hæmolytisk uremisk syndrom
Introduktion
Introduktion til hæmolytisk uremisk syndrom Hemlyticuremic syndrom (HUS): et syndrom kendetegnet ved hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyresvigt. Hovedsagelig findes hos spædbørn og små børn, kun snesevis af hjemlige rapporter, mere almindelige hos børn i skolealderen. Denne sygdom er en af de almindelige årsager til akut nyresvigt hos børn. Den har haft en lille epidemi i Agenyan, Nordamerika og Sydamerika. Der er ingen særlig behandling for denne sygdom, og dødeligheden er nået 77%. I de senere år på grund af omfattende behandling, især I den tidlige anvendelse af peritonealdialyse er dødeligheden faldet til 4,5%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,004% -0,005% Modtagelige mennesker: findes hovedsageligt hos spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akut nyresvigt, kongestiv hjertesvigt, lungeødem, hypertensiv encephalopati, hyperkalæmi, metabolisk acidose, kronisk nedsat nyrefunktion, mental retardering, epilepsi
Patogen
Årsag til hæmolytisk uremisk syndrom
Sygdommen er opdelt i tre hovedkategorier: primær, sekundær og tilbagevendende.
1, den primære har ingen klar årsag.
2, sekundær kan opdeles i følgende typer:
(1) Infektion: På nuværende tidspunkt er det relativt tydeligt, at E. coli O157: H7, O26O111O113O145, der producerer veracytotoxin, Shigella dysenteriae type I, også kan fremstille dette toksin og det neuroproximale enzym produceret af Pneumococci, Kan forårsage glomerulær og vaskulær endotelskade, andre ses stadig ved tyfus, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides-infektion og nogle virale infektioner såsom slimhindevirus Coxsackie-virus , Echo-virus, influenzavirus, Epstein-Barr-virus og rickettsia-infektion.
(2) sekundær til visse immunsvækkelsessygdomme, såsom agammaglobulinæmi og medfødt thymisk hypoplasi.
(3) Familie-arvelig: Sygdommen er autosomal recessiv eller dominerende arv, der forekommer i den samme familie eller søskende. Der er rapporteret om forekomsten af tre søskende i landet.
(4) lægemidler: såsom cyclosporin, mitomycin og prævention.
(5) Andre: såsom dem kombineret med graviditet, organtransplantation, glomerulær sygdom og kræft.
3, tilbagevendende episoder ses hovedsageligt i den genetiske disponering, børn efter transplantation, kan også se spredte tilfælde.
Nylige undersøgelser har vist, at patogenesen af denne sygdom hovedsageligt skyldes forskellige grunde forårsaget af endotelcelskader, især endotelcelskader forårsaget af spiralcytotoksin produceret af Escherichia coli og Shigella dysenteriae type I, såsom Endotelskader kan være forårsaget af nervenaminoaser, cirkulerende antistoffer og medikamenter produceret af vira og bakterier Humane vaskulære endotelceller har en glycoproteinreceptor (GB3), der accepterer spiralcytotoksin, som kan binde toksiner med høj affinitet. Inhibering af eukaryot cellesyntese af protein, hvilket resulterer i celledød, glomerulær endotelcellebeskadigelse og død kan medføre, at endotelceller og glomerulær kældermembran separeres i subendotelrummet og stimulerer lokal intravaskulær koagulation, cellulosaheparinaflejring Filtreringsområde og ændret permeabilitet af filtermembranen resulterer i nedsat glomerulær filtreringshastighed og akut nyresvigt.
Endotelcelskader, kollageneksponering kan aktivere blodpladeadhæsion og koagulering, røde blodlegemer kan deformeres mekanisk og opløses ved afsætning af cellulose, på den anden side et glycoprotein von Willebrand til stede i blodplader og endotelceller Frigørelse af faktor (VWF) efter celleskade kan også fremskynde blodpladeadhæsion og koagulering. Vaskulær endotelskade kan reducere syntesen af anti-trombocytaggregering prostacyclin (PGI2) og thrombocytoseproducerende thrombus frigivet efter blodpladeaggregation A2 (TXA2), i modsætning til PGI2, forårsager også vasokonstriktion, der fremmer trombose, der forårsager hæmolytisk anæmi og thrombocytopeni.
Elastase og andre proteolytiske enzymer frigivet ved neutrofil infiltration kan øge skaden på endotelceller og glomerulær kældermembran og fremme spaltningen af VWF, hæmme væksten af PGI2, fremme trombose og desuden mikroorganismerne Tilstedeværelsen af lipoproteiner og monocyt-afledte cytokiner, såsom interleukin I og tumor nekrosefaktor, kan forværre virkningen af cytotoksiner, øge skader på endotelceller og fremme blodkoagulation.
Den største læsion er i nyrerne; der er rapporteret trombose og celluloseanekrose i hjernen, binyrerne, leveren, milten, hjertemusklerne og tarmen i de senere år.
