myasthenia gravis hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) er en kronisk sygdom i neurotransmitter dysfunktion. Det er blevet afklaret, at udbruddet af myasthenia gravis er forårsaget af autoimmunitet af den postsynaptiske acetylcholin (Ach) -receptor, en autoimmun sygdom, der transmitterer dysfunktion mellem nervemuskelforbindelser (synapser). Acetylcholinreceptoren (AchR) på den postsynaptiske membran i den neuromuskulære knudepunkt af den stripede muskel er også involveret i andre dele af kroppen og vævene.Den er kendetegnet ved lav muskuloskeletal muskelstyrke, træthed og kortvarig sammentrækning af musklerne. Kraften reduceres hurtigt, symptomerne lettes efter hvile, og den er effektiv til medicinbehandling med cholinesterase. Pædiatrisk myasthenia gravis inkluderer tre syndromer: neonatal MG, medfødt MG, MG hos børn, blandt hvilke nyfødte og pædiatriske MG er en erhvervet autoimmun sygdom med neuromuskulær overgangssygdomme, 90% voksen nikotin type Acetylcholinreceptorantistof (nAChRab) er positivt, og pædiatriske tilfælde er for det meste negative for nAChRab. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,001% - 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: myasthenia gravis-krise
Patogen
Pædiatrisk myasthenia gravis
(1) Årsager til sygdommen
I 1970'erne blev den nikotiniske acetylcholinreceptor (nAChR) med succes opnået fra et elektrisk fiskudladningsorgan og med succes produceret en model af eksperimentel MG såvel som anvendelsen af radiomærket gift alfa-neurotoxin radioimmunoassay. Patogenesen af MG har gjort gennembrud.
1. Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom i den synkroniserede muskelmembran nAChR
Neuromuskulære forbindelser kombineres med sarcolemmale receptorer ved at modtage excitatoriske sendere, såsom acetylcholin (ACh) og nicotin, hvilket resulterer i ionkanalåbning, Na-tilstrømning, sarcolemmal depolarisering, endepladepotentiale og myofilament. Dette forårsager muskelsammentrækning. nChR vides at være et antigen, der er yderst specifikt for MG's autoimmune respons. NAChR er placeret i den postsynaptiske membran i det neuromuskulære kryds. Eksperimenter har vist, at thymiske epitelceller hos MG-patienter indeholder myofibriller og et almindeligt antigen (nAChR) med skeletmuskel. Antigenet sensibiliserer T-celler og producerer et anti-nAChR-antistof (nAChRab). Antistoffet producerer et krydsimmunimmunrespons på skeletmuskulatur nAchR, der blokerer receptoren, fremskynder nedbrydningen af AChR og skader sarkolemmaet ved at aktivere komplement. Elektronmikroskopi afslørede post-synaptisk membran IgG og C3 afsætning. Ultrastrukturundersøgelse af motorendeplader med peberrodmærket slangegift neurotoksin viste, at MG-patologiske skader var karakteriseret ved et fald i overfladearealet af knogler i muskelspidsynaptiske membraner og et fald i nAChR-aktivitet, hvilket resulterede i muskelsvaghed.
2. Myasthenia gravis er en T-celleafhængig autoimmun sygdom
Et stort antal studier på humoral immunitet har vist, at nAchR er nedsat som et mål for MG og er medieret af nAChRab, hvorimod nAChRab er T-celleafhængig for nAChR immunrespons. T-celler spiller en nøglerolle i den autoimmune respons fra MG. Produktionen af nAChRab skal være involveret i involveringen af nAChR-specifikke CD4 T-celler. nAChR-specifikke CD4 T-celler genkender først det nAChR-specifikke sted gennem deres receptor (TCR) og tilvejebringer derefter det NAchR-vigtige immunogene region-specifikke antistof mod B-celler ved hjælp af T-hjælperceller (Th), som fremmer B-celleudskillelse. Syg nAChRab. Th-celler regulerer sekretionen af nAChRab ved at udskille cytokiner.
