Mycosis fungoides og Sezary syndrom
Introduktion
Introduktion til mycosis fungoides og Sezary syndrom Mycosisfungoides / Sezarys syndrom (MF / SS) er en subtype af erythroderma med kutan kutan lymfocyttumor (PCTLC) SS som MF, der tegner sig for 75% af primær kutan lymfom. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis lymfom erythroderma
Patogen
Mycosis fungoides og årsagen til Sezary syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag til MF / SS er i øjeblikket uklar, og nogle retrospektive studier antyder, at miljømæssige og erhvervsmæssige faktorer kan være forbundet med indtræden, og at de er rapporteret i bomuldsforarbejdningsindustrien, sporvogns- og bustransport og MF eller SS i byggebranchen. Risikoen for sygelighed er steget. Andre studier har antydet, at kronisk eksponering og stimulering af kemikalier og pesticider er forbundet med sygelighed, men nylige store case-control-undersøgelser har ikke fundet sammenhæng mellem disse faktorer og MF eller SS. Voksen T-celle leukæmi / lymfomavirus (HTLV-1) blev påvist i perifert blod eller hudlæsioner hos MF / SS-patienter, så HTIV-1-infektion kan være forbundet med MF / SS, og undersøgelser har vist, at MF / SS Begyndelsen kan være relateret til histokompatibilitetsantigener, såsom Aw31, Aw32, B8, Bw38 og DR5. MF / SS kan have deletioner og translokationer af kromosomer 1 og 6, men det er uklart, at disse kromosomafvik er i MF. / SS forekommer, udviklingsrollen.
(to) patogenese
Det patologiske træk er epidermal infiltration af atypiske mononukleære celler, som kan involvere den overfladiske dermis. Disse mononukleære celler kan klynges i overhuden, kaldet Pautrier-mikroabscess, og det sene vaginale retikulære lag eller endda subkutant væv. Det kan også invadere hårsækkene og endda epitelcellerne i talgkirtlen.I de sene plaques og tumorer, bortset fra MF, kan der ses ekstracellulære, eosinophiler, vævsceller og plasmaceller.I nogle tilfælde ses epithelioidcellegranuloma. Det indikerer ofte, at prognosen er bedre, venulerne spredes ofte, og endotelcellerne kan også spredes.Det tidlige dermale papillag har ofte mildt ødem, og der er forskellige grader af fibrose i det sene stadie. Morfologien af MF-celler, Qiupengsens observation viser, at dens morfologi har stamtavleændringer. Kan udtrykkes som små enkle lymfocytter, transparente snoede nukleare celler (små, mellemstore, store), gennemsigtige runde kerner (små, mellemstore, store), T i immunceller til deformerede multinucleated gigantiske celler, MF-celler under elektronmikroskop Opdelt i to typer ligner de små i størrelse som lymfocytter, og de større er mere end en gange større end lymfocytter. Overgangen mellem dem er synlig, og kernen tegner sig for de fleste af cellerne. Kernen i den nedre kerne er stærkt forvrænget. Under elektronmikroskopet er kernen foldet. Den typiske cerebrale palpebrale form er heterogen. Heterochromatin koncentreres i periferien af kernemembranen og dens nærhed. Der er få cytoplasma, få organeller, der ofte er placeret på en side af kernen og nogle få. Større, tømme, lejlighedsvis tætte, MF / SS-tumorceller er afledt fra modne hjælper-T-celler, CD4, de fleste CD2, CD3, CD5, CD1- og CD8-, antigene markører af ofte umodne T-celler. I leu-8 og CD7 udtrykker MF-celler i individuelle tilfælde overflademarkører af inhiberende / cytotoksiske T-celler, CD8, og nogle patienter kan have unormal ekspression af overfladeantigener, såsom tab af hele T-cellemarkører CD2, CD3 og CD5, CD4 og CD8 Seksuel eller dobbelt negativ, de fleste MF-tumorceller, har en klonal omarrangement af T-cellereceptor (TCR) genet.
De histologiske træk ved SS ligner MF, med eller uden epidermal infiltration. Sezarycelles diameter er generelt 10-40 um, og kernen er forvrænget og tegner sig for mere end 80% af hele cellen. Den typiske er hjernelignende, og kromatinet er dybt plettet. Lille cytoplasma, basofile, undertiden små vakuoler, der er synlige i kernen, indeslutninger positive for PAS-farvning, S-celler også en hjælper T-celle-fænotype, MF / SS involverende lymfeknuder, der først invaderer paracortex I den T-celleafhængige region ødelægges andre strukturer i lymfeknuderne, men follikulært centrum er ikke involveret, og forskellige grader af tumorcelle-transformation kan ses i lymfeknuderne.
