mesangial proliferativ glomerulonefritis
Introduktion
Introduktion til mesangial proliferativ glomerulonephritis Mesangial proliferativ glomerulonephritis (MsPGN) er en patologisk diagnosticeret nefritis i henhold til lysmikroskopi.Det er en gruppe diffus mesangialcelleproliferation og varierende grader af mesangial matrix. Det vigtigste træk ved glomerulær sygdom. Sygdommen er mere almindelig hos ældre børn og unge voksne. Forekomsten af børn er mere almindelig hos 3 til 15 år gammel, med en gennemsnitlig alder på 8 år. Den gennemsnitlige alder for begyndelse af voksne er 25 år. Forekomsten af mænd er lidt mere end hos kvinder. Denne gruppe af sygdomme er mindre almindelig ved primær glomerulopati og er en af de få proliferative nefritis i nefrotisk syndrom. De kliniske manifestationer af forskellige patologiske typer er stort set ens. Uanset de kliniske manifestationer af sygdommen er næsten al proteinuri og hæmaturi til stede, proteinuri er ikke-selektiv, og hæmaturi er ofte mikroskopisk vedvarende hæmaturi med 10%. ~ 20% af patienterne har ofte paroxysmal grov hæmaturi efter luftvejsinfektion, hvilket er en glomerulær hæmaturi med alvorlig og forskellig misdannelse af røde blodlegemer i blodet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyrevenetrombose, nyresvigt
Patogen
Årsagen til mesangial proliferativ glomerulonephritis
Immunkompleks sygdom (30%):
Der er tre undertyper af blandet kryoglobulinæmi ved sekundær membranproliferativ nefritis. Cryoglobulinemia er et en-delt globulin, normalt et myelomaprotein. Normalt binder single-plant peak IgM globulin IgG, også kendt som anti-IgG vindfaktor, mens type III er en multi-plant peak immunoglobulin. Kryoglobulinæmi af type II og III er tilbøjelig til nyreskade. Dets patologiske træk er hyperplasi af mesangiale celler, leukocyt, især mononukleær celleinfiltration og fortykning af glomerulær kældermembran. Cirka 1/3 af tilfældene har lille og mellemlang arteritis, og der er mikrothrombusdannelse i kapillærerne. Etiologien og patogenesen af MPGN er ikke veldefineret. Type I MPGN anses for at være en immunkompleks sygdom forårsaget af gentagen deponering af relativt store uopløselige immunkomplekser. Immunkomplekser er også til stede i serumet hos patienter med type II MPGN, kryoglobulin, komplementabnormaliteter og serum C3 falder fortsat. Begge antyder immunkompleksers rolle i type II MPGN.
Autoantistof sygdom (30%):
C3-nefritisfaktor (C3NeF) kan påvises i serumet hos MPGN-patienter C3NeF er et autoantistof af C3bBb-konvertase, der forbedrer virkningen af C3bBb, hvilket resulterer i kontinuerlig aktivering af komplementbypass, hvilket resulterer i vedvarende hypocomplementemia og kældermembran-degeneration. Derfor er komplementmetabolismeforstyrrelse det centrale led. Derudover gentages MPGN-nyretransplantation ofte, kan forårsage nefritis på grund af afsætning af stoffer i patientens serum, der kan forårsage unormal glycoproteindannelse på kældermembranen.
Genetik (20%):
Sygdommen kan være relateret til arvelighed, og HLA-B7 er almindelig hos patienter med type II MPGN. De fleste type I MPGN-patienter har et specifikt B-cellealloantigen.
Forebyggelse
Mesangial proliferativ glomerulonephritis forebyggelse
Start med dit eget helbred, undgå normalt træthed, fornuftig kost, videnskabelig træning, forbedre fysisk kondition, forbedre kroppens immunitet, for at forhindre sygdom. For patienter med og med komplikationer bør aktiv og effektiv forebyggelse og behandling udføres for primær sygdom og komplikationer. Når en infektion er fundet, skal antibiotika, der er følsomme, potente og ikke-neotoksiske over for patogene bakterier, vælges rettidigt.De med en klar infektion skal fjernes så hurtigt som muligt for at forhindre en gradvis udvikling af nyreinsufficiens.
Komplikation
Mesangiale proliferative glomerulonephritis komplikationer Komplikationer, nyreventrombose, nyresvigt
1. infektion
Mesangial proliferativ glomerulonephritis manifesterer sig som nefrotisk syndrom, et stort antal proteintab, underernæring, immun dysfunktion og anvendelse af glukokortikoidbehandling kan reducere kroppens modstand, fremkalde infektionssygdomme, og kliniske tegn er ofte ikke Selvom der er mange antibiotika at vælge imellem, hvis behandlingen ikke er rettidig eller ufuldstændig, er det stadig let at forårsage gentagelse af nefrotisk syndrom og forværring af sygdommen og endda føre til patientens død.
2. Trombose, emboli
Forøget blodviskositet på grund af blodkoncentration (effektiv blodvolumenreduktion) og hyperlipidæmi; stort tab af protein og øget kompenserende syntetisk protein i leveren kan forårsage ubalance i kroppens koagulation, antikoagulation og fibrinolysesystemer. Derudover kan blodplade-hyperfunktion i nefrotisk syndrom kombineret med brug af diuretika og glukokortikoider øge den hyperkoagulerbare tilstand, der er tilbøjelig til trombose, emboliske komplikationer. Blandt dem er nyrevenetrombose den mest almindelige, og 3/4 tilfælde er langsomt at danne, så de kliniske symptomer er ikke indlysende. Derudover er lungevaskulær trombose, emboli, vener i nedre ekstremiteter, inferior vena cava, koronar vaskulær trombose og cerebrovaskulær trombose ikke sjældent. Komplikationer af trombose og emboli er vigtige faktorer, der direkte påvirker den terapeutiske virkning og prognose af nefrotisk syndrom.