3. Genetiske og virale infektioner
Det er velkendt, at myasthenia gravis er en unormal autoimmun respons, men årsagen til autoimmunitet er ikke blevet fuldt ud forstået. Det antages i øjeblikket, at patogenesen af MG er relateret til human leukæmi-antigen (HLA), og dens korrelation er relateret til race og region, og der er kønsforskelle. HLA-klasse II-antigener (inklusive D, DP, DQ, DR og andre genprodukter) spiller en vigtig rolle i processen med autoimmune. DQ er mere følsom over for autoimmune sygdomme end DR-allelen. PCR-RFLP-teknik blev anvendt til at detektere den signifikante korrelation mellem ikke-thymoma MG og HLA-DQA1 * 0301-genet i Kina. Derudover blev DQB1 * 0303- og DPDL * 1910-gener fundet at være signifikant korrelerede, hvilket indikerer, at patogenesen af MG er relateret til polygen arv.
Ud over genetik inkluderer patogenesen af MG også eksterne miljøpåvirkninger, såsom sygdommen ofte induceres eller forværres af virusinfektion.
Thymusen er immuncentret. Uanset om det er thymus-lymfocytter (især T-celler) eller epitelceller (især muskellignende celler, der indeholder nAchR-specifikke antigener), angribes de immunt, bryder immuntoleransen og forårsager autoimmune reaktioner mod nAchR, således MG start.
(to) patogenese
1. Patogenese
Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, der involverer acetylcholinreceptoren (AChR) i den postsynaptiske membran ved neuro-muskelkrydset, og er en data, der antyder, at serumacetylcholinreceptorantistoffet (AChRAb) falder i barnet. Graden er naturligvis relateret til den kliniske tilstand.Når det nyfødte tilfælde fødes, er niveauet af acetylcholinreceptorantistof i kroppen højere, og tilstanden er også tungere. Når antistoftiterne falder, begynder tilstanden at falde, og plasmaudvekslingsmetoden bruges til at behandle den alvorlige sygdom. I processen med muskelsvaghed, når niveauet af antistoffer i blodet falder, forbedres også tilstanden. Undersøgelsen viser også, at acetylcholinreceptorantistoffet virker gennem acetylcholinreceptoren på den postsynaptiske membran ved neuro-muskelkrydset. Receptorantistoffet konkurrerer med acetylcholin (ACh) om bindingsstedet (AChR), som inhiberer bindingen af ACh til receptoren gennem rumlig interferens og interferens eller direkte ødelægger AChR gennem antistofmedieret cytotoksicitet; Komplementere, ødelægge den postsynaptiske membran, reducere antallet af effektive receptorer eller forringe receptorfunktionen, hvilket gør nerveimpulser ikke i stand til at passere, hvilket resulterer i Muskel træthed og andre symptomer på dårlig bearbejdelighed.
2. Patologiske ændringer
Muskelmorfologi er generelt normal, alvorlig sygdom kan have misbrug af muskelatrofi, og nogle forfattere mener, at halvdelen af patienter med myasthenia gravis, især dem med længere sygdomsforløb, kan have nedsat muskelatrofi, patologiske træk og anterior horncellelæsioner Muskelæsioner er ens, 70% til 80% af patienter med thymus abnormaliteter, manifesteres for det meste som lymfatisk tymisk hyperplasi, skønt hos patienter med myasthenia gravis, 10% med thymom, men hos børn er denne læsion ekstremt sjælden Halvdelen af tilfælde af obduktion kombineret med myokardie abnormiteter, 87% af patienterne med myasthenia gravis var positive for serumacetylcholinreceptorantistof (AchRAb). Gentagen injektion af IgG ekstraheret fra patientens blod kan forårsage elektrofysiologiske ændringer i myasthenia gravis. De fleste forfattere mener, at dette Sygdommen kan skyldes tilstedeværelsen af visse faktorer (såsom virale infektioner), et immunrespons mod Ach R i thymus efterfulgt af en krydsimmunoreaktion til det neuromuskulære kryds Ach Ach.
Juvenile myasthenia gravis svarer til voksen type. Det er immunskade på endeplat Ach R-protein på grund af humorale og cellulære faktorer. Neonatal myasthenia gravis er relateret til maternalt IgG-overførsel til fosteret gennem placenta. Undersøgelser har vist, at muskelsvaghed er svær. Grad og type er tæt knyttet til AchRAb-titeren.
