diabetes insipidus
Introduktion
Introduktion til diabetes insipidus Diabetesinsipindus henviser til utilstrækkelig sekretion af vasopressin (VP) (også kendt som antidiuretisk hormon) (ADH) (også kendt som central eller hypofyse diabetes insipidus), eller nyrerne presser blodkarene. En gruppe af syndromer forårsaget af defekter i reaktionen (også kendt som renal diabetes insipidus), kendetegnet ved polyuri, polydipsi, urin med lav specifik tyngdekraft og hypotonisk urin. Diabetes insipidus er almindelig hos unge voksne med et mandligt til kvindeligt forhold på 2: 1. Arvelig NDI er mere almindelig hos børn. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: forekommer i alle aldre, men hyppigere hos unge voksne er forekomsten af mænd og kvinder ens. Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dehydrering af elektrolytubalance
Patogen
Årsag til diabetes insipidus
Primær diabetes insipidus (30%):
Cirka 1/3 til 1/2. Normalt hos børn med debut, meget få (<20%) med anterior hypofysedysfunktion. Denne diagnose kan kun bestemmes efter omhyggelig søgning efter sekundære årsager, der ikke findes. Når der er anterior hypofysedysfunktion eller hyperprolactinæmi eller radiografisk undersøgelse med tegn på læsioner i sella eller på sella, skal årsagen søges så meget som muligt. Jo længere opfølgningen ikke kan finde den primære faktor, Diagnosen primær diabetes insipidus bekræftes. Det er rapporteret, at hos patienter med primær diabetes insipidus reduceres neuroner i den supraoptiske kerne og paraventrikulære kerne, og antistoffer mod den hypothalamiske kerne er til stede i kredsløbet.
Sekundær diabetes insipidus (20%):
Forekommer i hypothalamiske eller hypofyse neoplasmer eller invasive læsioner, herunder: kromoblastom, craniopharyngioma, embryonal tumor, pinealtumor, gliom, meningiomas, metastaser, leukæmi, histiocytose, Sarcoma, xanthoma, sarkoidose og infektionssygdomme i hjernen (tuberkulose, syfilis, vaskulær sygdom).
Arvelig diabetes insipidus (10%):
Arvelig diabetesinsipidus er meget sjælden og kan være en enkelt arvelig defekt eller en del af DIDMOAD-syndromet (som kan manifesteres som diabetes insipidus, diabetes, optisk atrofi, døvhed, også kendt som Wolfram-syndrom).
Fysisk skade (10%):
Det er almindeligt i hjernen, især i hypofyse- og hypothalamiske områder, efter isotopbehandling, efter alvorlig hjerneskade.
patogenese
1. Fysiologi af vasopressin
(1) Syntese og metabolisme af AVP
Vasopressin syntetiseres i den hypothalamiske kerne og i den paraventrikulære kerne Det oprindelige produkt er preprohormon, der kommer ind i Golgi for at danne prohormon, der er indkapslet i den neurosekretoriske vesikel, og vesiklen langs neurohypophysen Den aksonale strømning til neurohypophysis gennem virkningen af enzymer i strømmen af overtalelse til at producere aktivt nonapeptid, arginin Vasopressin (AVP) og en molekylvægt (neurophysin) og en 39 aminosyre Glycopeptider, som alle frigøres i det perifere blod AVP udskilles af hypothalamiske neuroner og falder langs thalamus-neuronal hypofyse til den distale grop. Den opbevares i hypofysen. I de senere år er AVP-fibre også fundet i det laterale bånd af medianryggen. AVP kan også secerneres i hypofyseportalsystemet i bunden af den tredje ventrikel og vaskulaturen i hjernestammen.
AVP binder sig til de distale, indviklede rør i nyren og kombinerer endotelcellerne i opsamlingskanalen for at fremme strømmen af vand fra lumen til mellemrummet, hvilket hjælper med at opretholde et konstant osmotisk tryk og kropsvæskevolumen. AVP har en lav plasmakoncentration og ingen vasoaktiv virkning, men Høje koncentrationer af AVP, der virker på V1-receptorer, kan forårsage vasokonstriktion, og AVP'er, der er til stede i hjerneaxoner, kan være involveret i lærings- og hukommelsesprocesser AVP-fibre i median opløftning kan være involveret i at fremme frigivelse af ACTH.
