specifik kardiomyopati
Introduktion
Introduktion til specifik kardiomyopati Specifik kardiomyopati henviser til en myokardiel sygdom, der er forbundet med en klar årsag eller en systemisk sygdom, tidligere kendt som en specifik kardiomyopati. Specifik kardiomyopati, herunder iskæmisk kardiomyopati, valvulær kardiomyopati, hypertensivt myokardium (kendetegnet ved venstre ventrikulær hypertrofi med udvidet eller restriktiv hjertesvigt), inflammatorisk kardiomyopati (specifik autoimmun og infektion) Seksuel kardiomyopati (såsom glykogenlagringssygdom, glykolipidose, amyloidose osv.), Muskeldystrofi, neuromuskulær sygdom, allergier og forgiftningsreaktioner (ethanol, catecholamines, antracykliner, bestråling osv.) ), perinatal kardiomyopati osv. Specifik kardiomyopati refererer til en specifik hjertesygdom eller et specifikt system.Den mest specifikke kardiomyopati har ventrikulær dilatation og forskellige arytmier eller ledningsforstyrrelser på grund af myocardiale læsioner. Endokardial biopsi kan bekræfte diagnosen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,12% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi kongestiv hjertesvigt alkoholisk cirrhose
Patogen
Specifik kardiomyopati
Metabolsk kardiomyopati (18%):
Endokrin såsom hyperthyreoidisme, binyreinsufficiens, pheochromocytoma, akromegali og diabetes. Familie kumulative og invasive bedømmelsessygdomme, såsom hæmochromatose, glykogenakkumulationssygdom, Hurler syndrom, Refsum, omfattende emne, Neimann-Pick sygdom, hånd-kristen sygdom, Fabry-Anderson sygdom og Morquio-Ullrich sygdom, mangel på kardiomyopati, såsom kaliummetabolisme Forstyrrelser, magnesiummangel dystrofier (såsom malign underernæring anæmi vitamin B-mangel og selenmangel). Amyloidose, såsom primær sekundær familiel og arvelig hjerteamyloidose, familiel middelhavsfeber og senil amyloidose.
Allergier og forgiftningsreaktioner (16%):
Alkoholisk kardiomyopati, der skader strålingen af ethanol-catecholamin-antracykliner, kan være for stort alkoholforbrug. Det vides endnu ikke, om ethanol er patogen eller betinget, og der er ingen nøjagtige diagnostiske kriterier.
Iskæmisk kardiomyopati (10%):
Det er kendetegnet ved udvidet kardiomyopati med systolisk dysfunktion og kan ikke forklares med omfanget af koronarskader eller iskæmisk skade.
Forebyggelse
Specifik forebyggelse af kardiomyopati
Alkoholiker bør stoppe med at drikke. Mangel på effektive forebyggende foranstaltninger, hovedsageligt behandling, tidligt positiv behandling er større.
Komplikation
Specifikke kardiomyopatikomplikationer Komplikationer arytmi kongestiv hjertesvigt alkoholisk cirrhose
1. skade på hjertet
(1) Arytmi: Ethanolskade på myokardiet kan manifesteres som arytmi, med flere tilfælde af supraventrikulær arytmi, hvor forsvindelsesflimmer er den mest almindelige. Der er endda en fare for pludselig død.
(2) Kongestiv hjertesvigt: Ethanol forårsager diffus myokardisk skade, nedsat hjerteproduktion og kan forårsage hjertesvigt. De fleste af symptomerne på venstre hjertesvigt er indlysende, men på samme tid er der ofte en manifestation af højre hjertesvigt.
2. Skade på andre organer og organer end hjertet
(1) Alkoholisk myopati: Alkohol skader knoglemuskler.
(2) Alkoholisk cirrose: 80% til 90% ethanol metaboliseres i leveren, og metabolitten acetaldehyd har stor skade på leverceller, som kan forårsage hepatocytmembran-lipidperoxidation og ødelægge mikrotubulusstrukturen i leverceller. Skade på mitokondrier, fremme spredning af fibrøst væv i leverens interstitielle og forårsage inflammatorisk celleinfiltration i leveren. Langvarig skade på leverceller og hyperplasi af fibrøst væv fører ofte til forekomst af cirrose.
