kronisk myelomonocytisk leukæmi
Introduktion
Introduktion til kronisk myelomonocytisk leukæmi Kronisk myelomonocyticleukaemia (CMML) er en kronisk myeloid leukæmi. Forekomsten er omkring 1 til 2/100000 / år, de fleste af dem forekommer efter 60-årsalderen, og forholdet mellem mænd og kvinder er ca. 1,5 til 3: 1. Manifesteres hovedsageligt som to grupper af symptomer, det vil sige symptomer forbundet med knoglemarvspatologisk hæmatopoiesis og symptomer forbundet med knoglemarvsprediferation. Patientens cytopeni på grund af unormal myelodysplasi kan manifesteres som træthed, hjertebanken, bleghed, hypotermi, infektion eller blødning. Egenskaber ved knoglemarvsproliferativ er som følger: unormal mononukleær celleproliferation, og denne celle har infiltrationskarakteristika, såsom ekstramedullær infiltration af hud, kirtler, tandkød, knogler, lymfeknuder, hepatosplenomegali og endda milt. Nogle forfattere rapporterede, at af de 24 patienter havde 50% leverforstørrelse, 45,8% havde splenomegali, og 20,8% havde lymfeknudeinddragelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: efter 60 år gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bronchitis multiple lungeinfektioner
Patogen
Kronisk myelomonocytisk leukæmi
MML stammer fra pluripotente hæmatopoietiske stamceller, som kan forårsage erythroid-hyperplasi, unormal blodpladetælling og -mængde og unormal lymfocytfunktion. Forskellig fra voksen type forekommer dets unormale spredning hovedsageligt i granulat-systemet, og in vitro-stamcellekultur danner hovedsageligt CFU-GM. Kromosomale undersøgelser er for det meste normale.
Forebyggelse
Kronisk forebyggelse af myelomonocytisk leukæmi
1. Undgå kontakt med skadelige faktorer Gravide kvinder og børn bør undgå udsættelse for skadelige kemikalier, ioniserende stråling og andre faktorer, der forårsager leukæmi. Ved kontakt med giftstoffer eller radioaktive stoffer skal forskellige beskyttelsesforanstaltninger styrkes; undgå miljøforurening, især indendørs miljøforurening; Rationel brug af stoffer, forsigtighed med cytotoksiske stoffer.
2. Udfør kraftigt forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme, især virale infektionssygdomme. Gør et godt job med vaccination.
Komplikation
Kroniske komplikationer med myelomonocytisk leukæmi Komplikationer bronchitis multiple lunginfektioner
Bronkitis, lungeinfektion, lever, milt, lymfadenopati, eksemlignende udslæt, suppurative udslæt, blødning på grund af trombocytopeni.
Symptom
Symptomer på kronisk granulocytmonocytisk leukæmi Almindelige symptomer Børstelse af blødende hjertebanken med træthed, bleg hudfarve, lav feber, milt, slimhinder, blødende pletter, hudslimhindeblødning, lys lymfeknudeudvidelse
Manifesteres hovedsageligt som to grupper af symptomer, det vil sige symptomer forbundet med knoglemarvspatologisk hæmatopoiesis og symptomer forbundet med knoglemarvsprediferation.
Patientens cytopeni på grund af unormal myelodysplasi kan manifesteres som træthed, hjertebanken, bleghed, hypotermi, infektion eller blødning. Egenskaber ved knoglemarvsproliferativ er som følger: unormal mononukleær celleproliferation, og denne celle har infiltrationskarakteristika, såsom ekstramedullær infiltration af hud, kirtler, tandkød, knogler, lymfeknuder, hepatosplenomegali og endda milt. Nogle forfattere rapporterede, at af de 24 patienter havde 50% leverforstørrelse, 45,8% havde splenomegali, og 20,8% havde lymfeknudeinddragelse.
I henhold til egenskaberne ved CMML kan CMML opdeles i kronisk fase, accelereret fase og akut fase. Kroniske patienter er relativt stabile, asymptomatiske eller kun lav feber, træthed osv., Sjældne hepatosplenomegali. Efter indgangen til den accelererede periode udvikler sygdommen sig hurtigt, især i tilfælde af en markant stigning i monocytter. Tilstanden er ekstremt alvorlig, og de fleste af dem dør af blødning, infektion eller organsvigt inden akutte ændringer. Der er også en mangel på accelerationsperiode og overgangen fra kronisk til akut.
