Stills sygdom
Introduktion
Introduktion til stilles sygdom Still's sygdom er en seronegativ polyarthritis, der er en type juvenil reumatoid arthritis. Still sygdom (AOSD) er en relativt sjælden inflammatorisk sygdom med en klinisk og laboratorieprofil, der ligner systemisk ungdomsartrit (Still sygdom) Det er kendetegnet ved en daglig spidsfeber, gigt og et typisk udslæt, der forekommer i hele feberperioden. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: atelektase-lungebetændelse, respiratorisk distressionssyndrom hos voksne, mavesår
Patogen
Årsag til stilles sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til sygdommen er stadig uklar og menes generelt at være relateret til infektion, genetiske og immunafvik.
Infektion (35%)
De fleste patienter har en historie med infektion i øvre luftveje før begyndelsen. Der er faryngitis og tandkødsbetændelse ved begyndelsen af sygdommen. Serum-anti-O er forhøjet i laboratorietesten. Nogle patienter har stafylokokvækst i svælgprøven, og sygdommen er lettet efter forberedelsen af selvvaccinationen. Still's sygdom er forbundet med streptococcal-infektion. Derudover findes antistoffer mod Yersinia, anti-Rubella-virus-antistoffer og antimumpes-virusantistoffer i serumet hos nogle patienter, og stafylokokker A-immunkomplekser er til stede i nogle patienter. Derfor tror nogle mennesker, at forekomsten af voksen Stols sygdom har et bestemt forhold til infektion, men ud over kulturen i svælgprøven er bakterier og vira aldrig blevet isoleret i andre syge væv, så infektionens rolle i patogenesen kan ikke bestemmes.
Genetik (25%)
Det er rapporteret, at voksnes stillesygdom er forbundet med klasse I-antigener og klasse II-antigener i humane leukocytantigener, herunder HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 og DR7, hvilket antyder, at sygdommen er genetisk relateret, men de ovennævnte HLA-positive steder og kliniske Der blev ikke fundet nogen signifikant sammenhæng mellem præstation, diagnose og behandling af lægemidlet, og det var ikke særlig vigtigt i understøttelse af klinisk diagnose.
Immun abnormalitet (15%)
Nogle undersøgelser har antydet, at immun abnormaliteter er forbundet med denne sygdom, og patienter med voksen Still's sygdom har unormal cellulær og humoral immunitet.
1 Blodniveauerne af tumor nekrose faktor, interleukin-1, interleukin-2, interleukin-2 receptor og interleukin-6 er forhøjet i patientens blod.
2T hjælperceller falder, T inhiberer cellevækst og total T-lymfocytantal falder, T-cellereceptor-yδ-fænotype-positive T-lymfocytter (TCR-gamma delta T-celler) stiger, og serumferritin og C-reaktivt protein er tæt beslægtet, T-cellereceptor-δ fenotypositive T-lymfocytter er en nyligt opdaget T-celle-undergruppe, der har funktionen til at udskille forskellige cytokiner og cytotoksisk aktivitet.
3 Nogle patienter har nogle autoantistoffer under sygdomsaktiviteter, såsom anti-histon-antistoffer og anti-cardiolipin-antistoffer, og nogle patienter har anti-erythrocyt-antistoffer og blodplade-antistoffer.
4 serum samlede komplement, C3 og C4 kan reduceres,
5 cirkulerende immunkomplekser er forhøjede, under sygdomsaktiviteten forhøjes serumimmunoglobulin, og hyperglobulinæmi forekommer Graviditet og anvendelse af østrogen kan have den virkning at inducere sygdommen.
Ovenstående undersøgelser antyder, at voksnes stillesygdom kan skyldes den overdreven immunrespons fra modtagelige individer på visse fremmede antigener, såsom virale eller bakterielle infektioner, hvilket resulterer i unormal cellulær og humoral immunregulering, hvilket resulterer i feberudslæt, ledsmerter og forhøjede perifere blodlegemer. En række inflammatoriske kliniske manifestationer.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig uklar. Der er ingen specifik patologisk ændring i denne sygdom Synovialmembranen er kendetegnet ved ikke-specifik synovitis, mild til moderat hyperplasi af synoviale celler, vaskulær overbelastning, lymfocyt og plasmacelleinfiltration med follikeldannelse. De synoviale foringsceller var positive for IgG, IgM og reumatoid faktor, og lymfeknuderne var ikke-specifik inflammation. Nogle lymfeknuder viste T-celle-tumorlignende immunogen hyperplasi, undertiden med lymfeknude nekrose, og huden viste hudkollagenfiberødem omkring blodkarene. Inflammatoriske celler infiltrerer, muskler viser muskelødem og ikke-specifik betændelse, lever viser hepatocytdegeneration, nekrose, inflammatorisk celleinfiltration i portal- og portalområder, hjerte manifestationer af interstitiel myocarditis, celluloseudskadelig perikarditis og hjerteklapper Inflammatoriske læsioner, nyrebiopsi viste fortykning af den glomerulære kældermembran, tubulær atrofi og interstitiel celleinfiltration.
