neuromyelitis optica
Introduktion
Introduktion til optisk neuromyelitis Neuro-optisk myelitis (NOM) er en akut eller subakut demyeliniserende læsion, der forekommer samtidig eller sekventielt i synsnerven og rygmarven. Devic (1894) gennemgik 16 tilfælde og et af hans dødsfald og beskrev de kliniske træk ved NOM som monokulær eller binokulær blindhed ved akut eller subakut debut, flere dage eller uger før eller efter Tværgående eller stigende myelitis, som senere blev kaldt Devic sygdom eller Devic syndrom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: acne urinvejsinfektioner
Patogen
Årsag til optisk neuromyelitis
Genetisk kvalitet (30%):
Etiologien og patogenesen er stadig uklar. NOM har længe været betragtet som en klinisk undertype af MS. Kaukasere har etnisk modtagelighed for MS, hovedsageligt hjernestammelæsioner; ikke-hvide er modtagelige for NOM. Optisk nerve og rygmarvsskade er mest almindelig, hvilket kan være relateret til genetisk kvalitet og etniske forskelle.
NOM er en alvorlig enfaset sygdom, men mange tilfælde har et tilbagevendende forløb.
patogenese
Akut MS kan være forbundet med synsnerven og rygmarven Cirka 25% af MS-patienter har indledende symptomer på pludselig posterior optisk neuritis Forholdet mellem NOM og MS skal stadig belyses. Wingerchuk et al. (1999) beskriver sygdomsspektret for 71 patienter med NOM. Egenskaberne ved kliniske indeksbegivenheder (optiske begivenheder og optisk neuritis), CSF og serologi, MR-egenskaber og langtids sygdomvurdering, fandt, at det kliniske forløb af NOM, cerebrospinalvæske og neuroimaging-egenskaber er forskelligt fra MS.
De patologiske ændringer af NOM er demyelinisering, skleroserende plaque og nekrose og perivaskulær inflammatorisk celleinfiltration. I modsætning til klassisk MS involverer læsionen hovedsageligt synsnerven, synschiasmen og rygmarven (thorax- og cervikalsegmenter) og destruktive læsioner er tydelige. Rygmarvsnekrose og til sidst dannelse af hulrum, gliacelleproliferation er ikke signifikant, nekrose kan afspejle sværhedsgraden af den inflammatoriske proces, ikke sygdommens art.
Forebyggelse
Forebyggelse af optisk neuromyelitis
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode for autoimmune sygdomme, og forebyggelse af infektion, koldt og koldt eller varmt er nøglen til forebyggelse og behandling; forebyggelse og behandling af komplikationer er også en vigtig del af klinisk medicinsk behandling.
Komplikation
Komplikationer i optisk neuromyelitis Komplikationer, urinvejsinfektion, acne
Med udviklingen af sygdommen eller graden af sygdom kan symptomerne og tegn manifesteres af selve sygdommen eller som en komplikation (se kliniske manifestationer). Derudover skal sekundære lunginfektioner, urinvejsinfektioner, hæmorroider og nedsat syn bemærkes. Forårsaket af et blå mærke og så videre.
Symptom
Almindelige symptomer på synsnervemyelitis Symptomer på rygmarvstransektionsskader på rygmarvets intermitterende brud på sputumlignende bevægelser, svækkelse af rumfunktionen, sensorisk dysfunktion, sfinkter dysfunktion, posterior optisk neuritis, læsning af små tegn og vanskeligheder ved farvediskriminering
1. Begyndelsesalderen er 5 til 60 år gammel, 21 til 41 år gammel, og der er mange børn, både mænd og kvinder kan have sygdommen, akut tværgående eller spredt myelitis og bilateral optisk neuritis (optisk neuritis, ON) Det er en karakteristisk manifestation af denne sygdom, der forekommer kontinuerligt i en kort periode, hvilket fører til paraplegi og blindhed. Sygdommen udvikler sig hurtigt og kan have remission-tilbagefald.