Under lysmikroskopi blev glomerulær kapillærvægfortykning, stenose, trombose og hyperæmi observeret, og celluloselignende matrix blev farvet med Schiffs periodiske syre (PAS) og periodisk syre hexamethylenetetraminsølv (PASM). Lille materiale kældermembran (GBM) med forskellig proliferation eller let vægt, mesangial hyperplasi og lejlighedsvis halvmånedannelse. Akut arteriel skade kan manifesteres som trombose og fibrinoid nekrose. Proliferativ okklusion af membranfibrose, mellemfibrose, der ligner hypertensiv vaskulær sygdom, kan have milde til svære tubulointerstitielle læsioner.
Immunofluoroskopi afslørede fibrinogen, koagulationsfaktor VIII og blodplademembranantigenaflejring i glomerulære kapillærer og vaskulær væg samt IgM og C3 afsætning.
Elektronmikroskopi er typisk for endotelcellehyperplasi, hævelse og dannelse af subendoteliale rum mellem endotelceller og GBM, herunder celluloselignende stoffer og lipider, epitelcellefodeprocesser fusion, kapillær vægfortykning, luminal stenose, lumen Rød blodlegemer eller restunkne røde blodlegemer kan ses, og GBM opdeles på grund af dannelse af endotelceller af kældermembranen eller lejlighedsvis mesangial indsættelse.
Disse ændringer kan være fokale, og i et mere alvorligt tilfælde kan ekstensiv glomerulær og vaskulær trombose med bilateral kortikal nekrose ses. Disse læsioner kan også ses i voksen HUS og trombotisk thrombocytopenisk purpura (TTP), så Mindre forskere mener, at HUS og TTP er forskellige manifestationer af den samme sygdom, og sidstnævnte er åben for offentligheden og har en dårlig prognose.
Forebyggelse
Forebyggelse af hæmolytisk uremisk syndrom
Ifølge det japanske lægeforum, 8. februar 2001: Undersøgelsen af den japanske lægeforening viste, at tidlig administration af fosfomycin kan forhindre hæmolytisk uremisk syndrom (HUS) forårsaget af tarmhæmoragisk E. coli-infektion.
19 9 8 ~ 19 9 På 9 år rapporterede 556 medicinske institutioner 1048 tilfælde af hæmoragisk E. coli-intestinal infektion. Af de 1033 tilfælde, der var effektive, var 655 symptomatiske enteriske hæmoragiske E. coli-infektioner. Symptomer, i alt 601 antibiotika, hvoraf det mest fosfor (60, 2%), foruden norfloxacin (5. 5%), kanamycin (2.0%), anvendelse af andre antibakterielle Lægemidlet er 27,6%.
Af de 655 tilfælde forekom 31 tilfælde af HUS, hvoraf 5 døde. Diagnosen af HUS var i henhold til Japanese Society for Pediatric Nephrology HU S-standard: 1 med hæmolytisk anæmi (Hb 10g / dl), 2 med thrombocytopenia (100.000 / μl eller mindre) 3, den akutte nyredysfunktion (serumkreatininkoncentration er mere end 1,5 gange den normale værdi for hver aldersgruppe).
Hos patienter med intestinal hæmoragisk Escherichia coli-infektion uden fosfomycin var forekomsten af HUS 11,11%, og i gruppen af fosfomycin (362 tilfælde), 11 tilfælde af HUS (incidensrate 3. 04%), forholdet mellem de to Forholdet var 0. 251, en signifikant forskel. Undersøgelsen fandt også, at forekomsten af HUS på den tredje dag var 2. 17%, efter 4 dage, var lægemidlets forekomst 4,55%, så det skulle indgives så hurtigt som muligt. Undgå, at HUS opstår.
Komplikation
Komplikationer af hæmolytisk uremisk syndrom Komplikationer akut nyresvigt congestiv hjertesvigt pulmonal ødem hypertensiv encephalopati hyperkalæmi metabolisk acidose kronisk nyresvigt mental retardationsepilepsi
Akutte komplikationer af akut nyresvigt såsom kongestiv hjertesvigt, lungeødem, hypertensiv encephalopati, hyperkalæmi, metabolisk acidose osv., Kronisk nyreinsufficiens, neurologiske skader, der følger Såsom mental retardering, lammelse af lemmer, abnormiteter i mental adfærd og anfald.
Symptom
Symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom Almindelige symptomer Ingen urinoliguri, hæmaturi, diarré, gentagne opkast, mavesmerter, højt blodtryk, intermitterende hæmaturi, sløvhed
Sygdommen findes hovedsageligt hos spædbørn og småbørn, Sydamerika og Sydafrika, gennemsnitsalderen er <18 måneder, Nordamerika <3 år gammel, Indien omkring 60% <2 år gammel, indenrigsrapport 1 gruppe 38 tilfælde, 19 tilfælde 7-13 år gammel, køn er mandlig Herre, der er ingen signifikant forskel med fremmede lande.