Koncentrationen af AVP i plasma og urin kan bestemmes ved immunanalyse.I tilfælde af tilfældig indtagelse af væske indeholder neurohypophysen næsten 6 enheder eller 18 mmol (20 μg) AVP, og den perifere blod AVP-koncentration er 2,3-7,4 pmol / L (2,5 ~). 8 ng / L), blod AVP-koncentration ændres med dag og nat, sent om natten og tidligt om morgenen, den laveste om eftermiddagen, i normal vandforsyning, frigiver raske mennesker AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) fra hypofysen 24 timer, AVP23 ~ 80pmol fra urinen (25-90 ng) efter 24 til 48 timers vandforbud steg frigivelsen af AVP med 3 til 5 gange, blod- og uriniveauet fortsatte med at stige, AVP blev hovedsageligt inaktiveret i lever og nyre, og næsten 7% til 10% af AVP var aktiv. Formen udledes fra urinen.
(B) regulering af AVP-frigivelse
1. Osmotiske receptorer: Frigivelsen af AVP påvirkes af forskellige stimuli. Under normale omstændigheder skyldes frigivelsen af AVP hovedsageligt reguleringen af osmotiske trykreceptorer i hypothalamus. Ændringen af det osmotiske tryk stimulerer produktionen og frigivelsen af AVP, ændringer i plasmaets osmotiske tryk og AVP. Den frigivne feedback-reguleringsmekanisme opretholder det osmotiske plasma i et smalt område. Efter en normal human 20 ml / kg vandbelastning er det gennemsnitlige osmotiske tryk på plasma 281,7 mOsm / kg · H2O. Efter injektion af hypertonisk saltvand i den vandfyldte person injiceres plasmaet. Det osmotiske tryk var 287,3 / kg · H20.
2. Volumenregulering: Faldet i blodvolumen stimulerer spændingsreceptorerne i det venstre atrium og lungevene og stimulerer frigivelsen af AVP ved at reducere den spændingsundertrykkende impuls fra baroreceptorerne til hypothalamus. Derudover er det råbte, oprejste, varme miljø. Den resulterende vasodilatering kan stimulere denne mekanisme til at gendanne blodvolumen, og volumenreduktionen kan få den cirkulerende AVP-koncentration til at nå 10 gange af AVP-koncentrationen forårsaget af højt osmotisk tryk.
3. Baroreceptorer: hypotension stimulerer carotis- og aorta-baroreceptorer, stimulerer AVP-frigivelse, og hypotension forårsaget af blodtab er den mest effektive stimulering. På dette tidspunkt øges plasma-AVP-koncentrationen markant, og på samme tid kan vasokonstriktion forårsages, indtil blodvolumen er genoprettet. Oprethold blodtrykket.
4. Neuromodulation: mange neurotransmittorer og neuropeptider i hypothalamus har funktioner til at regulere frigivelsen af AVP, såsom acetylcholin, angiotensin II, histamin, bradykinin, γ-neuropeptid osv., Som kan stimulere frigivelsen af AVP. Med alderen stiger reaktiviteten af det osmotiske plasma i plasma under AVP, og plasma-AVP-koncentrationen stiger gradvist. Disse fysiologiske ændringer kan øge risikoen for vandretention og hyponatræmi hos ældre.
5. Lægemiddelvirkninger: Lægemidler, der stimulerer frigivelsen af AVP, inkluderer nikotin, morfin, vincristin, cyclophosphamid, clofibrat, chlorpropamid og visse tricykliske antidepressiva. Ethanol kan hæmme neurohypophyseal Funktion producerer vanddrivende virkning, phenytoin, chlorpromazin kan hæmme frigivelsen af AVP og producere vanddrivende virkning.
(3) AVP's reaktion på vand og vandbelastning: vandforbud kan øge det osmotiske tryk for at stimulere frigørelsen af vasopressin. Efter forbudd ændres det maksimale osmotiske tryk med nyremedulla osmotisk tryk og andre intrarenale faktorer. Efter 18-24 timers vand overstiger plasma-osmotisk tryk sjældent 292mOsm / kg · H2O, og plasma-AVP-koncentrationen stiger til 14-23 pmol / L (15-25 ng / L). Efter påvirkning kan AVP-frigivelse hæmmes, og normale mennesker drikker 20 ml. Efter en vandbelastning på / kg faldt det osmotiske plasma i plasma til et gennemsnit på 281,7 mOsm / kg · H20.