3. Nyresvigt
Patienter med nefrotisk syndrom kan have nedsat renal blodstrøm på grund af utilstrækkeligt blodvolumen og fremkalde præ-renal azotæmi. Akut nyresvigt kan forekomme i et lille antal tilfælde. På grund af den intraluminale hypertension reduceres den glomerulære filtreringshastighed indirekte, hvilket fører til akut nyresvigt. Almindeligvis hos patienter over 50 år er der ingen åbenlyse incitamenter, manifesteret som oliguri eller ingen urin, udvidelse af vanndrivende middel er ugyldig. Patologisk undersøgelse af nyrebiopsi viste, at glomerulære læsioner var milde, renal interstitiel diffus svær ødemer, nyre tubuli var normale, eller at nogle få celler var degenererede, nekrotiske, og der var et stort antal proteinkast i nyretubulierne.
Symptom
Mesangial proliferativ glomerulær nefritis symptomer almindelige symptomer lænderygsmerter med nyreareal snorke hæmaturi med proteinuri kronisk nyreinsufficiens hematuri
Denne gruppe af sygdomme er mindre almindelig ved primær glomerulopati og er en af de få proliferative nefritis i nefrotisk syndrom. De kliniske manifestationer af forskellige patologiske typer er stort set ens. Uanset de kliniske manifestationer af sygdommen er næsten al proteinuri og hæmaturi til stede, proteinuri er ikke-selektiv, og hæmaturi er ofte mikroskopisk vedvarende hæmaturi med 10%. ~ 20% af patienterne har ofte paroxysmal grov hæmaturi efter luftvejsinfektion, hvilket er en glomerulær hæmaturi med alvorlig og forskellig misdannelse af røde blodlegemer i blodet. Cirka en tredjedel af patienterne er forbundet med hypertension, og graden af hypertension er generelt mild, men der er også tilfælde, især type II-patienter, som kan have svær hypertension, og hormondræning med høj dosis kan også fremkalde hypertensiv krise. Mindst halvdelen af patienterne har akut eller kronisk nyreinsufficiens, og nyreinsufficiens ved sygdommens begyndelse indikerer ofte en dårlig prognose. Patienter har ofte mere alvorlige positive celler af pigmenteret anæmi efter indtræden, manifesteret som bleg, åndenød, træthed, og graden af anæmi er ikke proportional med graden af nedsat nyrefunktion.
Undersøge
Undersøgelse af mesangial proliferativ glomerulonephritis
Laboratorieinspektion:
1. Urinundersøgelse: Der er ofte åbenlyse abnormiteter. Mikroskopisk undersøgelse viser glomerulær hæmaturi. De røde blodlegemer i urinen er pleomorf. Forekomsten af hæmaturi udgør 70% til 90%, ofte under mikroskopet. Urinprotein er ofte ikke-selektiv. Makromolekylære proteiner såsom C3 og α2 makroglobulin kan findes i urinen.
2. Blodundersøgelse: Det meste af den tidlige nyrefunktion var normal, og et lille antal glomerulær filtreringshastighed faldt. Serum-IgG-niveauerne blev lidt reduceret, og i meget få tilfælde blev C4-niveauerne reduceret, og i nogle tilfælde var blod-IgM- eller IgG-cirkulerende immunkomplekser positive. Serum-IgA-niveauer var ikke høje, komplement C3 var normale, anti-streptavidin "O" -titere var generelt normale, og antinuclear antistoffer og reumatoid faktor var negativ.
Diagnose
Diagnose og differentiering af mesangial proliferativ glomerulonephritis
Diagnostisering af MPGN kræver udelukkelse af alle sekundære faktorer, såsom hepatitis B eller hepatitis C, AIDS, andre infektioner eller bindevævssygdomme. Diagnosen af MPGN er hovedsageligt gennem histopatologisk undersøgelse.Med den stigende forekomst af hepatitis C-associeret MPGN og HIV-associeret MPGNC skal patienter med tilsyneladende primær MPGN have en tilsvarende serologisk undersøgelse. Almindelige sygdomme, der skal identificeres, er:
1. Diabetisk nefropati: MPGN-nodulære læsioner forekommer i de fleste glomeruli, mens diabetisk nefropati har relativt få granuler med nodulære læsioner og kan identificeres ved immunopatologi.
2. Amyloidosis nefropati HE, Congo rødfarvning og elektronmikroskopi kan identificeres.
3. Letkædet nefritis: Det er vanskeligt at identificere MPGN under lysmikroskop, og immunopatologi kan tydeligt skelnes.
4. Lupus nefritis: Kronisk hypokomplementæmi skal adskilles fra lupus nefritis. Der er mange typer patologiske ændringer i lupusnephritis. F.eks. Kan MPGN-lignende ændringer, der ligner type I og III, forekomme, men lupus nefritis kan have IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q i glomerulus. Aflejring, det vil sige ydeevne "fuldt hus", og MPGN er sjældent i nærvær af multiple immunoglobuliner og komplementaflejring.
