sarkoid kardiomyopati
Introduktion
Introduktion til sarcoidosis kardiomyopati Sarcoidose er en granulomatøs inflammatorisk sygdom, nodulært myocardium, som hovedsageligt er forårsaget af invasion af lunge-parenchyma og involverer flere organer, herunder lymfeknuder, hud, led, lever, nyre og hjerte. Cardiacsarcoidosis (cardiacsarcoidosis) er en sygdom forårsaget af progressiv granulomatøs infiltration af myokardieinfarkt.Det er mere snigende i fortiden, og patienter kan blive dræbt af komplet atrioventrikulær blokering og / eller kongestiv hjertesvigt. Selv pludselig død som det første symptom har skabt stor bekymring i det medicinske samfund. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi, hjertesvigt, pludselig død
Patogen
Årsag til sarkoidose kardiomyopati
Det antages, at blodkilden, lymfekilden og lokal spredning invaderer hjertet, ikke-tilfældet granulom er dets basale læsion, hovedsageligt sammensat af epitelceller, lejlighedsvis multinucleated gigantiske celler, omgivet af et lille antal lymfocytter, avancerede patienter, myokardie Det tætte, transparente lignende bindevæv erstattes af et hjerte, og hjertet forstørres ofte. Den berørte del er hovedsageligt ledelsessystemet og myokardiet. Når læsionen er omfattende, kan aorta, lungearterien, endocardium eller pericardium involveres, og den lille koronararterie er mere modtagelig, mens den store koronararterie Arterien er ikke invaderet.
Myokardielle læsioner (20%):
Den berørte del er ledningssystemet (sinusknude, atrioventrikulær knude, atrioventrikulær bundt), venstre ventrikulær fri marge, ventrikulær septum, især basaldelen, højre ventrikel, papillær muskel og højre atrium. Det venstre atrium er det sjældneste, og myokardiet kan være til stede. Diffuse læsioner danner efter behandling og kontrol omfattende fibrose, der påvirker den samlede ventrikelfunktion, fokale læsioner med et lille spektrum af læsioner på grund af lokal ardannelse, hvilket resulterer i unormal vægbevægelse og involverer hjertefunktion efter ovenstående ar Dannelse, ventrikulær vægudtynding, kan danne ventrikulær aneurisme, begrænset til venstre ventrikulær væg, eller diffust optager det meste af den højre ventrikulære væg; kan også involvere den bilaterale ventrikulære væg, nogle patienter kan spore EKG-ændringer svarende til hjerteinfarkt, Det menes, at det er relateret til myocardium ekstensivt granulom og efterfølgende progressiv myocardial fibrose, hvilket fører til transmural ødelæggelse af ventriklen.
Perikardielle læsioner (20%):
Pericardial involvering er sjælden, kun 3%, granulomatøse læsioner, der involverer pericardium, kliniske detektiver er for det meste en lille mængde pericardial effusion, kan være blodig, undertiden tilbagevendende pericardial effusion og endda hjertetamponade eller indsnævring pericarditis.
Valvulære læsioner (10%):
Kliniske manifestationer af mitralventil prolaps eller regurgitation kan have direkte indflydelse på ventilfunktionen (3%) på grund af granulomer eller nedsat papillarmuskulatur (68%). Sidstnævnte er ofte midlertidig, og alvorlige tilfælde kan forekomme. Årsag pulmonal hypertension, hvis granulom blokerer mitralventilens mund, kan det forårsage, at mitralventilens blodgennemstrømning blokeres.
Nodulær vaskulitis - lille koronararteriesygdom (5%):
Hjertesarkoidose har koronar mikrovaskulær sygdom, såsom ekstrakorporeal mikrovaskulær spasme og vaskulitis. Granulom kan forårsage sekundær hyperplasi af denne type endovaskulær membran og indsnævre lumen.
Forebyggelse
Sarcoidic cardiomyopathy forebyggelse
Tidlig diagnose og effektiv behandling er vigtige faktorer i forbedring af prognosen for hjertesarkoidose.
Komplikation
Sarcoidiske kardiomyopatikomplikationer Komplikationer, arytmi, hjertesvigt, pludselig død
Der kan være komplikationer såsom arytmi, hjertesvigt, pludselig død.