Forebyggelse
Pædiatrisk myasthenia gravis forebyggelse
Årsagen til denne sygdom er ikke blevet belyst fuldt ud og kan være relateret til virkningen af virusinfektion og bør aktivt forhindres.
Komplikation
Pædiatrisk myastheni-komplikation Komplikationer myasthenia gravis krise
Fordi muskelsvaghedspatienterne ikke er i stand til at opretholde deres grundlæggende liv på grund af vejrtrækning og sværhedsbesvær, kaldes de vitale tegn muskelsvaghed, og forekomsten er omkring 9,8% - 26,7% af den samlede muskelsvaghed.
I henhold til årsagerne til myasthenia gravis kan den opdeles i tre typer: myasthenia gravis, kolinergisk krise og drøvtyggerkrise.
1. Myasthenia gravis-krise: forårsaget af sygdomsudvikling og anti-cholinesterase lægemiddelmangel, kliniske manifestationer af slukning, hoste, åndedrætsbesvær, vanskeligheder og endda stoppe den alvorlige tilstand, fysisk undersøgelse viste udvidede elever, svedtendens, oppustethed Tarmlyden er normal, og symptomerne på neostigmin forbedres efter injektion.
2. Kolinergisk krise: ca. 1,0% til 6,0% af antallet af farlige tilfælde på grund af overskuddet af anti-cholinesterase, ud over de almindelige træk ved muskelsvaghed, krymper patientens elev, sved, muskler Slag, tarm lyder hypertyreoidisme, intramuskulær injektion af neostigmin symptomer og andre symptomer.
3. Drøvtyggende krise: Det er forårsaget af infektion, forgiftning og elektrolytubalance.Den kan midlertidigt lettes efter anvendelse af anti-cholinesterase-medikamenter, og derefter forværres det.
Myasthenia gravis kan være forbundet med andre sygdomme, såsom thymom, efterfulgt af hyperthyreoidisme, et lille antal kan være forbundet med reumatoid arthritis, lupus erythematosus og autolog hæmolytisk anæmi.
Symptom
Symptomer på myasthenia gravis hos børn Almindelige symptomer Myasthenia gravis krise gentagne infektioner Ansigtsmuskel svaghed Capilla ptosis valgus ptosis Drooping diarré Spædbarnsfødevansker hos nyfødte slikke mælk svaghed og reduktion
Pædiatrisk myasthenia gravis er generelt opdelt i 3 typer:
1. neonatal transient myasthenia gravis (transient neonatal myasthenia gravis)
Det er en kortvarig muskelsvaghed hos en nyfødt født af en mor med myasthenia gravis.Den findes kun hos den nyfødte, der er født af moren med MG. Forekomsten er 1/7 af den nyfødte, der er født til moren. Barnet er født. Muskelsvaghed forekom i løbet af få timer til 3 dage, som alle viste lammemuskuløs lammelse, viste lav gråd, sugende, sluge og åndedrætsmæssige vanskeligheder, svækkelse i ansigtets muskler, aktiv træning kan reduceres, halvdelen af spædbørnene med systemisk muskelspænding er lav, kram refleksion Og dybe reflekser er svækket eller forsvundet, som regel ingen ekstraokulær muskel lammelse. Symptomerne er ikke relateret til tidspunktet for mors sygdom og behandling under graviditet.Det er let at blive lettet af kolinesteraseinhibitorer, men de fleste tilfælde er ikke symptomatiske. Remission, varigheden er normalt ikke mere end 5 uger, normalt efter en halv måned, tilstanden kan lindres, blodet nAchR-Ab kan øges hos børn, og alvorlige tilfælde kan også dø af respirationssvigt.
