbillede af brystet er lille rund ballon hævelse.
Der er sparsomme knogler og flere brud på de bagerste ribben.
2. Måling af lungefunktion: Den funktionelle restkapacitet og tidevandvolumen reduceres, og luftvejsmodstanden øges.
Diagnose
Diagnose og diagnose af neonatal Wilson-Mikity syndrom
I henhold til den medicinske historie kan kliniske manifestationer kombineret med røntgenfund diagnosticeres.
Differentialdiagnose
1. Kronisk lungeinsufficiens (CPIP) hos for tidligt spædbørn er forskellig fra for tidligt spædbørn med kronisk lungeinsufficiens (CPIP). Denne sygdom forekommer mest hos for tidligt spædbørn under 1000 g. Graden af umoden i lungerne kan være let til tung (dvs. alvorlig Wilson-Mikity-syntese). Zheng), normal lungefunktion ved fødslen, delvis inflation i 2 til 3 uger efter fødslen, delvis atelektase i lungerne, klinisk asymptomatisk 3 dage efter fødslen, hypoxæmi og hypercapnia efter den anden uge Symptomer kan ledsages af apnø. På dette tidspunkt kan røntgenfilmen stadig være normal, men der kan være uensartet fordeling af gas eller hævelse af små balloner. Symptomer er lettet i den tredje til fjerde uge og er fuldstændigt genvundne efter 2 måneder. Lungeinsufficiens er baseret på Graden af umoden lunge kan være let eller tungere. Denne type barn har anaerob forgiftning. Nogle tilfælde har ikke modtaget iltbehandling inden begyndelsen. Patologisk er det kun gassen, der er ujævnt fordelt, og nekrose og reparation under anaerob forgiftning.
2. BPD: hyppigere hos for tidligt fødte eller meget lav fødselsvægt, med en høj koncentration af ilt- og ventilatorpåføringshistorie, børn med kronisk vedvarende eller progressiv respiratorisk insufficiens, hypoxæmi, hypercapnia og Oxygen- og ventilatorafhængighed, røntgenbilleder i brystet har fortsat tæt skygge, tidlige bronchiale sekretioner har forhøjet ET-1 og IL-8.
3. NRDS: Det er mere almindeligt hos for tidligt spædbørn at have progressiv dyspnø inden for 6 til 12 timer efter fødslen.I det tidlige stadium af røntgenstråle reduceres lungernes generelle transmittering. Se tegn på bronchial luftning, og den alvorlige er hvid lunge.
