juvenil dermatomyositis
Introduktion
Introduktion til juvenil dermatomyositis Juvenil dermatomyositis (JDM) er en immunmedieret multisystemsygdom, der er karakteriseret ved akut eller kronisk ikke-suppurativ betændelse i den stribede muskel og hud. Tidlige stadier af okklusiv vaskulær sygdom med forskellige forkalkninger Cirka 10% kombineret med andre bindevævssygdomme, såsom JRA, SLE, scleroderma osv., Et lille antal ondartede tumorer. Den største dødsårsag er åndedrætssvigt og mave-sår, blødning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dysfagi, paralytisk ileus, gulsot, leverforstørrelse
Patogen
Årsager til juvenil dermatomyositis
Virusinfektion (45%):
Etiologien og patogenesen af denne sygdom er ukendt, og dens patogenese er relateret til infektion og immundysfunktion En række infektioner, især virusinfektioner, især Coxsackie-virus og dermatomyositis er involveret, og infektion forårsager lymfocytfrigivelse af cytokiner og andre mekanismer. Muskelfibre.
Kropsfaktor (55%):
Samtidig denatureres muskelprotein og antigene, og autoantigen-antistofreaktionen kan også spille en rolle.Det anses generelt for, at sygdommen er en knoglemuskelsygdom forårsaget af cellemedierede immunforstyrrelser, og børn med dermatomyositis HLA-B8 og DR3 Betydelig stigning, men forholdet til familiearv er ikke bestemt.
patogenese
Ekstensiv vaskulitis er den vigtigste patologiske ændring af dermatomyositis hos børn. Små arterier, venuler og kapillærer kan ses med vaskulær degeneration, emboli, multiple infarkt. Under elektronmikroskop forårsages vaskulær degeneration hovedsageligt af endotelcelleændringer, endotelceller hævelse, degeneration og nekrose. Forårsager blodpladeakkumulation, trombose og stenose og obstruktion. Denne vaskulære ændring kan ses i hud, muskler, subkutant væv, mave-tarmkanal, centralnervesystem og visceral kapsel. Hudændringer manifesteres som epidermal atrofi, basalceller Likvidation og degeneration, dermal ødemer, kronisk inflammatorisk celleinfiltration, collagenfiberbrud og fragmentering og de underliggende epitelkapillærer kan ses at udvide, øge, mindske i antal og blive forvrænget på grund af hævelse i endotel. Brug i det alvorlige tilfælde det blotte øje. Det kan ses, at muskelvæv på grund af små muskulære vaskulære læsioner omkring muskelbundtet, muskelfibrene varierer i tykkelse, degeneration, nekrose, længere løb, muskelfiberatrofi eller udskiftning af fibrøst bindevæv, kalkholdigt, gastrointestinal vaskulær skade Form sår, blødning og perforering.
Forebyggelse
Juvenil dermatomyositis forebyggelse
1. Sygdommen er relateret til infektion og immun dysfunktion Derfor bør aktiv forebyggelse og behandling af infektioner, især virusinfektioner, især Coxsackie-virusinfektion, reducere forekomsten af denne sygdom;
2. Sygdommen kan være relateret til miljøet og er tæt knyttet til sæsonen og den geografiske placering, og vær derfor mere opmærksom på det miljø, du bor i.
3. Vacciner, medikamenter og knoglemarvstransplantationer kan også inducere JDM, hvilket kræver, at vi er opmærksomme på brug og injektion af medikamenter.
Komplikation
Komplikationer hos juvenil dermatomyositis Komplikationer, problemer med at sluge, lammet ileus, gulsot, leverforstørrelse
Inddragelse af halsmuskulaturen kan forårsage sværhedsgrad ved at synke, diffus hæmoragisk betændelse i slimhinden i fordøjelseskanalen eller akut mesenterisk arterieemboli, gastrointestinal perforation, paralytisk ileus, gulsot, hepatomegali, lymfadenopati, Raynauds fænomen, splenomegaly Major, avanceret muskelatrofi og ledkontraktur.
