juvenil xanthogranulom
Introduktion
Introduktion til juvenilgult granulom Juvenil xanthinoma (juvenilexanthogranuloma), også kendt som juvenilgul granuloma, tidligere kendt som nevoxxanthoendothelioma eller medfødt xanthomamultiplex, er en hud, øje og øje forårsaget af godartet histiocytose Orbitalskader, behandlingseffekten er god, og der er en tendens til selvheling. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: sygdommen er sjælden, forekomsten er ca. 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: glaukom
Patogen
Årsagen til juvenilgult granulom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er i øjeblikket uklar.
(to) patogenese
Dets patogenese er ukendt og kan være relateret til autoimmune sygdomme.
Forebyggelse
Juvenil gul granulomeforebyggelse
Oprethold gode spisevaner, vær opmærksom på diæt, men ikke mad med højt fedtindhold, højt sukker og højt kolesteroltal.
Komplikation
Ungdomsgule granulomekomplikationer Komplikationer glaukom
Granulomalæsioner kan påvirke de indre organer, såsom mave-tarmkanalen, og de tilsvarende kliniske manifestationer, gentagne blødninger i øjet kan føre til sekundær glaukom.
Symptom
Symptomer på juvenil gul granulom almindelige symptomer granulom iris heterochromia knuder knogledødgørelse øjenboller
Sygdommen forekommer hos spædbørn og børn. Huden og øjnene er gode steder. De indre organer er sjældent invaderet. Huden på hovedet, nakken og lemmerne invaderes ofte af læsioner. Hudlesionerne er normalt runde, orange, brune eller røde. Blå knuder, øje- og hudknudler kan isoleres eller kan være en del af ansigtshudknuder. Cirka 1/4 af patienterne har flere knuder, generelt ikke mere end 10, ingen mavesår, ca. 1 / 5 patienter har hudknudler ved fødslen, forsvinder ved 2 til 5 år gamle, læsioner kan påvirke lungerne, pericardium, mediastinum, retroperitonealt væv, stribet muskel, mave-tarmkanal og testikler, men generelt mindre almindelige.
Okulære manifestationer: Intraokulære læsioner er generelt mindre tilbøjelige til at forekomme.Læsioner på overfladen af øjenkuglerne såsom konjunktiva, hornhinde og sklera er meget mindre end for orbitalskaderne. Læsionerne på overfladen af øjet er generelt ikke til stede med læsionerne i øjet. Overfladen på øjeæble og læsioner i øjet er i samme alder.I spædbarnet forekommer ofte intraokulære læsioner i iris og ciliærlegeme, hvilket forårsager spontan forkammerblødning. Selvom læsionen spontant kan løse, har den ingen indflydelse på livet, men før den gentages. Husblod, kan forårsage glaukom og tab af synet, irislæsioner kan være nodulære eller diffuse, kan også forårsage iris heterochromia, choroid og nethindebetændelse er sjælden, 85% af børn med øjensygdom er mindre end 1 år gammel, øjensygdom kan være i huden Sygdommen optrådte før.
Øjelidskrenkelse er sjælden, læsioner kan invadere humerus og sphenoidben, hvilket kan forårsage alvorlig knogledestruktion. Læsionen kan være placeret i den forreste eller bageste temporale iliac-kam. Cirka 50% af de intraorbitale læsioner invaderer de ekstraokulære muskler, og synsnerven kan også krænkes. Cirka 1 ud af 6 patienter med hudlæsioner har øjenlågssygdom, og juvenilgult granulom har en vis tilknytning til neurofibromatosis.Mælkekaffe pletter findes på patientens bagagerumshud, og neurofibrom findes undertiden i øjenlågene.
Selvom øjenlådsinvasionen er mindre, kan den invadere knoglen og forårsage alvorlig knogledestruktion. Øjesymptomerne inkluderer øjeæblefremspring, periorbital følbar masse og andre symptomer og tegn på orbitalrum, der besætter læsioner. Læsionen kan også involvere flere læsioner i hjernen. På grund af de små læsioner er der ikke flere intrakranielle symptomer.
Undersøge
Undersøgelse af unggult granulom
1. Blodrutineundersøgelse: Forstå antallet af blodlegemer, og om nødvendigt knoglemarvspunktering, i henhold til resultaterne, nyttigt til differentiel diagnose.
2. Histopatologisk undersøgelse: Det konstateres, at læsionerne hovedsageligt er normale vævsceller, cellerne er større, kernen er oval, cytoplasmaen er let farvet, nogle af de cellulære lipider er skumplante, og nogle af vævscellerne er fusiforme i vævet. Cellenes baggrund viser spredte lymfocytter, plasmaceller og et par få eosinofiler. Det fremtrædende histopatologiske træk ved sygdommen er Touton multinucleated gigantiske celler. Den multinuclear ring er placeret i midten af cellen, og den centrale region i kernen er homogen. Eosinophilic cytoplasma, cytoplasmaet omkring kernen kan være skummende. Disse Touton multinucleated gigantiske celler er mere almindelige i læsioner i hud og øjenlågsvæv. Der er færre blodkar i huden og orbitalskader, så der er ikke stor chance for blødning og blodkar i irislæsionen. Mange, og placeret på overfladen af læsionen, kan forveksles med iris hemangioma, tynd blodkarvæg, så det er let at forårsage forkammerblødning, elektronmikroskopisk undersøgelse i vævets cytoplasma så ikke Langerhan-partikler, gamle læsioner med et stort antal fibroblastproliferation Dann et ar.
Billeddannelsesundersøgelse: Ultralyd, CT og MR ligner meget Langerhans cellehistiocytose, som er kendetegnet ved blødt vævsblokering af øjenlåget, multipel knogledestruktion af humerus og intrakranielt, MR viser sputum, flere læsioner i kraniet, såsom knogledestruktion Røntgenstråle kan vise flere læsioner af intrakraniel knogledestruktion med klare grænser, men ikke pæne.
Diagnose
Diagnose og diagnose af juvenilgult granulom
Diagnose
Spædbørn og børn har høj ansigts- og halshud, orange eller lilla-røde knuder, spontan blødning i det forreste kammer eller øjenlåg involvering. Dette er typiske kliniske manifestationer af juvenilgult granulom. Det er bedst at fjerne hudknudler. Histopatologisk undersøgelse afslører, at der findes et stort antal vævsceller og spredte multifunktionelle Touton-kæmpeceller i læsionen for at etablere en diagnose.
Differentialdiagnose
Det skal dog adskilles fra histiocytose X. Det viscerale system hos patienter påvirkes sjældent af Letterer-Siwe sygdom; ingen kortlignende kranietødelæggelse og diabetes insipidus kan skelnes fra Hand-Schüller-Christian sygdom; der er ingen Langerhans-granulat i vævscytoplasma. Det kan adskilles fra eosinofil granulom; patientens cervikale lymfeknuder er ikke forstørret og er ikke det samme som sinusforstørrelse.
