eosinofil leukæmi
Introduktion
Introduktion til eosinofil leukæmi Eosinophilic leukocytic leukemia (EL) er en sjælden form for leukæmi, der er kendetegnet ved perifer eosinophilia i perifert blod og knoglemarv, ofte involverende hjerte, lunger og nervesystem med progressiv anæmi og trombocytopeni. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, epilepsi
Patogen
Eosinofil leukæmi
(1) Årsager til sygdommen
Et lille antal patienter kan transformeres fra idiopatisk hypereosinofil syndrom, eller det kan være en sen manifestation af meget få akutte lymfoblastiske leukæmi eller kronisk myeloide leukæmi.
(to) patogenese
Patogenesen er ikke belyst. Det er rapporteret, at hæmatopoietiske celler overudtrykker Wilms tumorgenet, hvilket fører til inhibering af apoptose. Patienter kan have klonale kromosomale abnormiteter, men ingen markørkromosomer.
Forebyggelse
Forebyggelse af eosinofil leukæmi
Aktiv behandling af den primære sygdom.
Komplikation
Komplikationer ved eosinofil leukæmi Komplikationer, anæmi, epilepsi
1. Når anæmi er svær, kan det kompliceres af anæmi af hjertesygdom.
2. Kombineret infektion med feber, hovedsageligt set ved lungeinfektioner.
3. Samtidige neurologiske symptomer, mentale lidelser, også uklar og hæmiplegi, epilepsi.
Symptom
Symptomer på eosinofil leukæmi Almindelige symptomer Lymfeknudeudvidelse Eosinofiler øger psykiske lidelser, underarm axillær lymfom, dyspnapapler
Sygdommens længde og hastighed er relateret til graden af eosinophil modning, så den er generelt opdelt i to typer i klinisk praksis.
Akut type
Sygdommen adskiller sig fra generel leukæmi, idet den har mindre blødning, hovedsageligt eosinofil infiltration af forskellige organer, hvilket fører til dysfunktion Ud over involvering af lever, milt og lymfeknuder manifesterer den sig også som hjerte, lunge og centralnervesystem involvering. Kliniske manifestationer af progressiv hjertesvigt, kan have galopperende, perikardiel friktionslyd, hoste, åndedrætsbesvær; hvis der er infiltration af centralnervesystemet, manifesteret som psykiske lidelser, vrangforestillinger, sløret syn, ataksi, hemiplegi osv., Huden kan have erythema, papler, knuder og lignende.
2. Kronisk type
Indtræden er langsom, sygdomsforløbet kan udvides til 2 til 8 år, der er træthed, anæmi, lever og milt og lymfeknuder.
Undersøge
Undersøgelse af eosinofil leukæmi
1. Almindelig anæmi og trombocytopeni i blod, antallet af hvide blodlegemer øges markant, op til (50 ~ 200) × 109 / L, eosinofiler i blodtabletter tegnede sig for 20% til 90%, de fleste af dem i mere end 60%, hvoraf eosinofile stoffer De unge og sene granuler forøges hovedsageligt, og de originale granuler og de tidlige granuler er sjældne.
2. Billed af knoglemarv Ud over den øgede andel af myeloblaster steg eosinofiler markant og skiftede tilbage, ifølge cellemorfologi kan opdeles i tre typer:
1 granulocytype: både blod og knoglemarv har øget granulocytter.
2 umoden celletype: ud over den åbenlyse stigning i knoglemarvsnaive eosinofiler kan sådanne celler også ses i perifert blod.
3 modne celletype: hovedsageligt modne eosinofiler, herunder eosinofile, promyelocytter forøget, normal eller lidt forøget.
3. Kromosomundersøgelse Der er ofte tre-kropstyper af kromosomer 8 og 10, 4q og 45X, 49XY og andre kromosomafvigelser.
4. Cellekultur Væksten af CFU-GM i perifere blodlegemer ligner den ved kronisk myeloide leukæmi Vækstmønsteret kombineret med kromosomundersøgelse kan bruges til at skelne eosinofil leukæmi fra andre årsager til eosinofili.
Diagnose
Diagnose og identifikation af eosinofil leukæmi
Diagnostiske kriterier
Der er ingen ensartet diagnostisk standard i verden, og de indenlandske diagnostiske kriterier er som følger.
1. Kliniske manifestationer af leukæmi.
2. Eosinofiler i perifert blod steg markant og fortsatte med at stige, de fleste af dem op til 60%, og har ofte naive eosinofiler.