Symptom
Symptomer på sarkoidose kardiomyopati almindelige symptomer dyspnø tør hoste takykardi synkope lymfadenopati brystsmerter hjertesvigt atrioventrikulær blok højre hjertesvigt supraventrikulær arytmi
1. Systemiske symptomer på sarkoidose Sarcoidose er en systemisk sygdom. Bortset fra hjertet kan andre organer, især lungerne, lymfeknuder og hud, blive påvirket og have tilsvarende symptomer og tegn, inklusive feber, ubehag, anoreksi, Vægttab, tør hoste, hvæsende vejrtrækning, åndedrætsbesvær, plet eller papule-lignende udslæt og ledssmerter osv. Derudover er øjenindblanding ganske almindelig, manifesteres mest som uveal betændelse, der involverer konjunktiva, nethinde, lacrimal kirtel kan forårsage svækkelse af synet, når knuder Patienter med endotracheal lymfadenopati med en vis akut perifer arthritis, uveitis og nodulære erytemlesioner kaldet "akut sarkoidose" eller Laeffgren syndrom, og anterior uveitis med kusma og ansigtsnerv Paralyseret kaldes Heerfordt syndrom.
2. Kliniske symptomer på nodulær hjertesygdom Alvorligheden af hjertesymptomer afhænger af placeringen og omfanget af invasion af granulomatøs og arvæv.
(1) Kongestiv hjertesvigt: detektionshastigheden for hjerteforstørrelse på grund af granulominfiltration er mindre end 5%. Stort granulom, der infiltrerer myocardium, kan forårsage kongestiv hjertesvigt, og ca. 25% af patienter med hjertedysfunktion kan udvikle sig gradvist. Død kan derudover manifesteres som kronisk højre hjertesvigt på grund af omfattende lungesygdom med fibrose eller kronisk venstre hjertesvigt på grund af myocardial fibrose forårsaget af sammentrækning i venstre ventrikel og / eller diastolisk dysfunktion.
(2) arytmi: kan manifesteres som langsom eller hurtig arytmi, den førstnævnte er forårsaget af flere granulomer direkte invaderende bihuleknudepunktet, det atrioventrikulære bindevæv og bundgrenen og andre dele af ledningssystemet, flere rapporter viser, at ledning Obstruktion er den mest almindelige kliniske manifestation af nodulær hjertesygdom, forekomsten er 40%, hvoraf detektionshastigheden af komplet atrioventrikulær blok er 23% til 30%, ca. 68% af patienterne har synkopeepisoder, og selv på grund af gentagne - I tilfælde af anfald og død er den beskadigede del næsten altid det ventrikulære septum.I alvorlige tilfælde kan det atrioventrikulære bundt udskiftes fuldstændigt med granulom eller arvæv, efterfulgt af en komplet bundtgrenblok, forekomsten er 12%. ~ 32%, højre bundtgrenblok er specielt almindelig, klinisk set komplet højre bundtgrenblok er den eneste manifestation af sarkoidose, sinusknude er helt granulomatøs og involverer ikke hjertet Hvis andre dele af vævet transmitteres, kan elektrokardiogrammet beskrive det statiske sinusmønster. Det antages, at det faktiske antal tilfælde, der involverer sinusknude og det atrioventrikulære bindevæv, er meget højere end for den kliniske reporter på grund af begrænsningerne i de tekniske betingelser for undersøgelsen. arytmier Ofte med ventrikulær arytmi er forekomsten 22% til 40%, kan være ventrikulær for tidlig sammentrækning, ofte flerkilde- eller ventrikulær takykardi, komplet atrioventrikulær blok og ventrikulær takykardi Utseende, og endelig kan forårsage pludselig død, er supraventrikulær arytmi mindre almindelig, almindelige tilfælde har forkæmpet for tidlig sammentrækning, paroxysmal atrial takykardi, atriefladder og atrieflimmer.
(3) angina pectoris: angina pectoris kan forekomme hos patienter med nodulær hjertesygdom, rapporteret typisk eller atypisk angina, halvdelen af 201 铊 (201Tl) perfusionsdefekt og normal koronar angiografi, og brystsmerter kan for det meste være nitratmedicin Delvis eller fuldstændig remission, hvilket antyder, at brystsmerter kan være relateret til mikrovaskulær vasospasme, og andre forskere mener, at angina pectoris og 201 铊 (201Tl) perfusionsdefekt er forårsaget af adventitia eller ventrikulær væg, koronar granulom, fibrose eller vaskulitis. For patienter, der er diagnosticeret med sarkoidose, skal muligheden for kardiomyopati med sarkoidose overvejes Røntgenbillede og EKG med røntgenbillede og EKG er nyttige til diagnose. Hvis der er vanskeligheder med diagnosen, kan endokard myocardial biopsi være mulig, men materialet skal være omfattende. Falske negative bør unge mennesker med udvidet kardiomyopati eller vedvarende ventrikulær takykardi overveje, om der er en mulighed for sarkoidosekardiomyopati og en omfattende undersøgelse I henhold til de diagnostiske kriterier, der er sat af Fleming for hjertesarkoidose:
1 har manifestationer af hjertesarkoidose: ledningsblok, paroxysmal arytmi, hjertesvigt, ST-segment og T-bølge abnormaliteter.
