Pædiatrisk periodisk normokalemisk lammelse
Introduktion
Kort introduktion af periodisk normal kaliumlammelse hos børn Periodisk lammelse er en gruppe af metabolske sygdomme, der er relateret til kaliummetabolisme.Det er en kontinuerlig, selvbegrænsende episode af knogler i knoglemuskler og lammelse eller svaghed, og varer i flere timer til flere uger. Karakteristika for sygdommen. I henhold til ændringen af blodkalium på begyndelsestidspunktet kan det opdeles i tre typer: hypokalemia-type, hyperkalemia-type og normal blodkaliumtype. Periodisk normal lammelse af kalium i blodet (normokalemisk perifer forstyrrelse) er autosomalt dominerende, og blodkalium er normalt på begyndelsestidspunktet. Grundlæggende viden Sandsynlighedsforhold: 5% af den specifikke befolkning Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsagen til periodisk normal kaliumlammelse hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Udenlandske rapporter har periodisk familiehistorie, autosomal dominerende arv, høj penetrationsrate og ekstremt sjælden familiehistorie i Kina.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar. Det antages generelt, at koncentrationen af kaliumioner er relateret til udsving inden i og uden for cellen. Bortset fra skjoldbruskkirtlen og binyrerne, som kan være patogenesen af sygdommen, påvirkes mange af virkningerne på glukosemetabolisme, vand og elektrolytbalance. Det kan forårsage lignende episoder med periodisk lammelse. Kort sagt er kalium- og glukosemetabolismeforstyrrelser de vigtigste aspekter af patogenesen af denne sygdom; der er også et komplekst forhold mellem endokrin dysfunktion og myasthenia gravis.
Forebyggelse
Periodisk normal forebyggelse af kaliumlammelse hos børn
På hverdage skal du undgå at spise mad, der indeholder mere kalium, såsom kød, bananer, spinat og kartofler, undgå at bruge kaliumpræparater, forhindre overarbejde eller overdreven muskelaktivitet, og vær opmærksom på virkningen af kulde eller varme.
Komplikation
Børn med periodiske normale kaliumparalysekomplikationer komplikation
Der er generelt ingen alvorlige komplikationer.
Symptom
Børn med periodiske normale kaliumparalysesymptomer Almindelige symptomer Paralyserede ansigtsmuskler, der ikke kan sluge svær muskelsmerter hjertebank
Det er let at forårsage anfald om morgenen eller efter intens træning. Gåture eller let træning kan undertiden forhindre lammelse. Denne sygdom kan diagnosticeres i henhold til begyndelsen af svaghed og normalt serumkalium. Den orale indgivelse af kaliumchlorid kan inducere lammelse og øge den. Det kan behandles effektivt med natriumchlorid. Anfaldets varighed kan være fra flere dage til flere uger, mere end 10 dage. Ud over ansigtets muskelspasmer er der ofte ansigtsmuskelens svaghed, tyggesvaghed, sværhedsbesvær, lav stemme og andre symptomer. . Både kalium og urin-kalium var normale på begyndelsestidspunktet.
Undersøge
Undersøgelse af periodisk normal kaliumlammelse hos børn
Blodkaliumtesten er i det normale interval på tidspunktet for begyndelsen, og urin-kaliumet er også inden for det normale interval.
Elektrokardiogrammet udviste ingen hypokalæmi eller høj kaliumydelse, hvilket var et normalt elektrokardiogram. Elektromyogrammet viste, at motorens potentialetid blev reduceret og amplituden blev reduceret.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af periodisk normal kaliumparalyse hos børn
Det kan diagnosticeres i henhold til følgende egenskaber:
1. Der har været en historie med lignende angreb i fortiden.
2. Der er disponible faktorer: såsom kulde, hvile efter træning, sult, følelsesmæssig stress, indtagelse af kaliumsalt og andre disponerende faktorer.
3. Lammesymmetri uklar paralyse: akut eller subakut begyndelse af lemmer symmetri slap lammelse, kendetegnet ved underekstremitetsvægt, øvre lemmer, proximal ende og distalt distalt.
4. Andre symptomer: Nogle patienter kan have tørst, hjertebank og muskelsmerter.
5. Laboratorieundersøgelse: Kalium i blodet og kalium i urinen er normalt ved begyndelsen.
6. EKG-undersøgelse: EKG-undersøgelse er normal.
7. Elektromyografiundersøgelse: Det indikerer, at den potentielle amplitude reduceres og antallet mindskes. Når den samlede sputum fjernes, forsvinder motorenhedens potentiale, og den elektriske stimulering har intet svar.
Det adskiller sig fra periodisk sputum af hypokalemia-type og periodisk sputum af hyperkalemia-type.