(3) Underernæring og vitaminmangel: Mange drikker ofte ikke spiser eller spiser andre fødevarer, og langtidsprotein og nogle vitaminer vil ikke blive suppleret tilstrækkeligt.
Symptom
Specifikke kardiomyopatisymptomer Almindelige symptomer hjertebanken arytmi Åndedrætsbesvær Hjertesvigt Svag hjerteforstørrelse Puls øges
Dens kliniske manifestationer ligner dilateret kardiomyopati. Amyloid kardiomyopati kan imidlertid svare til restriktiv kardiomyopati, og glykogenlagringssygdom ligner hypertrofisk kardiomyopati.
Specifik kardiomyopati refererer til en specifik hjertesygdom eller et specifikt system.Den mest specifikke kardiomyopati har ventrikulær dilatation og forskellige arytmier eller ledningsforstyrrelser på grund af myocardiale læsioner. Endokardial biopsi kan bekræfte diagnosen.
Type sygdom
1, valvular cardiomyopathy: manifesteret som ventrikulær dysfunktion og overskredet dens unormale belastning.
2, hypertensiv kardiomyopati: ofte manifesteret som venstre ventrikulær hypertrofi med dilaterede eller restriktive kardiomyopati hjertesvigtegenskaber.
3, inflammatorisk kardiomyopati: inflammatorisk kardiomyopati med myokarditis med hjerteinsufficiens, specifik autoimmun og infektiøs.
4. Systemiske sygdomme: inklusive bindevevsygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus, nodular polyarteritis, rheumatoid arthritis, scleroderma og dermatomyositis, infiltration og ødemer såsom sarkoidose og leukæmi.
5, muskeldystrofi: inklusive Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi, myotonisk dystrofi.
6, neuromuskulær sygdom: inklusive arvelig ataksi, Noonan-syndrom og farveplet-sygdom.
7, perinatal kardiomyopati: første gang i den perinatal periode kan være en gruppe vanskelige sygdomme.
Undersøge
Specifik kardiomyopati
Efter begyndelsen af kliniske symptomer kan det diagnosticeres ved at stole på forskellige undersøgelser Echokardiografi er en ikke-invasiv og effektiv undersøgelsesmetode. Myocardial endocardial biopsi, hvis den er positiv for specifikke fund, er nyttig til diagnose og kan også afsløre invasive læsioner.
Røntgenstråle: Når du kontrollerer hjertets forstørrelse, kan du muligvis se skyggen af endocardial myocardial forkalkning. Ventrikulær angiografi viste en reduktion i ventrikulær lumen.
Elektrokardiogramundersøgelse: lavspænding, atrial eller ventrikulær hypertrofi, bundtgrenblok, ST-T-ændring.
Ekkokardiografi: synlig endokardiefortykning, apikal ventrikulær okklusion, myokardie endokardiestruktur ultralyd ekkotæthed abnormaliteter, vægbevægelse er svækket. Hos den primære patient er patientens væg ikke fortykket, væggen i den invasive læsion kan blive fortykket, den tidlige fyldning er hurtig, og midten og det sene er ekstremt langsomt. Perikardiet er generelt ikke fortykket.
Hjertekateterisering: det end-diastoliske tryk i hjertekammeret øges gradvist, hvilket resulterer i et posteriort platåbølgemønster. I venstre ventrikel kan pulmonal arterietryk øges. I højre ventrikel er det højre atriale tryk højt, og den højre atriale trykkurve er betydelig. Bølgen erstatter a-bølgen. Målingen af sammentrækningstidsintervallet er ikke normalt.
Diagnose
Diagnose og identifikation af specifik kardiomyopati
Mest specifik kardiomyopati svarer til udvidet kardiomyopati med ventrikulær dilatation, forskellige arytmier eller ledningsforstyrrelser.
Amyloidosis kardiomyopati: manifesterer sig som en begrænset kardiomyopati.
Glykogenlagringssygdom: svarer til hypertrofisk kardiomyopati.
Endokardial biopsi kan bekræfte diagnosen.