Undersøge
Kronisk myelomonocytisk leukæmi
1, blodrutineundersøgelse har mangfoldighed. Ofte manifesteret som anæmi og forøgede hvide blodlegemer, hovedsageligt granulocytter og monocytter steg, kan det absolutte antal perifere mononukleære blodceller> 10 × 109 / L forekomme naive mononukleære celler. Granulocytter viser ofte modne granulocytter, med eller uden granulocytdysplasi, der viser umodne granulocytter. Nogle patienter kan også have neutropeni. De fleste patienter har reducerede blodplader, men nogle patienter har normale eller forhøjede blodplader.
2, knoglemarvspunktsundersøgelse, graden af hyperplasi er en helt anden, de fleste af dem er åbenlyst aktive eller ekstremt aktive, men har også lav spredning. Granulocytter og monocytter stiger. De primære granulocytter er> 5%, og protoplasterne er> 5%, men summen af de to er <20%. Proliferationen af erythroid og megakaryocytic reduceres. De tre linjer har forskellige grader af patologisk hæmatopoiesis, og de typiske manifestationer af erythroid er kæmpe megalignende ændringer, nuklear fragmentering, kronbladlignende kerne, multinucleated røde blodlegemer og modne røde blodlegemer basofile pletter. Granulocytlignende hæmatopoiesis er kendetegnet ved reducerede partikler, for lidt nukleare lober (P? H-misdannelse), vakuoler i cytoplasmaet osv., Overdreven granulat som en patologisk manifestation, dårlig specificitet. Den typiske patologiske hæmatopoiesis af megakaryocytter er små megakaryocytter, lymfoide megakaryocytter, enkelt-nukleære megakaryocytter og multikernefysiske megakaryocytter.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kronisk myelomonocytisk leukæmi
Differentialdiagnose
1. Myelodysplastic Syndrome (MDS) CMML er blevet klassificeret som en af MDS-kategorierne.De kliniske manifestationer og laboratorieresultater er ens, men de perifere mononukleære blodceller i CMML stiger med> 1 × 109 / L.
2, kronisk myeloid leukæmi (CML) CML er også en af de myeloproliferative sygdomme. Med karakteristika ved myeloproliferative sygdomme er graden af myeloproliferation for det meste aktiv til ekstremt aktiv, hovedsageligt granuler, og andre linier inhiberes. Det har et specifikt Ph-kromosom positivt.
3, atypisk kronisk myeloide leukæmi (aCML) Den såkaldte atypiske CML henviser til Ph (-), og der er ingen Bcr? Abl-translokation af CML. Perifere blodleukocytter var normale eller formindskede, og umodne granulocytter steg (> 0,15) i blodet, men ingen basofile granuler steg. Knoglemarven udviste aktiv eller ekstremt aktiv hyperplasi med multi-lineage hematopoiesis, hovedsageligt granulocyt-hyperplasi, granulat: rødt forhold ofte <10: 1, eosinophils var normale eller forøgede, men basofile granuler steg ikke. Denne type vides at være dårligt potent med tyrosinkinaseinhibitorer (STI571, glivec, Gleevec).
4, juvenil granulocytmonocytisk leukæmi (JMML) Denne type er et sjældent spædbørn og lille barn, mere almindeligt hos spædbørn under 2 år, kombineret med MDS / MPD-dobbeltkarakteristika for blandede myeloide celletumorer. Børn har ofte hud manifestationer (såsom eksem og xanthomatosis). JMML er kendetegnet ved signifikant myelooid cellepatologisk hæmatopoiesis, mononukleose og forhøjet anti-alkalisk hæmoglobin (HbF). Børn med Ph (-), ingen omskiftning af bcr? Abl, intramedullær naive og unormale mononukleære celler og erythroidforløbercelleproliferation, erythroidcelle abnormaliteter i HbF-elevation (0,15 ~ 0,50) og røde blodlegemer I-antigenekspression reduceres.