2 klinisk diagnose af sarkoidose.
3 histologi bekræftet som sarkoidose.
Undersøge
Undersøgelse af sarkoidose-kardiomyopati
1. Røntgenbillede røntgenbillede: kan vise mild til moderat hjerteforstørrelse eller højre hjerteforstørrelse, kongestiv hjertesvigt, perikardiel effusion og venstre ventrikulær aneurisme, derudover kan hilariske lymfadenopati stadig påvises, Pulmonal parenchymal infiltration og retikulære nodulære skygger, sidstnævnte er en vigtig markør for lungevævsinddragelse.
2. Elektrokardiogram : Mere end 50% af patienterne med sarkoidose har unormalt elektrokardiogram inklusive repolarisations abnormalitet, arytmi og endda transmural myokardieinfarkt. Patienter med bekræftet eller mistænkt hjertesarkoidose skal have regelmæssigt 24 timers dynamisk elektrokardiogram og Øvelse af EKG-undersøgelse.
3. Ekkokardiografi: især egnet til diagnose af ventrikulær aneurisme, valvulær insufficiens, mitralventil dysfunktion forårsaget af mitral dysfunktion, venstre ventrikulær eller ventrikulær septum (begrænset eller helhjertet) dyskinesi eller hypokinesi og udvidelse af venstre ventrikel Ekkokardiografiske ændringer i læsioner, granulomatøse læsioner og ardannelse var ekkoforbedring.
4. Radionuklid myocardial imaging: 201 铊 (201Tl) billeddannelse viste lokale myocardial perfusion defekter og / eller tilsvarende væg segmental bevægelses abnormaliteter, som kan vurdere omfanget af myocardial skade, men ovenstående ændringer er ikke forårsaget af andre årsager. Invasion af hjerte og kardiomyopati, og set hos patienter med ændringer i myokardisk iskæmi, er det ikke specifikt, og nu er den kliniske anvendelse af 201 铊 (201Tl) og 201 gallium (201Ga) myocardial billeddannelsesledsundersøgelse, især ved hjælp af en enkelt fotonemissionscomputer SPECT-metoden, suppleret med 201 铊 (201Tl) -afbildning, afslører et specielt ændringstegn på gallium af gallium (67Ga) -defektområdet, hvilket kan øge dets specificitet markant. Desuden 111 indium ( 111In) Det mærkede anti-myosin-antistof Fab-fragment (AMAAB) -afbildning og magnetisk resonansafbildning (MRI) og lignende bidrager alle til etablering af en diagnose.
5. Kardiovaskulær angiografi og endokardial biopsi : Koronar angiografi er især vigtig ved diagnosticering af koronar hjertesygdom. Ventrikulær angiografi kan vise ændringer i vaskulære fyldningsdefekter og abnormiteter i bevægelse af vægge forårsaget af granulom og histologisk diagnose af hjertesarkoidose Standarden er: et stort antal inflammatoriske celleinfiltrationer uden typisk ostlignende granulom, endokardial biopsi er blevet den eneste gyldige metode til diagnose af en levedygtig hjertesarkoidose, men granulomet er for det meste beskadiget af klistrede eller diffuse former. Den venstre ventrikel er i bunden af hjertet, og fordelingen er ujævn, så det er vanskeligt at nøjagtigt prøve. Detektionshastigheden er kun 25% til 50% af den kliniske diagnose 6. Elektrofysiologisk undersøgelse kan bruges som en ildfast ventrikulær arytmi forårsaget af hjertesarkoidose. Et vigtigt grundlag for brug af lægemiddelterapi, 7. Anden Kveim-test er en hudtest af suspensionen fra milten eller lymfeknudevævet hos patienter med sarkoidose som antigen. Klinisk anvendelse viser, at der er færre falske positiver og højere specificitet. Og angiotensin-konverterende enzym (ACE) assay, omkring 81% af patienterne med aktiv sarkoidose har øget blodets ACE-niveauer signifikant, ikke kun til diagnose, men også til vurdering af kortikale Flag alkoholbehandling.
Diagnose
Diagnose og diagnose af sarkoidose-kardiomyopati
Sygdommen skal differentieres fra idiopatisk udvidet kardiomyopati Yazaki rapporterede, at 15 tilfælde af hjertesarkoidose og 30 tilfælde af idiopatisk dilateret kardiomyopati viste, at patienter med hjertesarkoidose har forskellige kliniske specielle manifestationer, for det meste kvindelige. Forekomsten af alvorligt ledende læsioner er høj, væggen er unormalt fortykket, væggenes abnormiteter blandes, det ventrikulære septum og spidsen er indlysende inden perfusionsdefekt, og prognosen er meget dårlig, hvilket adskiller sig fra idiopatisk udvidet kardiomyopati.