Symptom
Juvenil dermabrationssymptomer Almindelige symptomer Lymfeknudeforstørrelse Mavesmerter Mavesmerter Splenomegalie parese tarmobstruktion
Generelt okkult indtræden, 1/3 akut debut, uregelmæssig feber, 38 ~ 40 ° C, klagede ofte over træthed, ubehag, ledssmerter, anoreksi og vægttab, irritabilitet, reduceret aktivitet.
Muskelsymptomer
Barnet klagede over mild myalgi eller muskelstivhed, muskelsvaghed, mere almindelig i musklerne i lemmerne i ekstremiteten, når udbruddet, hvilket resulterer i manglende evne til at gå, ikke kan gå op ad trappen, den cervikale flexor og rygmuskler ikke kan løfte og opretholde siddepositionen, de syge muskler Symmetrisk fordeling, åbenlyse proximale muskler, såsom hofte, skulder, livmoderhalsbøjning og mavemuskler; påvirkede muskler er ødemark, let hård, øm ømhed; muskelsvaghed, børn kan ikke sidde op fra rygsøjlen, kan ikke stå fra sædet Fra begyndelsen kan du ikke squat eller squat, du kan ikke stå op, det er svært at komme op og ned ad trappen; den hårde involvering af de distale muskler i lemmerne, børnene kan ikke bevæge sig overhovedet, 10% af børnenes halsmuskler er involveret, hvilket fører til sværhedsbesvær; 5% af børns ansigtsmuskler og øjne Ekstern muskelinddragelse fører til mindre ansigtsudtryk, valgus valgus, dybe sakrale reflekser og muskelatrofi og ledkontraktur i det avancerede trin.
2. Hudsymptomer
3/4 børn har typiske hudændringer, som kan være det første symptom, eller et par uger efter, at muskelsymptomerne vises:
(1) udslæt: det øverste øjenlågshud bliver lilla-rødt med ødemer, ansigtet er diffus lilla eller lilla, halsen og det øvre bryst "V" -området, bagagerummet og ekstremiteterne kan være diffuse eller begrænsede. Mørkerøde pletter, graden af udslæt og varigheden af udslæt, pigmentering kan efterlades, når udslettet er aftaget.
(2) Gottron-plak: symmetriændringen i ledforlængelsessiden, som er en skinnende erytemlignende atrofisk skællende plak. Hudatrofiområdet er lyserosa, og den tidlige hudfortykning er hvid, så det kaldes også ildbomuldsplade, Gottron-plak. Almindelig i det proximale interphalangeale led, anden metacarpophalangeal led, distalt interphalangeal led, tå er sjælden; albue, knæ, ankelforlængelse kan også involveres.
(3) negle-rynker: huden er åbenlyst rød, rynkerne i kapillærerne udvides, kapillærerne fortykes, bøjes og afbrydes.
(4) Sen fase: Det kan producere subkutan forkalkning og hudsår og udlede hvidt calciumsalt fra brud.
3. Gastrointestinale symptomer
Oropharyngeal mavesår, total mavesmerter, sort afføring, lejlighedsvis hæmatese, diffus hæmoragisk betændelse i slimhinden i fordøjelseskanalen eller akut mesenterisk arterieemboli, fri gas under armhulen, når mave-tarmkanalen er perforeret, mistænkt og lammet tarm under mavefordeling obstruktion.
4. Andet
Kan have gulsot, lever- og leverdysfunktion, lymfadenopati, Raynauds fænomen, splenomegali, ofte involverende hjerte, lunger, kønsorganer og centralnervesystemet.
Undersøge
Undersøgelse af juvenil dermatomyositis
Laboratorieinspektion
1. Blod: leukocytose i den akutte fase og anæmi i det sene stadie.
2. Reaktanter i akut fase : ESR steg, α2 og gammaglobulin steg, CRP var positiv, men ændringen var mild.
3. Undersøgelse af serumenzymologi : kreatinkinase (CK), lactatdehydrogenase (LDH), aspartataminotransferase (AST) og så videre, CK-isoenzym CK-MM steg.