Forebyggelse
Mycosis fungoides og forebyggelse af Sezary syndrom
Grundlæggende rettidig fundet rettidig behandling.
Komplikation
Mycosis fungoides og komplikationer af Sezary syndrom Komplikationer sepsis lymfom erythroderma
1. Ulcerative læsioner er lette til samtidig infektion og sekundær sepsis: det er den mest almindelige årsag til akut død hos MF.
2. Cirka 8% af MF-kurset omdannes til storcelle-lymfom: fra diagnosen af MF til mediantidspunktet for transformation 21,5 måneder, accelereres sygdommen efter transformation, prognosen er dårlig, 15% til 20% af MF-forløbet forekommer uden for huden Invasion af organer, inklusive lymfeknuder og indre organer, invasion af hud og ydre organer forekommer sjældent i lokaliserede plaques og plaster, mens forekomsten af omfattende plaques er omkring 8%, men under tumor og systemisk erythroderma Forekomsten er så høj som 30% til 42%. Den overfladiske lymfeknudeforstørrelse i det tidlige stadium af hudlæsioner er ofte dermatologisk responsiv, og tumorinvasion forekommer. Det involverer normalt de overfladiske lymfeknuder inden for læsionens dræningsområde, såsom mediastinum og maven. Perineale lymfeknuder invaderes normalt sent, og invasion af indre organer forekommer ofte efter lymfeknudeinvasion, mest involveret lunger, milt, lever, centralnervesystemet og mave-tarmkanalen. I de tidlige lokaliserede hudlæsioner er knoglemarvsinvasion sjælden, men Når der er sezaryceller i det perifere blod, øges forekomsten af knoglemarvsinvasion signifikant .. Obduktionsdata indikerer, at avancerede tumorer kan invadere ethvert organ.
Symptom
Symptomer på mycose-fungoider og Sezary-syndrom Almindelige symptomer Foldes, når ansigtet påvirkes ... Kløende kløe, lymfeknuder, ardannelse, generaliseret rød plak, underernæring, hårtab
1. MF-kursus kan være meget lang, hudlæsioner er forskellige, i henhold til sygdomsudviklingsprocessen og hudlæsioner, kan grovt opdeles i tre faser, men forskellige hudlæsioner i hver fase kan eksistere på samme tid.
(1) Forstadie: også kendt som plasterfase eller eksemprøveperiode, denne periode kan vare i flere måneder, flere år, endda 20 til 30 år, almindelige hudlæsioner er ikke-specifikke, lette skala-lignende hudlæsioner, den ene efter den anden Det er let fejlagtigt diagnosticeret som eksem, neurodermatitis, psoriasis, pityriasis rosea og ichthyosis.I denne periode kan hudlæsionerne hos nogle få patienter spontant løse og ikke længere gå videre til patologisk diagnoserbar MF, fra den første forekomst af hudlæsioner til diagnosen. MF's albuer er op til 5 år eller længere.
(2) Infiltrationsperiode: også kendt som plakstadium, udviklet fra læsioner i plasterstadiet, kan også bruges som det første symptom på MF, manifesteret som uregelmæssig invasiv plak, mørkerød, glat overflade eller ujævn, infiltration Håret falder ofte af og kan også påvirke den orale slimhinde. Hudskaderne ledsages ofte af åbenlyst kløe. Huden tykner i løbet af infiltrationsperioden, og et typisk "løvlignende ansigt" kan vises. Denne periode kan overføres til tumorstadiet efter flere måneder.
(3) Tumortrinn: plaque-læsioner kan videreudvikles til tumorer, der er mavesår eller eksogene lammet. De fleste patienter med plaster og plak kan ikke udvikle sig til tumorstadium efter behandlingen, og meget få patienter er begyndt. Det kan udtrykkes som en tumorlæsion i begyndelsen.
(4) Andre: En anden type hudlæsion af MF er omfattende erythroderma, med en forekomst på ca. 10%, med eller uden plak, tumorlæsioner, hudatrofi eller mos, ofte drama Kløe, dårlig tolerance over for koldstimulering, ofte ledsaget af lymfadenopati.