(4) Forholdet mellem AVP-frigivelse og trang: Under normale omstændigheder er frigivelsen af AVP og følelsen af tørst konsistent, begge forårsaget af en svag stigning i osmotisk tryk, når det osmotiske plasma i plasma stiger til 292mOsm / kg · H2O Over er tørsten gradvis åbenlyst, indtil urinkoncentrationen når grænsen, vandet stimuleres. Under normale omstændigheder kan mild sorghum forårsaget af dehydrering øge tørsten og øge væskeindtagelsen for at genoprette og Oprethold normalt osmotisk plasma i plasma. Omvendt, når tørsten går tabt, kan væsketab ikke korrigeres i tide med drikkevand. Selvom AVP-frigivelse kan maksimere urinkoncentrationen, kan hypernatræmi stadig forekomme.
(5) Glukokortikoiders rolle: Adrenale cortexhormoner og AVP har antiinflammatoriske virkninger på udskillelse af vand. Kortison kan øge den osmotiske trykgrænse for AVP-frigivelse forårsaget af normal infusion af hypertonisk saltvand. Glukokortikoid kan forhindre vandintoksikation. Og når binyreinsufficiens falder, reagerer kroppen unormalt på vandbelastning.Når binyrefunktionen falder, kan faldet i urinfrigørelseskapacitet delvis skyldes overdreven AVP i cirkulationen, men glukokortikoid kan direkte virke på AVP-mangel. Nyretubulierne reducerer permeabiliteten af vand og øger udskillelsen af frit vand i fravær af AVP.
(VI) Den cytologiske mekanisme ved AVP-virkning Mekanismen for AVP-virkning på små nyre tubuli
1AVP binder sig til V2-receptoren på den tubulære membran af nyretubulalen overfor lumen.
2 Hormonreceptorkomplekset aktiverer adenylatcyklase med et guanylatbindende stimulerende protein.
Produktionen af 3-cyklisk adenosinmonophosphat (cAMP) øges.
4c-AMP overføres til cellemembranen på luminaloverfladen for at aktivere proteinkinasen på membranen.
5 proteinkinaser fører til membranproteinphosphorylering.
6-hulrumsmasken øger permeabiliteten af vand, hvilket øger reabsorptionen af vand. Mange ioner og medikamenter kan påvirke virkningen af AVP. Calcium og lithium hæmmer reaktionen af adenylatcyclase til AVP og hæmmer også cAMP-afhængig proteinkinase. I modsætning hertil forbedrer chlorpropamid AVP-induceret adenylatcyklasaktivering.
2, dysfunktion i nogen del af AVP-produktion og frigivelse fører til sygdom
Ved at sammenligne normalt drikkevand, vandbelastning og ændringer i plasma- og urinens osmotiske tryk under vandfrie forhold kan central diabetes insipidus klassificeres i fire typer:
Type 1: Når det osmotiske blodtryk øges markant, når vandet er forbudt, øges det osmotiske tryk i urinen sjældent, og der er ingen frigivelse af AVP, når den hypertoniske saltvand injiceres. Denne type har AVP-mangel.
Type 2: Urinets osmotiske tryk stiger pludselig, når vandet mangler, men der er ingen osmotisk trykgrænse, når man indsprøjter saltvand. Disse patienter mangler den osmotiske trykfølsomhed og kan kun stimulere AVP-frigivelse, når svær dehydrering fører til lav skolekapacitet.
Type 3: Når det osmotiske plasma i plasma stiger, øges osmolaliteten i urin en smule, AVP-frigørelsestærsklen øges, og disse patienter har en langsom AVP-frigørelsesmekanisme, eller den osmotiske receptors følsomhed reduceres.
Type 4: Både blod- og urinens osmotiske trykkurver skiftes til den normale højre side. Denne patient begynder at frigive AVP, når det osmotiske plasma i plasma er normalt, men frigivelsen er lavere end normalt. Patienter med type 2 ~ 4 har kvalme, nikotin og acetylcholin. , chlorpropamid, clofibrat har en god anti-diuretisk effekt, hvilket antyder, at syntese og opbevaring af AVP er til stede, frigivet under passende stimulering. I sjældne tilfælde kan patienter med type 2 til 4 være asymptomatiske Hypernatræmi og diabetes insipidus er meget mild og mangler endda grundlaget for diabetes insipidus.