Prodromale symptomer er for det meste gastroenteritis, manifesteres som mavesmerter, opkast og diarré, kan være blodig diarré, meget lig ulcerøs colitis, der er rapporter om akut mave, nogle få prodromale symptomer på luftvejsinfektion, der tegner sig for ca. 10% ~ 15%, den prodromale periode varede ca. 3 til 16 dage (gennemsnit 7 dage), og dødeligheden af patienter uden gastroenteritis prodromale symptomer var signifikant højere.
Efter den prodromale periode, efter et par dage eller uger med intermitterende, øjeblikkeligt akut begyndelse, er der alvorlige manifestationer inden for få timer, herunder hæmolytisk anæmi, akut nyresvigt og blødningstendens, de mest almindelige klager er melena, hæmatese, ingen urin , oliguri eller hæmaturi, tegnede børn med svagt, svagt, højt blodtryk 30% til 60%, næsten 25% af patienterne med kongestiv hjertesvigt og ødemer, 30% til 50% af patienterne med hepatosplenomegali, ca. 1/3 af patienterne Hudekschymose og subkutant hæmatom, 15% til 30% af børn med gulsot.
Nogle symptomer varierer fra region til region, for eksempel i Indien forekommer sygdommen ofte efter dysenteri, og 60% har feber. I Argentina og Australien er symptomer på centralnervesystemet hyppigere hos 28% til 52%, hvilket er kendetegnet ved slapphed og unormal personlighed. Krampe, koma, hemiplegi, ataksi osv.
I henhold til symptomerne på ujævnhed og pludselig forekomst af hæmolytisk anæmi er trombocytopeni og akut nyresvigt ikke vanskelige at diagnosticere, men bør være forårsaget af andre årsager til akut nyresvigt, glomerulonephritis, thrombocytopeni og hæmolytisk anæmi. identifikation.
Den største prognose er graden af nyreskade, 86% til 100% har oliguri, 30% har ingen urin (i 4 dage til flere uger), og nogle spædbørn har kun forbigående oliguri og urinforstyrrelser, de fleste patienter Nyrefunktion kan genoprettes fuldstændigt, og nogle patienter med kronisk nyreinsufficiens og hypertension kan have tilbagefald Prognosen for patienter med tilbagefald er dårlig.
Undersøge
Undersøgelse af hæmolytisk uremisk syndrom
1, hæmatologiske ændringer på grund af akut hæmolyse, hæmoglobin faldt markant, kan reduceres til 30 ~ 50 g / l, netværk, røde blodlegemer steg markant, serum bilirubin steg, det omgivende blodbillede er kendetegnet ved morfologiske abnormiteter i røde blodlegemer, ydelsen i forskellige størrelser Polykromatisk, trekantet, tornformet og røde blodlegemer, hvid blodcelleforøgelse kan ses hos 85% af patienterne, 90% af tilfældene har trombocytopeni i begyndelsen af sygdommen, gennemsnittet er 75 × 109 / L, for det meste vender tilbage til det normale inden for 2 uger .
2. Resultaterne af undersøgelse af koagulationsfaktor hænger tæt sammen med sygdomsstadiet. I det tidlige stadium forlænges protrombintiden, fibrinogen reduceres, fibrinnedbrydningsprodukter øges, og blodkoagulation II, VIII, IX og X-faktorer reduceres, men vender tilbage til det normale efter flere dage. .
3, urinrutine kan ses i forskellige grader af hæmaturi, røde blodlegemer, 10% har grov hæmaturi, alvorlig hæmolyse kan have hæmoglobinuri, derudover er der forskellige grader af proteinuri, hvide blodlegemer og afstøbninger, nyrefunktionstest kan ses i forskellige grader Metabolisk acidose, hyperkalæmi og azotæmi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hæmolytisk uremisk syndrom
Diagnose kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratoriefund.
Det hemolytiske uremiske syndrom bør differentieres fra trombotisk thrombocytopenisk purpura Hæmolytisk uremisk syndrom med feber og symptomer i centralnervesystemet er ikke let at skelne fra trombotisk thrombocytopenisk purpura.Den sidstnævnte skade på centralnervesystemet er mere kompliceret end hæmolytisk uremisk syndrom. Symptomerne er mere almindelige og tungere, og nyreskader er lettere end hæmolytisk uremisk syndrom.Dertil kommer, at trombotisk thrombocytopenisk purpura hovedsageligt ses hos voksne, mens hæmolytisk uremisk syndrom hovedsageligt findes hos børn, især spædbørn.
Derudover er det også nødvendigt at differentiere fra immunhæmolytisk anæmi, idiopatisk trombocytopeni, sepsis, paroxysmal natlig hæmoglobinuri, akut glomerulonephritis, akut nyresvigt forårsaget af forskellige årsager.
