Unormal blodpladeprokoagulerende aktivitet
Introduktion
Introduktion til blodkoagulantaktivitet Trombocyt-koagulantaktivitet er unormal, også kendt som Scott-syndrom, som er kendetegnet ved defekter i blodpladefremmende aktivitet alene. Sygdommen er autosomal recessiv, og dens etiologi og patogenese er endnu ikke blevet belyst. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thrombose
Patogen
Unormal årsag til blodkoaguleringsaktivitet
Årsag:
Årsagen er ikke klar.
Forebyggelse
Unormal forebyggelse af blodkoagulantaktivitet
Vær opmærksom på det sædvanlige liv og find rettidig behandling i tide.
Komplikation
Unormale komplikationer ved blodkoagulantaktivitet Komplikationer trombose
Det kan inducere trombose.
Symptom
Symptomer på blodproposkoagulantaktivitet Symptomer Almindelige symptomer Postpartum blødning Menstruationsvolumen Mere blødning efter ekstraktion Hæmatomdannelsen
Patienter med denne sygdom er generelt ikke modtagelige for ekkymose, men kan have alvorlig blødning efter tandekstraktion, menorrhagia, postpartum blødning og spontan bækkenhematom.
Undersøge
Undersøgelse af unormal blodkoagulantaktivitet
1. Serumprothrombintid: forlænget serumprothrombintid, som er den mest konstante abnormitet, hvilket afspejler faldet i protrombinforbruget under koagulering af helblod.Det er en screeningstest for denne sygdom, protrombinaseaktivitet reduceres, og PF3 er effektiv. reduceret.
2. Effektiviteten af PF3 induceres af kaolin eller lignende efter frysning eller optøning, og resultaterne reduceres alle, hvilket afspejler den svækkede evne hos aktiverede blodplader til at fremskynde blodkoagulationsprocessen.Det anses for at bestemmelsen af PF3 kan afspejle fordelingen af blodpladefosfolipider, aktiveret faktor V og blodplader. Phospholipider binder specifikt til processen med yderligere binding til faktor Xa. Derfor kan alle defekter af phospholipiderne forårsage et fald i den målte PF3-aktivitet. Derfor vurderer man resultaterne af bestemmelsen af effektiviteten af PF3, skal forskellige faktorer bemærkes.
3. Blødningstid er normal: Det indikerer, at kun koagulationsmekanismen er unormal, og at der ikke er nogen unormalitet i den første hemostase.
4. Antallet af blodplader, morfologi, vedhæftning, frigørelse og aggregering var normalt.
Mængden af Annexin V på blodpladeoverfladen blev signifikant reduceret ved flowcytometri.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af blodkoagulantaktivitet
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af laboratorietest, blødningstiden er normal, protrombintiden forlænges, protrombinaktiviteten nedsættes, og effektiviteten af PF3 reduceres til diagnose.
På grund af sygdommens normale blødningstid, forlænget serumprothrombintid og kliniske manifestationer af typisk hudslimhindeblødning, kan den differentieres fra andre sygdomme med blodpladefunktion. For nylig er der rapporteret om 4 tilfælde af arvelig hæmoragisk sygdom. Blodplade-koagulantaktivitet er unormal, produktionsdefekter af blodplader af mikrovesikler og blødningstid er lidt forlænget og andre indekser er normale. Forskellen fra Scott syndrom er, at protrombinaseaktivitet er normal, og PF3 er normal.