2.SS erythroderma med perifer blodinvasion (unormal cirkulation af lymfocytter i cirkulationen> 5%), kendt som Sezary syndrom, betragtes generelt som en speciel type MF, kliniske manifestationer af eksfoliering, invasiv rød Hudsygdomme og omfattende lymfadenopati, overdreven keratinisering og fortykkelse af huden på hænder og såler, ofte revner, finger- og negldystrofi og hårtab er almindelige, og huden er kløende, hvilket er et af dets egenskaber, som ofte forårsager epidermal frigørelse på grund af ridser. Udstråling og ardannelse.
Undersøge
Undersøgelse af mycose-fungoider og Sezary-syndrom
1. Perifert blod: Tidlig hæmoglobin er normal, mild anæmi kan ses i det sene stadie, leukocytter stiger i nogle tilfælde, eosinofiler og monocytter stiger, lymfocytter falder, hvilket er især almindeligt hos patienter med omfattende plaques og tumorer. Prognosen er dårlig: Cirka 20% af patienterne kan finde unormale lymfocytter i det perifere blod, svarende til 6% til 35% af antallet af nukleare celler, for det meste under 20%.
2. Hudlesioner: Lymfeknuder finder Sezary celler.
3. ESR: 80% af patienterne kan have forskellige grader af ESR.
4. Immunologisk funktionstest: Den cellulære immunrespons var negativ eller under normal fluorescensundersøgelse viste deponering af IgG, IgA, IgM og IgD i karvæggen.
5. Knoglemarv: Knoglemarven fra de lokaliserede læsioner blev sjældent invaderet, og lejlighedsvis steg plasmacellerne, men knoglemarvsinddragelsesgraden for SS-patienter steg markant.
6. Ifølge kliniske manifestationer, symptomer, tegn, røntgen, CT, B-ultralyd og biokemisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af mycose-fungoider og Sezary-syndrom
Diagnose
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt afhængig af patologisk diagnose, men den kliniske og patologiske specificitet af de tidlige læsioner af MF-plaster og plak er ikke indlysende, hvilket ofte medfører vanskeligheder ved diagnosen. Klæbrige læsioner ligner forskellige inflammatoriske hudsygdomme, nogle med MF-forholdet er tæt, endda ikke skelnes, men når klinisk mistænksom, biopsi-patologisk undersøgelse skal udføres, og den kliniske diagnose skal kombineres tæt.Diagnosen skal være forsigtig.
Differentialdiagnose
1. dermatitis og eksem hudsygdomme: ødem mellem epidermale celler i hudlæsionerne, ledsaget af spredte eller aggregerede lymfoide celler, sommetider ligner epidermale infiltrerende celler og Pautrier-mikroabscess i MF-plaster, men sådanne skind Almindelig degeneration i læsionen, desintegrerede keratinocytter, den resterende del af keratinocytterne er forbundet med hinanden i en stjerneform, mens MF ofte ikke har noget åbenbart intercellulært ødemer, og der er generelt ingen effusion i Pautrier-mikroabscessen. Disse to punkter er tilgængelige til identifikation, men Brug for at kombinere klinisk.
2. Mossy-lignende hudsygdomme af hudsygdomme: almindelige årsager såsom lav planus, medikamentreaktion og neurodermatitis, histologisk infiltreres de dermale overfladiske lymfocytter og kan være epidermal, og deres morfologi ligner den i de tidlige MF-celler. Når man ser den ovennævnte mosede vævsreaktion, skal man være opmærksom på identificeringen af MF-plasterstadiet.
3. Psoriasislignende hudsygdomme af hudsygdomme: Almindeligvis kendt som psoriasis, rød pityriasis og pityriasis rosea, histologien i atypiske tilfælde, der ligner MF-plasterstadiet kombineret med kliniske opfølgningsforskelle.
4. Aktinisk reticulocyt sygdom: klinisk og histologisk undertiden vanskeligt at identificere med MF kombineret med medicinsk historie, lys test eller plaster test.
5. Lymfomlignende papler: Histologisk kan type B-lymfomlignende papler også have dyb kernefarvning, uregelmæssige polymorfe atypiske celler, ofte kombineret med klinisk historie og MF-skelnen, og bør være opmærksomme på, at et lille antal af denne sygdom kan transformeres For MF.
6. Storcelle-lymfom: tumorceller i MF-tumorstadium ligner ofte kutan storcelle-lymfom, men historien for de to er ofte forskellige, sidstnævnte tumorceller kan være positive for CD30.