2. Medfødt myastheniasyndrom (congnital myasthenia syndrom)
Det henviser til myasthenia gravis forårsaget af spædbørn født af mødre, der ikke er myasthenia gravis. Denne sygdom er relateret til autosomal arv. Søsknene lider også ofte af denne sygdom. I de fleste tilfælde er føtalens bevægelse svag. Efter fødslen er den symmetrisk, vedvarende og ufuldstændige ekstraokulære muskler. Manglende evne og ptose er karakteristisk, der er ingen nAchR-Ab i serum, sygdomsforløbet er generelt længere, et lille antal børn kan lindre sig selv, de vigtigste manifestationer i den nyfødte periode er lavt gråd, fødeproblemer, symptomerne på denne type indledende begyndelse er lettere. Diagnose er ofte vanskelig, og nogle få tilfælde kan naturligt lindres, men oftest varer længe, symptomerne er ikke tunge, og responsen på kolinesterasehæmmere er dårlig.
3. Juvenile myasthenia gravis hos ung
Det er den mest almindelige type myasthenia gravis hos børn. Begyndelsesalderen er 2 til 20 år gammel, de fleste af dem forekommer inden 10-årsalderen, og kvinden: han er 2 til 6: 1. Begyndelsen kan være okkult. Kan også være akut debut, ofte induceret af akut febersygdom, kan findes i serum nAchR-Ab, de fleste af de udenlandske tilfælde efter 10-årsalderen, hovedsageligt systemiske, og indenlandske data, og Hong Kong og Japan rapporterede mere I den tidlige barndom (2 til 3 år gammel) er øjenmuskeltypen den mest almindelige type, som er den mest almindelige type børnenes MG.
(1) Kliniske træk: Sygdommens begyndelse er lumsk, og der er også nye udbrud. Den første, der påvirkes, er musklerne, der er inderveret af hjernen. Den mest almindelige er ptosis i overkæben. Et par af dem er muskelsvagheden i bolden eller svagheden i bagagerumsmusklerne. Symptomer, symptomer og tegn på muskelsvaghed er milde til lette, kan skiftes, kan være i en tilstand af ufuldstændig lammelse i det senere stadium, øget efter muskelsvaghed, lettet efter hvile, generelt ingen muskelatrofi, ingen muskelbundtvibration, senrefleks Normal eller svækket, ingen sensorisk forstyrrelse, individuelle tilfælde med akut fulminant muskelsvaghed, mere almindelig hos børn fra 2 til 10 år, ingen historie med muskelsvaghed, åndedrætssvigt som første præstation, akut bulbar parese inden for 24 timer, Man skal være opmærksom på identifikationen af polio og fulminant kraniale nervetype Guillain-Barré syndrom.
Ekstraokulære muskler er oftest involverede, ofte tidlige symptomer, kan også begrænses til øjenmusklerne, blinkende svaghed, ptose er for det meste bilateralt, men også ensidig, øjenbevægelsen er begrænset, når de ekstraokulære muskler er svage, ofte ledsaget af strabismus Og dobbelt syn, eller endda øjeæblet er fast, den intraokulære muskel påvirkes generelt ikke, og pupillrefleksen er normal, kaldet myasthenia gravis.
Når kuglemusklerne er involveret, er ansigtsmusklerne, tungemusklerne, de mastikulære muskler og halsmusklerne også følsomme, de bløde membranmuskler er svage, udtalen er nasal, og tonen er lav eller vokal efter en kort samtale, ofte manifesteret som vanskeligheder ved at sluge og udtale, drikke vand hoste, tygge. Magtløs, tunge bevægelse er ikke fri, ingen muskelbundter vibrerer, ansigtsudtrykket er kedeligt, frontlinier og nasolabiale folder bliver lavt, mundvinkelfald, nakke svaghed osv. Eller pludselig død på grund af akut åndedrætsinsufficiens.
Halsmusklerne, bagagerummet og lemmerne trækkes ud, når trætheden er svag. I alvorlige tilfælde er åndedrætsmusklerne involveret, især i den proksimale ende af lemmerne. Ydelsen er vanskelig at løfte, hovedet er vanskeligt at holde, brystet er stramt, ansigtet er kort, ansigtet træt, gået er vanskeligt og gået er vanskeligt. Nogle viser kun svaghed i begge lemmer, sputumreflekser, ingen sensoriske forstyrrelser, kaldet systemisk myasthenia gravis.