3. Knoglemarv Eosinophilia, unormal morfologi, venstre skifte af kernen, der er grove eosinofile granuler i de umodne granulocytter i hvert trin, og de originale celler er> 5%.
4. Organer har eosinofil infiltration.
5. Kan udelukke parasitiske sygdomme, allergiske sygdomme, bindevævssygdomme, højt eosinofilt syndrom, kronisk myeloide leukæmi og andre årsager til eosinofili.
Diagnostisk evaluering: EL er sjælden, diagnosen skal være meget omhyggelig, og det er tilstrækkeligt at udelukke eosinofili forårsaget af andre årsager, hæmatologisk undersøgelse, ud over eosinofili skal den have unormal morfologi, naive eosinofiler vises i blodet Celler, 5% af de originale celler i knoglemarven er også nødvendige betingelser. I tilfælde af mistænkelige tilfælde med utilstrækkelige tilstande skal den primære sygdom fortsat søges, og ændringerne i tilstanden skal overholdes nøje.
Differentialdiagnose
1. Idiopatisk hypereosinofil syndrom (IHES)
IHES har også en markant stigning i hvide blodlegemer og eosinofiler Eosinofiler infiltrerer hjertet, lungerne og nervesystemet Anæmi og / eller trombocytopeni kan også forekomme under sygdomsforløbet Derfor er det let at forveksle med EL. :
Morfologien af eosinophils i 1IMES var normal, og der var ingen umodne eosinophils i perifert blod. Andelen af sprængceller i knoglemarv var inden for det normale interval, hvilket var forskelligt fra EL.
2IHES har et relativt langt sygdomsforløb og langsom fremskridt, mens EL skrider hurtigt, og anæmi og trombocytopeni er progressive, men nogle kliniske fremskridt af IHES er også hurtig, og kortvarig død kan hovedsageligt bestemmes af blod og knoglemarv.
2. Ondartet sygdom med eosinofili
(1) M4E0-type akut myeloid leukæmi (AML): akut myelomonocytisk leukæmi med eosinophilia, som har kliniske manifestationer af AML, øget eosinofiler i blod og knoglemarv og unormal morfologi. Derfor skal det identificeres med EL:
1M4E0 forøgede normalt kun eosinofiler i blod og knoglemarv <30% lidt, og hovedkomponenterne er stadig primordiale celler og primitive, naive monocytter, som åbenbart adskiller sig fra EL.
2 vanskelige tilfælde gennemførlig kromosom- og genpåvisning, M4E0 har en markørkromosomal abnormalitet, nemlig inv (16) (p13; q22), og det tilsvarende fusionsgen MYH11 / CBFβ, EL har også kromosomale abnormaliteter, men er ikke-signifikante, såsom 8, Kromosom 3, 4q, 45X, 49XY osv.
(2) Akut lymfoblastisk leukæmi (ALLE): Et lille antal af ALLE har forøget eosinofiler i blodet og knoglemarven i løbet af sygdommen, og centralnervesystemet er ofte involveret, så det skal identificeres med EL:
1ALL har normalt et akut debut, og EL skjuler for det meste debut.
2ALL-patienter har ofte overfladisk lymfadenopati, mens EL-patienter er relativt sjældne.
3EL-patienter har almindeligt hjerteinddragelse og involverer hele hjertet (endocardium, myocardium, pericardium), mens ALL-hjertet normalt ikke invaderes, kun myokarditoksicitet forårsaget af anthracycliner er lav, og forekomsten er også lav.
4 immunophenotyping, AL udtrykker lymfocyt-seriedifferentieringsantigen, og EL udtrykker myeloide celledifferentieringsantigen.
Før forekomsten af eosinophilia i 5ALL er de fleste af de typiske kliniske og laboratorieegenskaber for ALL.
(3) myeloproliferative sygdomme (MPD): kronisk myeloid leukæmi (CML), polycythemia vera (PV) og idiopatisk myelofibrosis (IMF) og anden MPD i løbet af sygdommen, især i det sene stadie kan forekomme eosinofiler Antallet af celler stiger, og identifikationspunkterne er:
1CML, PV og IMF har et langt sygdomsforløb inden eosinophilia, og der er tilsvarende kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser. CML er hovedsageligt sammensat af metafase naive neutrofiler, og PV er hovedsageligt røde blodlegemer. Forøgede og tilsvarende multi-blod kliniske manifestationer, IMF er karakteriseret ved splenomegaly og granulat, erythroblastemia.
2EL almindelige læsioner i hjerte, lunger og nervesystemer er ofte fraværende i MPD.
