Ektopisk ACTH syndrom
Introduktion
Introduktion til ektopisk ACTH-syndrom "Ektopisk hormonsekretionssyndrom" betyder, at en tumor, der stammer fra et ikke-endokrin væv, producerer et hormon, eller en tumor, der stammer fra den endokrine kirtel (såsom medullær skjoldbruskkirtelkarcinom), som udskilles undtagen når den endokrine kirtel er normal. Ud over hormoner (calcitonin) frigives også andre hormoner. Ektopisk ACTH-syndrom er det tidligste og mest studerede ektopiske hormonsekretionssyndrom. Mere almindeligt i APUD-tumorer, såsom bronciale lungekræft på havre (ca. halvdelen). Carcinoider i forskellige dele såvel som holmcancer, medullær thyroideacarcinom, pheochromocytoma, neuroblaster, melanom osv. Ikke-APUD-tumorer, såsom lungeadenocarcinom, pladecellecarcinom. Leverkræft kan også være forårsaget. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Aknehypertension Progressiv muskeldystrofi
Patogen
Etiologi for ektopisk ACTH-syndrom
Årsag til sygdommen:
Årsagen er ukendt, mere almindelig i APUD-tumorer, såsom havcelle-bronchial lungekræft (ca. halvdelen), carcinoider i forskellige dele, samt holmcancer, medullær skjoldbruskkirtelkarcinom, pheochromocytoma, neuroblaster, melanom osv., Ikke-APUD Tumorer, såsom lungeadenocarcinom, pladecellecarcinom og leverkræft kan også være forårsaget.
Forebyggelse
Forebyggelse af ektopisk ACTH-syndrom
Da andre tumorceller end hypofysen udskiller en stor mængde ACTH, er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger, tidlig påvisning og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer ved ektopisk ACTH-syndrom Komplikationer Acne Hypertension Progressiv muskeldystrofi
Klinisk kan det karakteriseres ved mere typisk Cushings syndrom, såsom fuldmåne-ansigt, central fedme, lilla mønster, hæmorroider, hurtig hypertension, skrøbelighed diabetes, muskelsvaghed, progressiv muskeldystrofi, ødemer og psykiske lidelser.
Symptom
Symptomer på ektopisk ACTH-syndrom Almindelige symptomer Hypertension Fedme efter måltider
Grundlaget for klinisk diagnose af ektopisk hormonsekretionssyndrom er:
(1) tumor- og endokrin syndrom eksisterer sammen, og tumoren har ikke-forekommende og endokrine kirtler, der udskiller hormonet på normalt tidspunkt;
(2) unormal stigning i hormonniveauet i blodet eller urinen;
(3) Hormonsekretion er autonom og kan ikke hæmmes af normale feedbackmekanismer;
(4) Ekskluder andre årsager til syndromet;
(5) Efter specifik behandling af tumor (såsom kirurgi, kemoterapi, strålebehandling osv.) Falder hormonniveauet, og symptomerne på endokrin syndrom lettes;
(6) at tage det arteriovenøse blodprøvehormon for tumoren under operationen, hvilket beviser, at hormonniveauet i det venøse blod er højere end arterien, eller ved at bruge kateteret til at tage det venøse blod fra den dræningstumor og sammenligne det med en anden venøs blodprøve langt fra tumoren for at bevise blodet i tumoren. Hormonindhold steg betydeligt;
(7) Bekræftelse af tilstedeværelsen af hormoner ved strålebehandling eller biologiske metoder i tumorekstrakter.
Undersøge
Undersøgelse af ektopisk ACTH-syndrom
Fordi det høje risikoområde for ektopisk ACTH-sekretionstumor er brystet, er røntgenbillede af brystet blevet en rutinemæssig undersøgelse. De fleste thymom kan påvises ved brystradiograf, bronchial carcinoid, medullær skjoldbruskkirtelkarcinom, nogle tumorer i mediastinum er små, bryst Filmen er ofte negativ, det skal være bryst CT eller MR, endda thorakoskopi og mediastinoskopi, abdominal ultralyd, CT er også nødvendigt for opdagelsen af bughulen, bækkenvulst, bugspytkirtlen, binyrerne, leveren, retroperitoneal bør fokusere på søgning, gonader også Bør inkluderes i synslinjen, er ektopisk ACTH-sekretion af tumoren allestedsnærværende, så kan ikke give slip på nogen del.
Diagnose
Diagnose og diagnose af ektopisk ACTH-syndrom
I henhold til den medicinske historie er kliniske manifestationer og laboratoriedata ikke vanskelige at stille en diagnose.
Det adskiller sig fra hypofysen Cushing-syndrom.
Niveauet af ACTH hos patienter med ektopisk adrenokortikotropisk hormon (ACTH) -syndrom er højere end niveauet for hypofysetumorer, og ACTH-sekretion fra hypofysetumorer hæmmes generelt ikke af højdosis dexamethason, og metyrapon hæmmes. Under cortisolsyntese øges ACTH-sekretion i hypofyse ACTH-adenomer, medens ACTH-sekreterende ektopiske tumorer ikke reagerer på denne type. Corticotropin-frigivende hormon (CRH) stimulerer frigivelse af ACTH hos de fleste patienter med hypofyse-adenomer, men Patienter med ACTH-syndrom har ikke denne virkning Påvisningen af ektopisk sekretion af ACTH-tumorer afhænger ofte af CT og MR af brystet og maven CTH-koncentrationen i hypofysen hos Cushings sygdomspatienter med hypofyse ACTH er højere end for de fortyndede perifere vener. Derfor kan den også bruges. De to forhold (IPS / P) identificerer de to sygdomme.