Sygdommen involverer hovedsageligt knoglemuskler, men kan også have myocardial skade, men der er ingen åbenbar klage, og litteraturen rapporterer, at 25% til 50% af MG-patienter har myocardial skade, myasthenia gravis med andre sygdomme, såsom thymom, efterfulgt af skjoldbruskkirtelfunktion Hyperthyreoidisme og et par associeret reumatoid arthritis, polymyositis, lupus erythematosus, autolog hæmolytisk anæmi.
Halvdelen af patienterne oplevede mere end en remissionsperiode i den tidlige fase af sygdommen.Trauma, systemisk infektion, elektrolytobalance, endokrine lidelser og overarbejde kan forværre symptomerne.
(2) MG-klassificering: For at indikere placering, omfang og varighed af MG-muskelsvaghed er Ossernen-forbedringsmetoden generelt opdelt i følgende typer:
Type I (øjenmuskeltype): Læsionen påvirkes kun af ekstraokulære muskler, som er mere almindelig i klinikken og mere almindelig hos børn.
Type II (systemisk type): Type IIA viser muskel svaghed i øjne, ansigt og lemmer; Type IIB er svag og har svækkelse i halsmusklerne, også kendt som medullær lammelse.
Type III (burst type): Pludselig generel svaghed, ekstremt udsat for muskelsvaghed.
Type IV (migrationstype): Sygdomsforløbet gentages i mere end 2 år, ofte udviklet ud fra type I eller type II.
Type V (muskelatrofi): Et lille antal patienter har muskelatrofi.
Sygdomsforløbet er langvarigt, i hvilket det kan lindres, tilbagefaldes eller forværres, forkølelse, diarré, agitation, træthed, menstruation, fødsel eller kirurgi forværrer ofte tilstanden og forekommer endda farlige, livstruende.
(3) MG-krise: henviser til den pludselige stigning i muskelsvaghed, især åndedrætsmusklerne (inkl. Membran, interkostale muskler) og halsmusklerne er alvorligt svage, hvilket fører til åndedrætsbesvær, oftest induceret på tunge basis, infektion er den farligste Almindelige disponerende faktorer ledsaget af thymom er tilbøjelige til krise, og krisen kan opdeles i tre typer:
1 myasthenia gravis-krise: på grund af stigningen i muskelsvaghed i selve sygdommen, er cholinesterasehæmmere ofte underdoseret, øger dosis eller intravenøs injektion af Tengxilong (baseret på phenolchlorid), muskelstyrken forbedres, ofte ved Koldinduceret kan også forekomme ved anvendelse af neuromuskulære blokade-midler (såsom streptomycin), højdosis kortikosteroider, thymus-strålebehandling eller kirurgi.
2 Kolinergisk krise: på grund af overdreven kolinesteraseinhibitor er ACh fri for hydrolyse og overdreven ophobning af synapser, der viser kolinerg toksicitet: muskelsvaghed, fascikulation (nikotinlignende reaktion, Endeplademembranen overdreven depolarisering); pupillediminering (mindre end 2 mm i diameter under naturligt lys), svedtendens, øget spyt (toksinlignende reaktion): hovedpine, nervøsitet (central nervøs respons), injektion af Tengxilong (med phenol) Symptomerne på inkompetence af ammoniumchlorid forbedres ikke, men værre.
3 drøvtyggende krise: midlertidig svigt af kolinesterasehæmmere, øgede doser til ingen nytte, børnelæge rapporterede ikke denne krise.
Undersøge
Pædiatrisk myasthenia gravis
1. Acetylcholinreceptorantistofbestemmelse
Hos børn med systemisk myasthenia gravis har 90% af tilfældene forhøjede antacetylcholinreceptorantistofniveauer i blodet, mere end 10 nmol / l; antistofniveauet i øjet muskel type er lavt, koncentrationen er 0-10nmol / L, ofte i det tidlige stadium af sygdommen Negative og tidlige antistofniveauer og ingen signifikant sammenhæng mellem sygdommen, myasthenia gravis symptomer, hvis blodet i dette antistof ikke er højt, er det for det meste simpelt øjetype generelt ikke nødvendigt kirurgi; hvis højt, kan det være systemisk tidligt, jo mere Jo bedre effektiviteten af tidlig thymektomi, bestemmelsen af acetylcholinreceptorantistof til diagnose af myasthenia gravis, valget af behandlingsmetoder og overvågning af immunsuppressive lægemidler.