Forebyggelse
Diabetes insipidus forebyggelse
Forebyggelse
1, for at undgå langsigtet mental stimulering, kan langvarig mental stimulering (såsom trusler, tristhed, angst eller forfriskning osv.) Forårsage cerebral kortikal dysfunktion, som igen forårsager hormonforstyrrelser, så udskillelsen af antidiuretisk hormon er mere tilstrækkelig, mere urin, så Sygdommen er mere alvorlig.
2, undgå at spise høj-protein, fedtfattig krydret og salt mad og tobak og alkohol, fordi disse kan øge plasmaets osmotiske tryk og derved spænde hjernetørstens centrum og let at hjælpe varmen, tørre og yin, Forværre symptomerne, såsom polydipsi.
3, undgå at drikke te og kaffe, te og kaffe indeholder teofyllin og koffein, kan begejse centralnervesystemet, forbedre myocardial kontraktilitet, udvide nyrerne og de omgivende blodkar og vanddrivende virkning, så mængden af urin øges, tilstanden forværres.
Komplikation
Diabetes insipidus komplikationer Komplikationer, elektrolytubalance, dehydrering
Der er komplikationer, såsom urale ureterale hydrops og dilatation af blæren.
1, diabetes insipidus kombineret med hypopituitarisme:
Kirurgi, tumor og betændelse i hypothalamus eller hypofysen kan forårsage diabetes insipidus og hypofysedysfunktion, vaskulære læsioner af hypofyse-hypofysenekrose og kan også skade supra-nucleus-hypofysesystemet og forårsage diabetes insipidus og mat Han-syndrom, diabetes insipidus og hypofysedysfunktion, polyuri-symptomer, urin osmolalitet er højere; fordi glukokortikoider og vasopressinantagonisme, så når glukokortikoidmangel, vasopressinmangel Tilstanden afhjælpes. Når glukokortikoider og thyroxin reduceres, reduceres udskillelsen af urinopløst stof, og symptomerne på polyuri kan lindres.
2, diabetes insipidus med tørst sensation syndrom:
Dette syndrom er en mangel på vasopressin, og følelsen af tørst falder eller forsvinder. Patientens nyre kan ikke regulere udskillelsen af vand normalt. Patienten har ikke tørsten og kan ikke øge mængden af drikkevand på ethvert tidspunkt til den menneskelige krops behov. Drik mere, har alvorlig dehydrering og natrium med højt blod, kropsvæsker er hypertoniske, ledsaget af hyperosmotiske tegn, hovedpine, myalgia, tachycardia, personlighedsændringer, irritabilitet, forvirring, lammelse og endda koma, med vasopressin Doseringen er ikke let at justere under behandlingen, og det er let at overdosere og forårsage vandretention Det er hypotonisk eller vandforgiftning.Det kan behandles med chlorpropamid, 250 mg / d, urinvolumen kan reduceres og funktionen af tørstig center kan forbedres.
3, diabetes insipidus kombineret med graviditet:
Diabetes hos patienter med diabetes insipidus med graviditet, tilstanden af diabetes insipidus kan forværres, fordi udskillelsen af binyrebarkhormon hos gravide øges, det kan modvirke den antidiuretiske virkning af vasopressin eller hæmme sekretionen af vasopressin, derudover graviditet Adrenal cortex hormoner og skjoldbruskkirtelhormoner øges, udskillelse af opløst urin øges, så mængden af urin øges gennem hele graviditeten, især i midten, patientens behov for vasopressin øges, ofte forværrer også diabetes insipidus. Diabetes insipidus lettes efter fødsel.
