blodplade-type pseudovonoid hæmofili
Introduktion
Introduktion til pseudovaskulær hæmofili af blodplader Blodplade-type pseudovaskulær hæmofili, kendetegnet ved forskellige hæmoragiske symptomer, reducerede plasma-højmolekylær vWF-multimer på grund af nogle karakteristika ved vaskulær hæmofili (vWD), men dens mangel ligger i GPIb / IX, derfor er sygdommen også kendt som pseudo-vWD eller blodplade-type vWD. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: næseblod
Patogen
Årsagen til pseudovaskulær hæmofili af blodplader
Genetiske faktorer (85%):
Sygdommen er autosomal dominerende, og dens basale defekt er molekylær abnormalitet af GPIb. Da blodplader kombineres med høj molekylvægt vWF-multimerer, reduceres plasma vWF, og højmolekylær vWF-multimerer reduceres, og thrombocytopeni er Afklaringen af GPIb-sekvensen har afsløret to mutationer i tre familier: Gly233 → Val og Met239 → Val.
Andre faktorer (15%):
En genetisk mutation forårsaget af miljøfaktorer eller et specifikt stof under embryonal udvikling.
patogenese
Patogenesen af denne sygdom er imidlertid ikke fuldt ud belyst.
Forebyggelse
Blodplade-type pseudovaskulær hæmofili-forebyggelse
Vær opmærksom på de sædvanlige vaner, og find rettidig behandling i tide.
Komplikation
Pseudovaskulære hæmofili-komplikationer af blodplader Komplikationer, næseblod
Blodplade-type pseudovaskulær hæmofili mild til moderat hudslimhindeblødning i huden, såsom blødende tandkød, næseblødning, blødning efter tandekstraktion, ikke kun efter tonsillektomi eller anden kirurgisk blødning. Nogle patienter har dog ingen blødning efter operationen.
Symptom
Symptomer på blodplade-type pseudovaskulær hæmofili Almindelige symptomer Hudslimhindeblødning injektion nåløjet og kirurgi ... Blødning efter tandekstraktion er mere end blødende tandkød
De vigtigste manifestationer af denne sygdom er mild til moderat hudslimhindeblødning, såsom blødende tandkød, næseblødning, blødning efter tandekstraktion, blødning efter tonsillektomi eller andre kirurgiske procedurer, blødning efter indtagelse af aspirin eller andre lægemidler mod blodplader, men Nogle patienter har ingen blødning, selv efter operationen.
Undersøge
Undersøgelse af pseudovaskulær hæmofili af blodplader
1. Det perifere blodpladetælling faldt, det laveste kan reduceres til 20 × 10 9 / L, blodpladevolumen kan øges.
2. Blødningstiden forlænges.
3. PlasmavWF-niveauer er let faldet, vWF-multimerer med høj molekylvægt er fraværende; ADP, adrenalin, kollagen og arachidonsyre-induceret blodpladeaggregation er normal eller let reduceret, og lave koncentrationer af ristocetin-induceret blodpladeaggregation Reaktionen (RIPA) øges.
Diagnose
Diagnose og identifikation af pseudovaskulær hæmofili af blodplader
Diagnosen af denne sygdom afhænger af kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser.
Hovedsagelig baseret på lægens instruktioner til tidlig påvisning og tidlig påvisning.