3CML kan også skelnes med markøren Ph-kromosom og det specifikke fusionsgen BCR / ABL og EL.
4IMF knoglemarvsbiopsi viste signifikant fibrose og var ikke svært at identificere med EL.
(4) Hodgkins lymfom: sygdomsforløbet ledsages ofte af eosinofili på grund af feber på samme tid, lymfadenopati, lymfeknude-biopsi skal udføres inden diagnosen, så det er lettere at skelne fra EL.
3. Den mest almindelige eosinofili
Klinisk er parasitinfektioner, allergier, hudsygdomme og reumatiske sygdomme de mest almindelige årsager til eosinofili og er vigtige for identifikation med EL.
(1) Parasitisk infektion: Parasitlarver migrerer og invaderer væv in vivo er patologiske mekanismer, der inducerer eosinophilia. Fæces gentagne gange søger efter æg og serologisk påviser tilsvarende antistoffer. Specifikke antigenhudtest identificeres. De vigtigste midler, efter den tilsvarende afvindingsbehandling, er eosinofiler ned til det normale også grundlaget for diagnose.
(2) allergiske reaktioner: bronkial astma, angioødem, lægemiddelallergi, serumsygdom osv. Kan forårsage eosinofili i henhold til den tilsvarende medicinske historie, kliniske manifestationer og EL-identifikation bør ikke være vanskeligt.
(3) hudsygdomme: pemphigus, herpes-lignende dermatitis osv. Kan forårsage hvide blodlegemer og eosinophilia, og mange andre hudsygdomme har lignende komplikationer. På grund af klinisk tydelige hudlæsioner har EL normalt ingen hudinddragelse og identifikation Det er lettere.
(4) Reumatiske sygdomme: reumatoid sygdomme såsom nodulær polyarteritis, reumatoid arthritis og specielle bindevævssygdomme (såsom eosinophilic fasciitis), eosinophilic muskel syndrom (ved indtagelse L-tryptophan-forurenede fødevarer kan forårsage eosinofil forhøjelse, og de kliniske manifestationer af den primære sygdom er karakteristiske og forveksles normalt ikke let med EL.
4. Lungesygdom med eosinofili
Da lungerne ofte er involveret i EL, skal de differentieres fra forskellige lungesygdomme med eosinofili.
(1) Loeffer syndrom: kendetegnet ved pulmonale billeddannelsesresultater, der viser vandrende skygger og eosinofili, og nogle patienter er forårsaget af parasitinfektion efter larvevandring til lungerne på grund af deres lungeskygge er vandrende Og forsvinder hurtigere, er et akut selvbegrænsende kurs, er forskellig fra EL.
(2) pulmonal infiltration med eosinophils (PIE) -syndrom: manifesteret som kroniske, tilbagevendende respirationssymptomer, billeddannelsesresultater viste pulmonal pleomorf infiltration og blod-eosinophilia, mest Årsagen til patienten er ukendt, og kun nogle få er relateret til Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomycosis og virusinfektion, og læsionen er begrænset til lungerne er nøglen til identifikation.
(3) Tropisk eosinofili: status som immunrespons efter infektion med filariale orme, hovedsageligt manifesteret som tør hoste, hvæsende vejrtrækning, lav feber, væsende lyde fra begge lunger, billeddannelsesundersøgelse, der viser interstitielle skygger af lungemellemrum, svarende til miliær Seksuel tuberkulose, sygdommen er nu sjælden i Kina, hovedsageligt i Indien og sydøstasiatiske lande, patienter har ofte forhøjet serum IgE, kan opdage anti-filaria antistof, citratethylamin (Hai Qunsheng) hurtigt forbedret efter behandling, begge Til identifikationspunktet.
5. Eosinophilic lymfogranulom
Det er en sjælden sygdom, manifesteret som overfladisk lymfadenopati med blod eosinophilia, lymfeknude patologi er granulomadannelse med eosinophil infiltration, sygdommen reagerer godt på kortikosteroider, men nogle patienter kan gentages efter stop af stoffet.
6. Andre sygdomme med eosinofili
Sjælden arvelig eosinofili er autosomal dominerende, med en familiehistorie, er blod eosinofiler kun lidt forhøjede, godartede, til tider omfattende caseous lymfeknude tuberkulose, efter strålebehandling, milt Efter resektion kan transplantat-mod-vært efter knoglemarvstransplantation ledsages af eosinofili, fordi det har en klar historie og tilsvarende kliniske manifestationer, det er ikke svært at identificere.