Symptom
Symptomer på diabetes insipidus Almindelige symptomer Urin kollaps Nyre urin kollaps Polyuri Tør hud Drikker ofte tørst Insomnia Tørst Adrenal kortikalt hormonmangel Høj feber
1, hypotonisk polyuri
Polyuri er det mest markante symptom hos patienter med DI, og CDI-patienter har generelt en mere presserende og klar dato. Mængden af urin overstiger 2500 ml / d eller 50 ml / (kg.d)], ledsaget af polydipsia og polydipsia. Der er en markant stigning i nocturia. Urinvolumen er generelt over 4L / d, og meget få kan overstige 10L / d, men det er også rapporteret at nå 40L / d. Den urinspecifikke tyngdekraft er 1.0001 til 1.0005, og det osmotiske tryk i urinen er 50 til 200 mOsm / L, hvilket er signifikant lavere end det osmotiske plasma i plasma. Langvarig polyuria kan føre til en stigning i blæreevnen, så antallet af vandladninger reduceres. Patienter med delvis diabetes insipidus har mildere symptomer, og urinvolumenet er 2,4-5L / d. Hvis vandindtagelsen fører til svær dehydrering, kan den urinspecifikke tyngdekraft nå 1.010 ~ 1.016, og det osmotiske tryk i urin kan overstige det osmotiske plasmatryk med 290-600mOsm / L. Hvis patientens tørst ikke er involveret i midten, og drikkevandet ikke er begrænset, påvirker det normalt kun søvn, og den fysiske styrke er svag og ikke livstruende. Hvis patientens sult falder eller forsvinder og ikke efterfylder vand i tide, kan det forårsage alvorligt vandtab, osmotisk plasma i plasma og serumnatriumniveauer og ekstrem svaghed, feber, mentale symptomer og endda død. Når diabetes insipidus er forbundet med hypopituitarism, kan diabetes insipidus lindres, og symptomer kan vises igen eller forværres efter glucocorticoid-erstatningsterapi.
Arvelig NDI begynder ofte hos spædbørn og små børn, og de fleste har en familiehistorie. Oftest transmitteret af kvinder er mænd syge. Efter fødslen er der både polyuri og polydipsi. Hvis det ikke findes i tide, skyldes det ofte alvorlig vandmangel, hypernatræmi og koma med høj permeabilitet. Hvis du kan overleve, kan du have langsom vækst og reducere eller forsvinde symptomer efter voksenlivet. Gentagen dehydrering og hyperosmolaritet i spædbarnet kan føre til mental retardering og nedsat vaskulært endotel og diffus forkalkning i hjernen og blodkar.
2, de kliniske manifestationer af den primære sygdom
Patienter med sekundær diabetes insipidus har også symptomer og tegn på primær sygdom. Patienter med traumatisk CDI kan give forbigående diabetes insipidus og tredimensionel diabetes insipidus. Tre-fase diabetes insipidus kan opdeles i akut fase, mellemfase og varighed. Den akutte fase manifesterer sig som polyuri, der forekommer efter en skade og generelt varer i 4-5 dage, hovedsageligt på grund af chok forårsaget af neuronchok, manglende evne til at frigive AVP eller frigivelse af biologisk inaktive forstadier. Mellemperioden er kendetegnet ved en stigning i oliguri og urinisk osmotisk tryk, som er forårsaget af AVP, der strømmer fra degenererede neuroner, hvilket resulterer i en pludselig stigning i AVP i cirkulationen. Varigheden var vedvarende polyuri, og tiden var varierende. De store celle-neuroner i den supraoptiske kerne og paraventrikulære kerne forsvandt> 90%, eller den irreversible skade på hypofysestammen var> 85%.
Diabetes insipidus (GDI) under graviditet: henviser til en gruppe af syndromer, der hovedsageligt forekommer i tredje trimester af graviditeten med polyuri, urin med lav specifik tyngdekraft, polydipsi, polydipsi og elektrolytubalance, hovedsagelig forbigående. Blandt de forskellige faktorer, der forårsager GDI, er vasopressins rolle, der udskilles af placenta, den vigtigste, hvilket øger nedbrydningen af AVP, og balancen mellem nedbrydning af AVP i den menneskelige krop og den øgede sekretion af hypofysekompensatorisk AVP rammes. Ubetinget opretholder de resterende AVP-niveauer ikke tilstrækkelig antidiuretisk aktivitet, hvilket forårsager diabetes insipidus. Niveauet af dette enzym faldt hurtigt efter fødslen, og dets aktivitet blev ikke påvist i plasma efter 4 uger.