2. Antistrieret muskelantistoftest (bestemmelse af antistriomuskulært antistof)
Mere end 90% af børn med myasthenia gravis med thymoma kan påvise antistrierede muskelantistoffer, men hos børn med myasthenia gravis ses thymiske tumorer sjældent.
3. Muskelbiopsi
For patienter med svær diagnose kan muskelbiopsi udføres, hvis de post-synaptiske membranvægter reduceres ved det neuromuskulære kryds, kan antallet af nAChRs på synapsen bekræftes.
4. Teng Xi Long eller Xin Si Ming test
Tensionon (tensilon) er en analog bromneostigmin, intramuskulær eller intravenøs Tengxilong (0,5-1 mg for nyfødte, 2-5 mg for børn under 34 kg, 5 mg for 34 kg eller mere) i 1 min., Patienter synes ofte indlysende Den helbredende effekt forsvandt efter 5 minutter, og symptomerne på myasthenia gravis var positive som indledende, og symptomerne på patienterne blev signifikant forbedret inden for 15 minutter efter intramuskulær injektion af methylsulfat (0,5-1,5 mg eller 0,03-0,04 mg / kg). Forbedringen var mest markant efter 30 minutter, og effekten forsvandt gradvist efter 45 minutter.
Tengxilong-testen har en hurtig reaktion og mindre toksiske bivirkninger, men lægemiddelskilden er vanskeligere.
Neostigmin-test 0,03 ~ 0,04 mg / kg (0,1 ~ 0,15 mg pr. Nyfødt) intramuskulær injektion, sammenlign muskelstyrken i hver påvirket muskelgruppe en halv time før og efter injektion forbedres muskelstyrken markant, hjælpe med diagnosen MG M-kolinergiske bivirkninger (udvidede pupiller, bradykardi, sikling, hyperhidrose, mavesmerter, diarré, opkast) mod neostigmin kan administreres intramuskulært med atropin på samme tid eller i en længere periode. Bivirkninger som tarmkolik vises, men kilden til medicin er tilstrækkelig og bør med rimelighed vælges i henhold til den specifikke situation.
5. Elektromyografi
Gentagen elektrisk stimulering fælles muskelaktionspotentiale ændrede sig gradvist fra normal til unormal, amplitude og frekvens faldt gradvist, nerve gentagelsesfrekvensstimuleringseksperiment henholdsvis enkeltfiber EMG-undersøgelse med 2 ~ 3Hz lavfrekvent superstrøm for at stimulere overfladens, sakrale og ulnære nervestammen Og registrer de tilsvarende muskler, nemlig orbicularis muskel, deltoid muskel og små fingermuskler af det sammensatte muskelaktionspotentiale, såsom den fjerde bølge amplitude efter stimulering er mere end 10% dæmpning end den første bølge er positiv, øjenmuskel type MG positiv hastighed er lav, enkelt Fiberelektromografi er den mest følsomme og nøjagtige elektrofysiologiske test.Den bruges til at måle intervallet mellem muskelfibrene med den samme innervering, men nerveledningshastigheden er normal. Den første induktionselektriske stimulering kan forårsage muskelsammentrækning. Når de berørte muskler gentagne gange stimuleres, svækkes muskelkontraktionen gradvist og forsvinder til sidst. Efter muskelinjektionen af Tengxiong kan den unormale elektriske reaktion vendes.
6. Thymografiundersøgelse
Røntgen- eller CT-undersøgelse i brystet kan hjælpe med at finde ud af, om der er en tymisk tumor eller thymisk hypertrofi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk myasthenia gravis
Diagnose
Diagnosen af typiske tilfælde er ikke vanskelig.Diagnosen hos atypiske patienter er hovedsageligt baseret på laboratorie- og hjælpeundersøgelse.
