recidiverende polykondritis
Introduktion
Introduktion til tilbagevendende polychondritis Tilbagevendende polychondritis er en sjælden sygdom, der påvirker flere systemer og systemer.Den har progressive, inflammatoriske destruktive læsioner med tilbagevendende og remission, der involverer brusk og andet systemisk bindevæv, herunder øre, næse, øjne, fælles luftvej og hjerte-kar-system. og så videre. Jaksch-Wartenhorst, 1923: Beskriver de kliniske manifestationer af denne sygdom for første gang og kaldte den polychondropathia.I 1960 analyserede Pearson 12 patienter og kaldte den tilbagevendende polychondritis. Etiologien og patogenesen er stadig uklar, men flere og flere beviser tyder på, at sygdommen har autoimmune mekanismer involveret. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: optisk skiveødemretinitis
Patogen
Tilbagevendende polychondritis
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien er uklar, men systemiske faktorer antydes af sygdomsstedet og ofte ledsaget af systemiske sygdomme Tilstedeværelsen af type II-kollagenantistoffer på glycosaminoglycans og type II-kollagen er bevis på immunforstyrrelser.
(to) patogenese
Det hører til immunsygdomssygdomme, og den specifikke patogenese er stadig uklar.
Forebyggelse
Tilbagevendende forebyggelse af polychondritis
Denne sygdom er en immunforstyrrelse, og man bør være opmærksom på at øge immuniteten.
Komplikation
Gentagne komplikationer af polychondritis Komplikationer optisk skiveødemretinitis
Øjnene viste retinitis, ekstraokulær muskel-lammelse, optisk skiveødem og lignende.
Symptom
Tilbagevendende symptomer på flere chondritis Almindelige symptomer Scleral ydre betændelse Auricular smerter Sadel-næse ledning døvhed 2. costal brusk smerter Proteinuri rykninger Eustachian tube blokering
1. Øjenpræstation: De mest almindelige øjenskader er skleritis eller skleral betændelse, men anterior uveitis, retinitis, ekstraokulær muskellammelse, optisk neuritis, konjunktivitis, keratitis og exophthalmos kan også forekomme. .
(1) Skleritis: Forekomsten af skleritis hos RP-patienter er 14%, og hyppigheden af RP hos patienter med skleritis er 0,96% til 2,06%. Skleritis kan være diffus, nodulær, nekrotiserende anteriore skleritis og posterior skleritis, ofte forbundet med andre aktive læsioner, såsom nasal chondritis og gigt. Skleritis er for det meste tilbagevendende og er forbundet med anterior uveitis og marginal ulcerøs keratitis.
(2) skleral ydre betændelse: skleral ydre betændelse er en almindelig manifestation af RP. Ifølge Foster et al er forekomsten af skleral betændelse hos RP-patienter 39%, hvilket kan være enkelt eller nodulært, monokulært eller binokulært og let at komme tilbage.
(3) Keratitis: er en almindelig okular manifestation forbundet med RP-skleritis.
(4) Ikke-granulomatøs anterior uveitis: en anden almindelig okular manifestation forbundet med RP-skleritis.
2. Ikke-øje manifestationer: Auricular chondritis er den mest almindelige manifestation af RP Ca. 88,6% af patienterne har ekstern ørebruskbetændelse, som kan have pludselige eller svære smerter i de ensidige eller bilaterale aurikler, ledsaget af rødme og hævelse. Langvarig gentagen betændelse kan forårsage absorption af brusk og gøre formen på øret løs, blødt og hængende. Cirka 50% af patienterne involverer mellemøret og det indre øre, hvilket forårsager høretab, vestibulær dysfunktion, obstruktion i eustachian tube, ekstern audiotisk kanalstenose og ledende døvhed. Næsebruskbetændelse forekommer hos 50% af patienterne og kan videreudvikles til dannelse af sadeldæseformiteter. Laryngeal bronkitis forekommer hos 50% af patienterne, og svære laryngeale læsioner kan forårsage heshed, dødelig luftvejskollaps eller kvælning, hvor 10% af patienterne dør. Yderligere udvikling af bronkial betændelse kan forårsage lungebetændelse og respirationssvigt. 50% til 80% af patienterne kan udvikle ledlæsioner, som er ikke-erosiv, ikke-deformerbar og RF-negativ monoarthritis eller polyartikulær betændelse, og det hyppigst påvirkede er bruskled i kropene. 25% af patienterne har en kardiovaskulær manifestation af makrovaskulær betændelse. Aortainflammatorisk sygdom med dysfunktion forårsaget af thorax- og abdominal aortaaneurisme, aortaopstøtning og tilbagesvaling af blod, samt aorta rodinddragelse og læsioner i nærheden af hjerteledningssystemet, EKG-abnormiteter.
Kliniske manifestationer af små og mellemstore vaskulære betændelser, inklusive hudlæsioner, nyre- og nervesygdomme. Hudlesioner inkluderer urticaria purpura, nodular erythema, retikulær leukoplakia, angioødem og vandrende thrombophlebitis. Nyrelæsioner kan forekomme med fokal proliferativ glomerulonephritis dannet af halvmånen, hvilket forårsager proteinuri eller mikroskopisk hæmaturi og IgA nefropati. Lidelser i nervesystemet inkluderer skader på kraniale nerver ved II, VI, VII og VIII samt kramper, hemiplegi, ataksi og sensorisk-motorisk neuropati. Lejlighedsvis er der feber, orale læsioner og kønsår.
Undersøge
Tilbagevendende polychondritis
1. Blodrutineundersøgelse: Positivt pigment eller hypokrom anæmi, forøgede hvide blodlegemer, eosinofili, øget DR (ESR) og proteinuri.
2. Patologisk undersøgelse: Under lysmikroskopet inkluderer ændringerne i brusk forsvinden af matrixfarvning, hvor neutrofiler og lymfocytter hovedsageligt infiltreres, og til sidst ødelægges den normale vævsstruktur efterfulgt af fibrose. Elektronmikroskopi viste unormale ændringer i overfladelaget af chondrocytter og elastiske fibre. Røntgenundersøgelse: alvorlig trakeal stenose kan findes, og mild luftvejsobstruktion kan findes i CT-scanning og lungefunktionsundersøgelser.
Diagnose
Gentagne diagnoser med flere chondritis
Generelt ikke forvekslet med andre sygdomme.