Undersøge
Undersøgelse af diabetes insipidus
1. Værdiansættelse af forholdet mellem plasma-osmotisk tryk og urin-osmotisk tryk
Det normale forhold mellem blodstipendium og osmolalitet. Hvis en patient med flere urinprøver flere gange, og det osmotiske tryk af både blod og urin falder på højre side af skyggen, har patienten central diabetes insipidus eller nyre diabetes insipidus. Hvis reaktionen på vasopressin er lavere end normalt (se den vandfri test nedenfor) eller blod- eller urin AVP-koncentrationen stiger, diagnosticeres det som renal diabetes insipidus. Forholdet mellem blod og urins osmotisk tryk er meget nyttigt, især i Efter neurokirurgi eller hovedtraume kan forholdet mellem de to bruges til hurtigt at identificere diabetes insipidus og ekstra gastrointestinal væsketilførsel. For disse patienter kan intravenøs infusion midlertidigt nedsættes, gentagen måling af hæmaturi osmotisk tryk, urin osmotisk tryk Det er 50-200 mOsm / kg H20, hvilket er væsentligt lavere end det osmotiske plasma i plasma, og det osmotiske plasma i plasma kan være højere end 300 mmol / L (normal referenceværdi er 280-295 mmol / L).
2, vandtest
Sammenligning af det osmotiske tryk efter deflation med vasopressin er en enkel og gennemførlig metode til bestemmelse af diabetes insipidus og identificering af vasopressinmangel og andre årsager til polyuri. På grund af det osmotiske tryk i urinen bruges det ofte i kombination med det osmotiske tryk 15-21.
Princip: Den normale persons osmotiske blodtryk øges efter, at vandet er forbudt, og det cirkulerende blodvolumen reduceres. Begge stimulerer frigivelsen af AVP, så urinvolumenet reduceres, den urinspecifikke tyngdekraft øges, urinindtrængningen øges, og blodets osmotiske tryk ændres ikke meget.
Metode: Vandet er forbudt i 6 til 16 timer (normalt 8 timers vandforbud), afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Før testen, kropsvægt, blodtryk, plasma-osmotisk tryk og urinspecifik tyngdekraft, urinvolumen pr. Time, urinspecifik tyngdekraft og Urinisk osmotisk tryk, når urinvolumen ændrede sig lidt to gange, ændrer det osmotiske tryk i urin <30 mOsm / kg · H2O, det viser, at den endogene AVP-sekretion har nået den maksimale værdi (gennemsnit), på dette tidspunkt måles det osmotiske plasma i plasma og derefter umiddelbart subkutant Injektionen af vasopressin 5u og derefter blev urinen taget for at bestemme urinvolumen og det osmotiske tryk i urin 1 til 2 gange.
Analyse af resultater: normal folks vægt, blodtryk, osmotisk blodtryk efter drikkevand er ikke meget <295mOsm / kg · H2O, osmotisk tryk kan være større end 800mOsm / kg · H2O, efter injektion af vasopressin, øges det osmotiske tryk i urinen ikke Mere end 9% er mental polydipsi tæt på eller ligner normale mennesker. Patienter med central diabetes insipidus har et resttab på> 3% efter vandinhibering. I alvorlige tilfælde kan blodtrykket falde. Symptomer som irritabilitet kan opdeles i delvis afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Diabetes insipidus og komplet diabetes insipidus, den tidligere plasma osmotiske udflatning topværdi er ikke højere end 300 mOsm / kg · H2O, urin osmotisk tryk kan lidt overstige plasma osmotisk tryk, urin osmotisk tryk kan fortsætte med at stige efter injektionen af vasopressin, Den osmotiske udflatningsværdi af komplet diabetes insipidus er mere end 300 mOsm / kg · H2O, det osmotiske tryk i urinen er lavere end det osmotiske blodtryk, og det osmotiske urintryk øges med mere end 9% efter injektionen af vasopressin, endda fordoblet. Urininsipidus kan ikke koncentrere sig og koncentrere sig efter, at vandet er forbudt, og der er stadig ingen reaktion efter injektionen af vasopressin.
Testegenskaber: Denne metode er enkel og pålidelig og er blevet udbredt brugt Bivirkningen er, at vasopressin hæver blodtrykket, fremkalder angina pectoris, mavesmerter og sammentrækning af livmoderen.
3. Hypertonisk saltvandstest
Denne test bruges sjældent til diagnose af diabetes insipidus.Det er nødvendigt at demonstrere, at den osmotiske trykgrænse til AVP-frigivelse kan anvendes i denne test og er af værdi i analysen af visse egenskaber med lavt natrium- og hypernatriæmi.