2. Patienter med akut optisk neuritis har delvis eller totalt tab af monokulært syn inden for få timer eller dage.Nogle patienter har intraorbital smerte en eller to dage før synstab, øjenbevægelse eller komprimering og optisk discitis eller posterior Ved optisk neuritis nåede symptomerne på subakut begyndelsen et højdepunkt inden for 1 til 2 måneder, og et lille antal patienter udviklede kronisk debut Det visuelle tab forløb jævnt inden for et par måneder og blev gradvist forværret.
3. Akut tværgående myelitis er en akut progressiv inflammatorisk demyeliniserende sygdom i rygmarven. Det er bekræftet, at de fleste af dem er MS-manifestationer, som er monofasisk eller kronisk multifasisk tilbagefald. Den kliniske almindelige spredte myelitis er kendetegnet ved asymmetri og Ufuldstændighed, hurtig paraplegi (timer eller dage) af progression, bilateralt Babinski-tegn, torso-sensorisk dysfunktionsplan og sfinkterdysfunktion, akut myelitis med Lhermitte-tegn, paroxysmal tonic spasm og radikulopati Det kan ses hos ca. 1/3 af patienter med tilbagevendende sygdomme, men patienter med enfaset sygdom forekommer normalt sjældent.
4. De fleste patienter med NOM er i et enkeltfasekurs, 70% af tilfældene har paraplegi inden for et par dage, omkring halvdelen af patienterne er blændede af det berørte øje, og et lille antal patienter er tilbagevendende, hvoraf ca. 1/3 har paraplegi. Cirka 1/4 af synet er involveret, klinisk Intervallet mellem begivenhederne er flere måneder til seks måneder, og den isolerede ON og myelitis kan gentages flere gange i de næste tre år.
Undersøge
Undersøgelse af optisk neuromyelitis
Stigningen i CSF-MNC var mere signifikant end for MS, 73% af enfaset sygdom og 82% af patienter med tilbagefald, MNC> 5 × 106 / l, ca. 1/3 af enfasede og tilbagevendende patienter med MNC> 50 × 10 6 / L Forøgelsen af CSF-protein er mere indlysende i gentagelsestypen end i enkeltfasen.
Spinal MRI viste, at 88% af tilbagevendende spinalfusionslæsioner havde mere end 3 rygmarvsegmenter, sædvanligvis 6 til 10 segmenter, og rygmarvshævelse og seneforbedring var mere almindelige.
Diagnose
Diagnose og differentiering af optisk neuromyelitis
Diagnostisk grundlag: I henhold til patientens akutte tværgående eller spredte myelitis, og de kliniske manifestationer af samtidig eller sekventiel optisk neuritis på begge sider, kombineret med MRI, viste synsnerven og rygmarvslæsioner, visuelle fremkaldte potentielle abnormiteter, øget CSF-IgG-indeks og udseende Oligoklonale bånd og lignende kan stille en klinisk diagnose.
Differentialdiagnose
1. Tidlige øjesymptomer kan let forveksles med simpel posterior optisk neuritis. ON beskadiger ofte det ene øje. Denne sygdom påvirkes ofte af begge øjne, og der er rygmarvsskader eller åbenlyst lettelse-tilbagefald.
2. MS kan udtrykke den kliniske model af NOM, CSF og MR-undersøgelser er ret differentierede. NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L eller neutrofili er mere almindelig, MS er sjældent; mere end 90% af MS kan ses Klonale bånd, NOM er ikke almindelig, hoved-MR er normal i det tidlige stadium af NOM, gentagen remission type MS har ofte typiske læsioner; NOM-rygmarvs-langsgående fusionslæsioner mere end 3 rygsårssegmenter, almindelig rygmarvs hævelse og senestyrkelse, MS-rygmarvslesioner overskrider sjældent sjældent 1 rygsegment.
3. Subakut spinal optisk neuropati er mere almindelig hos børn, først med mavesmerter, diarré og andre symptomer, hovedsageligt sympatisk dysfunktion, mere sputum, ingen gentagelse, ingen signifikante ændringer i CSF.