4. Antinuclear antistof : ANA 50% positivt, men intet dsDNA og anti-Sm antistof positivt, kan have specifikt anti-Jo-1 antistof.
Billeddannelsesundersøgelse
1. Røntgenundersøgelse : forkalkning omkring knogleddet eller diffus blød væv og forkalkning af hud
2. Elektromyografi : Myogene ændringer, manifesteret som: spontan fibrillationspotentiale i hvile, positiv skarp bølge, indsættelsesirritabilitet, kort tidsgrænse under sammentrækning, lav amplitude, flerfasepotentiale, gentaget højt under stimulering Frekvensudladning.
3. MR : Det kan vise placeringen og omfanget af muskel abnormaliteter, hvilket er nyttigt til overvågning af tilstanden og styring af muskelbiopsi-stedet.
4. Muskelbiopsi : generelt deltoid eller quadriceps, læsioner bekræftet ved elektromyografi eller MR, ingen muskelatrofi, prøver skal være større (2 ~ 3 cm); upassende dele og upassende Prøvestørrelse kan gøre muskelbiopsieresultaterne negative, og sygdommen bør ikke udføres i det sene stadie af sygdommen. Derfor er læsionerne ikke længere specifikke. Biopsiprøver kan ses: perivaskulær inflammatorisk celleinfiltration, muskelfiberatrofi og nekrose omkring muskelbundtet , muskelfibers regenerationsfænomen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af juvenil dermatomyositis
Diagnose
Typisk dermatomyositis-diagnose er ikke vanskelig, med en typisk udslæt, symmetrisk proksimal muskelsvaghed kombineret med serummuskelenszymer, EMG og muskelbiopsiændringer, kan du stille en diagnose, der i øjeblikket anvender Bohans kriterier i 1975:
1. Symmetrisk proximal muskelsvaghed: kan være forbundet med sværhedsbesvær og respiratorisk muskelsvaghed.
2. Typiske hudændringer: inklusive øverste øjenlåg med purpurrød og ødemer omkring øjenlågene og røde skællende udslæt på rygside af metacarpophalangeal og proximal interphalangeal led (Gottrons tegn).
3. Laboratorieundersøgelser: Forøget serumskeletmuskel enzymaktivitet, især kreatinkinase, aspartataminotransferase og aldolase.
4. EMG-abnormiteter:
1 lavpotentialet, kort tidsbegrænset flerfasebølge;
2 fibrillationspotentiale, positive pigge, indsættelsespotentialforlængelse;
3 Når tiden er stille, udledes den høje amplitude unormalt.
5. Muskelbiopsi: typisk myogen skade.
Differentialdiagnose
1. Myositis efter infektion: Nogle virale infektioner, især influenza A, B og Coxsackie B, kan forårsage akut kortvarig myosit, hvilket kan øge forbigående serummuskelenzzymer og komme sig fuldstændigt efter 3 til 5 dage. Derudover kan trichinose, toxoplasmosis og stafylokokkinfektion forårsage lignende symptomer som dermatomyositis og bør identificeres.
2. Myasthenia gravis: Det skal differentieres fra polymyositis uden udslæt. Sygdommen er kendetegnet ved generaliseret muskelsvaghed. Musklerne i de berørte muskler forværres efter langvarige eller gentagne aktiviteter, ofte ledsaget af hængende øjenlåg, ofte om morgenen og aftenen. Tungt serummuskelenzym og muskelbiopsi er normal, anti-acetylcholinreceptor (AchR) antistof-positiv, neostigmin-test kan identificeres.
3. Progressiv muskeldystrofi: Sygdommen er mand, med typisk andegang og gastrocnemius pseudohypertrofi, med en klar familiehistorie.
Derudover bør det differentieres fra systemisk lupus erythematosus og blandet bindevævssygdom ved reumatiske sygdomme.Andre bør differentieres fra sygdomme, der er karakteriseret ved muskelsvaghed og lammelse, såsom multiple radiculitis, polio og myelitis. .