4, plasma AVP bestemmelse
Delvis diabetes insipidus og psykiatrisk polydipsi på grund af langvarig polyuria, renal medullær på grund af eluering (udvaskning) forårsaget af nedsat osmotisk gradient, der påvirker nyrens reaktion på endogen AVP, det er ikke let at med delvis renal diabetes insipidus Identifikation, på dette tidspunkt foretages vandtesten for at bestemme plasma AVP, plasma og urins osmotisk tryk for at hjælpe med differentiel diagnose.
5. Årsagsdiagnosen af central diabetes insipidus
Når diagnosen central diabetes insipidus er konstateret, er det nødvendigt at afklare årsagen til diagnosen yderligere.Det er nødvendigt at måle syn, synsfelt, sfæoidfilm, sella CT, MR osv. For at bestemme årsagen.
6, plasma-antidiuretisk hormonværdi
Faldet (normal basalværdi er ca. 1 ~ 1,5 g / ml), især når vandet er forbudt og inddampet med hypertonisk saltvand, kan det ikke forøges, hvilket antyder, at kapacitetsvasopressinreservkapaciteten reduceres.
(1). Røntgenundersøgelse af patienter med diabetes insipidus kan undertiden finde udvidelse af sella, pladsbesættende læsioner på sadlen, forkalkning og øget intrakranielt tryk.
(2). Gas-hjerneundersøgelse (nu elimineret) og hoved-CT kan også ses lignende abnormiteter. Fordi knoglestrukturen i sadelområdet er mere kompliceret, kan almindelige røntgenfilm ikke give værdifuld information til diagnose af diabetes insipidus. Hvirvelstrukturen i soklen og occipitale skråninger begrænser visningen af CT på sadelområdet, især de subtile læsioner.
(3). Magnetisk resonansafbildning: MRI med høj opløsning kan finde følgende læsioner relateret til central diabetes insipidus: 1 hypofysevolumen er lille. 2 Hypofysestammen er fortykket. 3 Hypofyse stilken afbrydes. 4 hypofyse fuld overkant lys konveks. 5 Det høje signal fra hypofysen forsvandt, i hvilket det høje signal fra hypofysen forsvandt, og funktionen af hypofysen var lav, og AVP-sekretionen af den bageste lob blev nedsat. Det var MRI-funktionen i central diabetes insipidus. Den sekundære centrale diabetes insipidus MR viste hypofyse. Fortykning antages at være forårsaget af infiltration af tumor eller systemisk sygdom.
(4) Genproben til renal diabetes insipidus-genet på X-kromosomet kan bruges til prenatal diagnose af postpartum graviditet i arvelig renal diabetes insipidus med 96% pålidelighed.
(5) Fundusundersøgelse kan finde abnormiteter, såsom synsfeltdefekter, hemianopia, optisk skiveødem eller fundus arteriosclerosis.
Diagnose
Diagnose og identifikation af diabetes insipidus
Diagnose
Diagnosen af typisk diabetes insipidus er ikke vanskelig. Enhver, der har polydipsi, polydipsi, polyuri og lav specifik tyngdekraft, bør overveje denne sygdom. Om nødvendigt kan testen udføres med vasopressin og blod og urins osmotisk tryk. diagnose.
Differentialdiagnose
Diabetes insipidus skal differentieres fra andre typer polyuri, nogle kan identificeres ved medicinsk historie (såsom den nylige anvendelse af lithium eller mannitol, kirurgi under methoxyflurananæstesi eller nylig nyretransplantation), hos andre patienter gennem fysisk undersøgelse eller En simpel laboratorieundersøgelse giver anledning til en diagnose (f.eks. Diabetes, nyresygdom, seglcelleanæmi, hyperkalkæmi, hypokalæmi, primær aldosteronisme).
Medfødt renal diabetes insipidus er en sjælden polyuri. På grund af den manglende respons på AVP er kvinder mildere end mænd. Koncentreret urin kan koncentreres, når vand er forbudt. Det er effektivt med en stor mængde desmopressin. I familien, der lider af denne sygdom, er der et unormalt gen på røntgenkromosomets korte arm.De fleste patienter har unormale V2-receptorer, nogle patienter har defekter i receptoren, og alle patienter har normal V1-receptorfunktion, når nyre diabetes insipidus Når den centrale diabetesinsipidus ikke kan identificeres ved hjælp af måling af osmotisk tryk, øges AVP-koncentrationen i blod eller urin, der er forbundet med det osmotiske plasma i plasma, og diagnosen af nyre diabetes insipidus kan bekræftes.