Forebyggelse
Stilles sygdomsforebyggelse
1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, forbedrer udviklingen af gode vaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.
2. Vær opmærksom på træning, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.
3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling, etablere tillid til bekæmpelse af sygdom, overhold behandling.
Der er i øjeblikket ingen relevant indholdsbeskrivelse. Vær også opmærksom på en rimelig diæt.
Komplikation
Stils sygdom komplikationer Komplikationer, atelektase, lungebetændelse, åndedrætsbesvær hos voksne, mavesår
Atelektase, lungeblødning, interstitiel lungebetændelse og amyloidose eller respiratorisk nødsyndrom hos voksne samt individuelle patienter med mavesår, blindtarmbetændelse eller pancreatitis.
Symptom
Stils sygdomssymptomer Almindelige symptomer Lymfeknudeforstørrelse Hepatosplenomegali Atmosfærisk blodtab og papularudslæt Ledsmerter Afslapning Varme opbevaring Varmeopbevaring Gul gulsot feber
Både mænd og kvinder kan være syge, mere almindelige hos børn fra 2 til 10 år gamle.
1. Feber er en afslapningstype, generelt over 39 ~ 40 ° C, svingninger i kropstemperatur kan nå 2 ~ 3 ° C pr. Dag, patientens kropstemperatur kan være høj, men symptomerne på forgiftning er let, generelt gode efter 1 til 2 uger Gentagen feber, undertiden med varme, kan vare i måneder til år.
2. Udslætfeber og udslæt findes ofte på samme tid Udslæt har karakteristika for polymorfisme og forandring og kan karakteriseres ved udslæt, papler, urticaria, skarlagensfeber-lignende erytem, mæslinger-lignende erytem, erythema multiforme og nodulær erytem. Morfologien, størrelsen varierer, fordelingen er usikker, og der kan være pigmentering efter regression, ofte med gentagne udslæt.
3. Ledsymptomer kan påvirke led i lemmer og led, der viser smerter, hævelse er mild, kan være vandrende smerter, symptomerne forværres under feber, og varmen kan lettes af sig selv.
4. Andre Pericarditis, myocarditis, pleurisy, hepatosplenomegaly og gulsot, overfladiske lymfeknuder, mere almindelige i nakken, underarmer og lysken, ømhed er ikke signifikant.
Undersøge
Stils sygdomskontrol
Antallet af hvide blodlegemer blev markant forøget (10 ~ 45) × l09 / L, klassificering af neutrofiler steg, nuklear venstre skift; ESR steg, blodkulturen var negativ.
Røntgenfund: Røntgenfund af sygdommen er ikke-specifik, tidlig hævelse af blødt væv og osteoporose i nærheden af leddene, gentagne eller vedvarende arthritis kan ses ved ledbrusdestruktion og knoglerosion, almindeligvis under periosteum nær det berørte led Lineær ny knogle, ledrumsstenose, ledstivhed og led subluxation i det sene stadie, ofte involverende håndled, knæ og ankelled, et lille antal patienter med cervikal involvering rapporterer, de karakteristiske radiologiske ændringer er håndleddet og Ikke-erosiv stenose i det interkarpale led kan føre til knoglestivhed Sammenlignet med reumatoid arthritis er forekomsten 6 gange og 11 gange højere. Ingen infektioner eller neoplastiske læsioner blev fundet i forskellige laboratorie- og billeddannelsesundersøgelser.
Diagnose
Diagnose og identifikation af stilles sygdom
Diagnostiske kriterier
Diagnose kan generelt stilles baseret på typisk klinisk ydeevne og laboratorieundersøgelser.
TCM-patogenese og syndromtype: Denne sygdom er medfødt udryddelsesinsufficiens eller forgæves intern skade, qi og blodsvaghed, hvilket resulterer i yin og yang qi og blodsygdomme, den onde gas ganges med denne sygdom.
Hovedkort: Der er et skarlagensfeberlignende udslæt på bagsiden af brystet.Der er en tendens til at smelte sammen, farven falmer, de systemiske symptomer har feber, ledsmerter, træthed, svaghed, appetitløshed, rød tunge, lidt eller ingen mos og fin puls.
Dialektisk syndrom: Yin-mangel varme, blod og blodtab.
Differentialdiagnose
1. Symptomerne på sepsisforgiftning er tunge, den generelle tilstand er dårlig, udslæt er for det meste hæmoragisk, blodkulturen er positiv, og der er ingen intermitterende udvikling, og antibiotikabehandling er effektiv.
2. Rheumatisk feberudslæt er hovedsageligt ring erythem og subkutane knuder, ofte ledsaget af endokarditis.
3. Reumatoid sygdom er kendetegnet ved invasion af små led, smerter og leddeformitet og mere reumatoid faktor.