1. Bestem om myasthenia gravis
Hovedsagelig baseret på medicinsk historie er de typiske kliniske træk træthed efter skeletmuskelaktivitet, den mest almindelige øjeninddragelse, kan lettes ved hvile eller med cholinesteraseinhibitorer og kan bekræftes yderligere ved en af de følgende tests.
(1) Træthedstest (Jolly test): Lad patienten fortsætte bevægelsen (eller sammentrækningen) af den berørte muskelgruppe, såsom at lukke øjenlågene, stirre opad, fortsætte med at inhalerer, tygge eller flade løft på begge sider af armene, fortsætter ofte Efter snesevis af sekunder er øjenlågseversion hurtig, diplopi er indlysende, tyggning er svag, eller begge arme hænger ned, og disse reaktioner er muskeltræthed.
(2) Antikolinerg esterase-eksperiment: Intravenøs injektion af neostigmin-methylsulfat eller Tengxilong-eksperiment kan udføres, hvis træthedstesten ikke forbedres.
(3) nerve gentagelsesfrekvensstimuleringstest og undersøgelse af enkeltfiberelektromografi.
(4) Påvisning af serum nAChRab: Denne test er en vigtig henvisning til MG-diagnose. Hvis den positive person er nyttigt til diagnose, kan den negative person ikke udelukke MG, øjenmuskeltype og barnet MG-tilfælde nAChRab er mere negativ.
(5) Muskelbiopsi: MG kan diagnosticeres.
2. Definition af, om thymom skal fusioneres
Hos voksne er ca. 75% tymisk hyperplasi, 15% MG med thymom; pædiatriske tilfælde 8,4% med tymisk hyperplasi, 2,2% MG med thymom, tumor ofte placeret i det forreste superior mediastinum, ud over at vise muskelsvaghed, generelt ingen symptomer på masselæsioner og Tegn, let at gå glip af diagnose, thymom er mere almindeligt hos mandlige patienter efter 40 år gammel, muskelsvaghed er mere alvorlig, cholinesteraseinhibitorer er ikke effektive, tilbøjelige til krise, laterale eller ortotopiske røntgenbillede kan findes unormal Mediastinal CT-scanning kan direkte vise tumorens placering, størrelse, form og forhold til tilstødende organer Immunologisk undersøgelse: CAEab (også kendt som thymomrelateret antistof) er af stor værdi for MG-patienter med thymom Den positive rate af MG med thymoma CAEab Op til 80% til 90% skal diagnosen stadig kombineres med klinisk og CT mediastinal scan, omfattende analyse.
3. Identificer, om der er andre komorbiditeter
MG som en "søstersygdom" ved autoimmune sygdomme kan være forbundet med følgende indeslutninger: såsom hyperthyreoidisme, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, hemolytisk anæmi, polymyositis eller multipel sklerose, Med historien, symptomerne og tegn på relaterede sygdomme kan de tilsvarende immunokemiske test findes unormale.
4. Diagnose af myasthenia gravis
Myasthenia gravis-krise henviser til den alvorlige dyspnøstilstand og den høje muskelsvaghedstilstand forårsaget af åndedrætsmuskelsvaghed forårsaget af forværring af myasthenia gravis eller en behandlingsfejl, som groft kan opdeles i tre tilfælde.
(1) Myasthenia gravis-krise: på grund af forværring af myasthenia gravis i sig selv, neuromuskulær ledningsforstyrrelse, åndedrætsbesvær forårsaget af alvorlig respiratorisk muskelsvaghed, tegner sig for 95% af myasthenia gravis-krisen, myasthenia gravis-krisesag Der er ofte gentagne infektioner, historie med traumatisk eller uregelmæssig medicin.
(2) Kolinergisk krise: på grund af overdreven brug af cholinesteraseinhibitorer depolariseres den post-synaptiske membran kontinuerligt, repolarisationsprocessen blokeres, og den kolinergiske blok ved neuro-muskelknudepunktet blokeres. Luftvejsmuskelsvaghed.
