Reparation af brystvægsdefekt i Polen syndrom

I 1841 beskrev Polen først medfødte pectoralis major og pectoralis minor muskler med og uden deformitet. Først i 1962 blev sådanne misdannelser kaldet Polen-syndrom. Misdannelsen af ​​dette syndrom indbefatter også sternalt hoveddysplasi af pectoralis major og pectoralis minor muskler og lungesputum i den forreste del af den anden til femte ribben og den bruskdefekt i kropen. Ved indånding er defekten af ​​det højre brystbrusk deprimeret indad; ved udånding er den højre brystbruskdefekt konveks udad. Mild dysplasi i brystet, til fuldstændigt fravær af brystet, mangel på brystvorter. Der er mindre subkutant fedt i brystet og intet hår. Hånddeformiteter inkluderer palmedeformitet, korte fingre og fingerdeformiteter, små scapula, elevation og vingeformiditet. Syndromet er relativt sjældent, og den estimerede forekomst er 1 ud af 3 millioner. Polen-syndrom kan også forbindes med et andet sjældent syndrom, bilateral eller ensidig brok og okulær bortføringslammelse, kaldet Mobius-syndrom. Shamberger et al rapporterede 75 tilfælde af Polen-syndrom, 40 mænd, der tegner sig for 53,3%, 35 kvinder, der tegner sig for 46,7%; 44 patienter til højre, der tegner sig for 58,7%, 30 patienter til venstre, der tegner sig for 40%; 1 sag på begge sider, der tegner sig for 1,3%; kombineret hånddeformitet tegnede sig for 66,7%; kombineret brystdeformitet tegnede sig for 49,3%. Barnets bryst blev nedadtrykt, brystbenet blev drejet til den påvirkede side, og den modsatte side var konveks og deformeret, svarende til 32,0%. Bestemmelse af omfanget af brystvægsmuskler og knogledefekter er vigtigt for designet af brystvæggenrekonstruktion og valget af reparationsmaterialer. Behandling af sygdomme: misdannelser i brystvæggen i blødt væv Indikationer Polens syndrom reparation af brystvægsdefekter gælder for: 1. Ribbensbrusk, der understøtter thoraxburet, har en stor invagination eller defekt og bør repareres kirurgisk for at reducere thorax invaginationen og eliminere den unormale vejrtrækning i brystvæggen. 2. Costal brusk defekt, brystben drejes til den berørte side, med eller uden kontralaterale costal brusk. 3. Kvindelige patienter, manglende bryst på den berørte side, kan udføre brystangioplastik på samme tid. 4. Brystet og de små muskler er begrænset til brystbenet. De uden funktionel indflydelse har ikke brug for reparation af brystvæggen. Preoperativ forberedelse Omfattende undersøgelse af omfanget og omfanget af bryst- og hånddeformiteter, samarbejde med Institut for Plastisk kirurgi, iscenesættelse af korrektion af bryst- og hånddeformiteter. Kirurgisk procedure Intratrakeal intubation kombineret med anæstesi. I liggende position, hvis latissimus dorsi muskelklap skal bruges, anvendes sidepositionen. 1. udskæring Median langsgående snit i brystbenet eller det fjerde ribbeniveau mellem de to brystvorter og det tværgående snit i den nedre brystfold. Klip huden, subkutant væv, muskler, fri klap og fri brystmuskelklap fra lateral side af brystbenet, idet den intakte thorax og små muskler bevares. 2. Udsættelse af katalysatorbrusk Mangel på kropbrusk, dysplasi i brystmuskler, på grund af brystfascia, dyb brystfascia til huden er meget tynd, bør være meget forsigtig, når du adskiller, må du ikke adskille dette lag i brystet. 3. Korriger sternens rotation indad deformitet Brystben drejes generelt i den berørte side, og den kileformede brystben-osteotomi forskydes på tværs under den anden kostale brusk, og brystbenpladen skæres 5 til 8 mm og sutureres derefter med en tyk tråd. 4. Resektion af subperiosteal brusk Knogletransplantater bør gives til patienter med store områder med bruskdefekter i kilden. Den kontralaterale ribbrusk stakk ud fra brystet, og underperioden brusk blev fjernet. Metoden var den samme som tragtkisteoperationen. Hvis den bruskmæssige bruskdefekt er 2 til 4, tages 5. og 6. ribben fra den modsatte side, og ribben deles langs den langsgående akse for at opretholde den maksimale mekaniske understøtningskraft, og suturen fastgøres mellem den ødelagte kropbrusk og brystbenet. 5. overførsel af latissimus dorsi Kvinder med brystmangel kan udføre brystangioplastik på samme tid. Stor bryst og lille muskel fraværende, kan bruge latissimus dorsi muskeloverførsel muskel klap, direkte med subclavian, sternale fiksering, der dækker ribbenene, korrigerer fraværet af brystmusklen og subclavian depression. I fravær af kvindelige bryster implanteres kunstige materialer under latissimus dorsi for at afslutte mammoplastik. komplikation 1. Hud- og muskelflappen er nekrotisk på grund af utilstrækkelig blodforsyning. 2. Brystimplantater implanteres med kunstig protese og skal fjernes.