Primær polydipsi eller polydipsi kan undertiden være vanskeligt at skelne fra diabetes insipidus, eller begge former kan forekomme på samme tid Overdreven langtidsindtagelse af vand kan forårsage, at hypotonisk polyuria forveksles med diabetes insipidus. Intermitterende store mængder drikkevand Selv hvis evnen til at fortynde urin er normal, kan det føre til vandintoksikation og fortyndet hyponatræmi Dette fænomen er sjældent, men tendensen hos disse patienter til at have lavt natrium er ofte ustabil. Ofte kan ingen natur-polyurier, der adskiller sig fra den langvarige polydipsi af diabetes insipidus fra urin, kombineret med lavt osmotisk plasma i plasma og lavt osmotisk tryk, bekræfte diagnosen primær polydipsi, normal eller ofte normal, vandfri test Når osmolaliteten er stabil, forøges eller øges osmolaliteten ikke eller øges efter injektion af vasopressin.Den langvarige store mængde vandindtag forhindrer frigivelse af AVP og langvarig polyuri, hvilket resulterer i tab af renal medullær osmotisk trykgradient, urinets osmotiske tryk. Sammenlignet med blodets osmotiske tryk kan det være lavere end normalt.Det er derfor undertiden vanskeligt at identificere primær polydipsi og ufuldstændig central diabetes insipidus, og nogle patienter kan have begge tilfælde.
1 er diagnosen diabetesinsipidation fastlagt, skal identificeres yderligere som dens centrale eller nyre karakter, for at vejlede behandlingen og skal identificeres med mental polydipsi.
2. Når diagnosen diabetes insipidus er konstateret, kan delvis diabetes insipidus og komplet diabetes insipidus skelnes i henhold til kliniske manifestationer og undersøgelsesresultater.
3, central diabetes insipidus kan også være forbundet med tørstig sensationssyndrom.
4. Den centrale diabetes insipidus forårsaget af kraniocerebral kirurgi kan være midlertidig eller vedvarende. Den førstnævnte forekommer mere end 1 til 4 dage efter operationen. Efter flere dage forsvinder symptomerne, og urinvolumen vender tilbage til det normale. Frigørelsen af AVP er midlertidigt hæmmet for kirurgisk traume, og dens syntese påvirkes ikke.Dette kan også ske efter encephalitis, som ødelægger adgangen til den suprakiasmatiske kerne til den paraventrikulære kerne til neurohypophyseal bundt. Hypofysestammen afbrydes, evnen til at syntetisere og frigive AVP går tabt, og der dannes permanent diabetes insipidus. AVP langvarig erstatningsterapi er påkrævet.
5, diabetes insipidus skal differentieres fra andre almindelige medicinske sygdomme forårsaget af polyuri, såsom diabetes, hypercalciuria, hyperkalæmi, hyperosmotisk polyuria og hypoton polyuria.
(1) Diabetes: har ofte mere drikke, mere urin, mere mad, symptomer på vægttab, forhøjet blodsukker, positivt urinsukker, let at identificere, behov for at være opmærksom på nogle tilfælde af diabetes insipidus, diabetes.
(2) hypercalciuria: ses ved hyperparathyreoidisme, sarkoidose, D-vitaminforgiftning, multipelt myelom, kræftbenastastase og andre sygdomme, med primære symptomer til at identificere.
(3) hyperuricæmi: set ved primær aldosteronisme, kaliumtab nefropati, renal tubular acidosis, Fanconi syndrom, Liddle syndrom, Bartter syndrom.
(4) hyperosmotisk polyuri: urinspecifik tyngdekraft større end 1.020, urins osmotisk tryk større end 300 mOsm / kgH20, set i: 1 urinsukker steg. 2 Urea er forhøjet (højt proteinindhold, ernæring med høj energi). 3 forhøjet urinnatrium (såsom når binyreinsufficiens).
(5) hypotonisk polyuri: urinspecifik tyngdekraft er mindre end 1,006, urinens osmotiske tryk <280mOsm / kgH20, set i: 1 nyrefunktion. 2 kaliumtab nefropati. 3 nyre diabetes insipidus. 4 urin med højt calciumindhold. 5 central diabetes insipidus. 6 spirituel polydipsi og så videre.