(3) drøvtyggerkrise: også kendt som ikke-reaktiv krise, er fuldstændig ikke reagerende på cholinesterase-hæmmere, som undertiden er synlige i myasthenia gravis-krisen, tegner sig for ca. 1%, mekanismen er ukendt.
Differentialdiagnose
Diagnostik af myasthenia gravis bør differentieres fra andre sygdomme Øjenmuskel-type skal adskilles fra medfødt øverste øjenlåg hængende og neurogen øvre øjenlåg hængende; sfærisk type, systemisk type skal være forbundet med polymyositis, akut multiple radiculitis, hjernestamme Identifikation af encephalitis.
1. Identifikation af myasthenia gravis
Diagnose af myasthenia gravis-patienter kan forekomme i to slags kriser, nemlig muskelsvaghed og kolinergisk krise.De kliniske manifestationer af de to kriser er meget ens, begge har svær muskelsvaghed og respirationssvigt, førstnævnte har ofte infektioner. Traumer, mentalt angreb eller uregelmæssig medicinsk historie; sidstnævnte kan være ledsaget af hypercholestererg hyperfunktion, såsom bleg, sved, diarré, muskeltrækning, udvidede pupiller, våd hud osv., Når det er vanskeligt at identificere Tengxilong-test Hvis symptomerne forbedres efter medicinering, er det en muskelsvaghedskrise, og omvendt betragtes det som en kolinergisk krise.
2. MG-akut muskelsvaghed skal differentieres fra andre akutte sputumsygdomme
herunder:
(1) Periodisk lammelse: ofte om natten, når du vågner op, konstateres det, at lemmerne er svage, at kalium i blodet er lavt på begyndelsestidspunktet, og U-bølgen vises på elektrokardiogrammet. Hver episode varer i flere dage, og kaliumtilskud er effektiv.
(2) akut, inflammatorisk demyeliniserende multiple radikulopati: feber eller diarré i begyndelsen af sygdommen, udover lemkrampe, er der nervesnegler i smerter, cerebrospinalvæske protein-celleseparationsfænomen.
(3) myelitis: tre vigtigste symptomer og tegn på feber og rygmarvsskade (inklusive fistel af øverste motorneuron-type, transastal sensorisk forstyrrelse og dysuri).
3. Kronisk muskelsvaghed skal identificeres med følgende sygdomme
herunder:
(1) oculomotor nerveparalyse: ud over ptosis på parese side kan det også ses, at eleven udvidede, øjeæble op, ned og adduktionsbevægelse begrænset, set i neuritis eller intrakraniel aneurisme.
(2) polymyositis: proksimal muskelsvaghed i lemmer, muskelsmerter, øgede muskelenzymer, inflammatorisk celleinfiltration i muskelbiopsi.
(3) muskeldystrofi: langsom progressiv lemmeresvaghed, muskelatrofi, pterygopalatin hos børn, pseudohypertrofi i gastrocnemius, forhøjede blodmuskelenzymer, familiehistorie.
(4) Mitochondrial myopati: Skelettemuskulaturen er ekstremt intolerant over for træthed, symptomerne er komplekse og forskellige, blodmelkesyren er forhøjet, de røde kropsfibre er synlige i muskelbiopsien, og de unormale mitokondrier er vist ved elektronmikroskopi.
(5) glycogenlagringssygdom: især hos type II-patienter kan syre maltase-mangel forårsaget af muskelsvaghed i lemmer, åndedrætsmuskel-lammelse forekomme, let at blive fejldiagnostiseret, muskelbiopsi PAS-farvning kan ses glycogenansamling, en familiehistorie.
(6) Kræftig muskelsvaghed: hovedsageligt set hos ældre patienter med lillecellet lungekræft, lemmeresvaghed, lindring efter aktivitet, højfrekvent gentagen elektrisk stimulering af neuromuskulære elektrogrammer viste øget myoelektrisk potentiale.
(7) Motorisk neuronsygdom: I det tidlige stadium er det kun tunge- og lemmemuskler, der er svage, tegnene er ikke indlysende, og identifikationen er ikke let. Hvis der opstår muskelatrofi, er muskelflimmer eller et pyramideformet bundtegn ikke svært at identificere.
