Overdreven sekretion af katekolaminer
Introduktion
Introduktion Pheochromocytoma kan kaldes catecholamine. Pheochromocytoma stammer fra det pheochromiske væv i binyremedulla, sympatiske ganglier, paraganglia eller andre steder. På grund af den paroxysmale eller vedvarende sekretion af en stor mængde norepinephrin og adrenalin er tumorceller klinisk til stede med paroxysmal eller vedvarende hypertension, hovedpine, sved, hjertebanken og metaboliske lidelser. Hvis du kan få tidlig behandling, kan du helbrede.
Patogen
Årsag til sygdom
Pheochromocytoma er placeret i binyrerne, der tegner sig for 80% til 90%, og er for det meste ensidigt. De ekstra-binyretumorer er hovedsageligt lokaliseret i den ekstraperitoneale og abdominale aorta (10% til 15%), og nogle få er lokaliseret i nyren og leverhilum. specielle dele såsom blæren og endetarmen. Multi-godartet, ondartet tegnede sig for 10%. Som med de fleste tumorer forbliver etiologien af sporadisk pheochromocytom uklar. Familiel pheochromocytoma er genetisk relateret. Det er rapporteret, at pheochromocytoma i multiple endokrine neoplasier (MEN-2A, MEN-2B) har en kort kromosomarm, og det har vist sig, at begge har et kromosom 10 REI-prototo-oncogen. En kimlinjemutation, MEN2A, udviser en mutation i exon RET10, der koder for en cysteinrest i den ekstracellulære proteinligandbindingsregion og derved påvirker tyrosinkinase-receptoren på celleoverfladen. MEN-2B har en mutation i kromosom 8 RETB-prototo-onkogen, der påvirker det tyrosinkinasekatalytiske sted i det proteinbindende område i cellen. Tyrosinkinaser er involveret i reguleringen af cellevækst og variation. Dette fører til begyndelsen af modtagelige populationer.
Fenotype-cytom i von Hippel-Lindau-syndrom, genskade findes i VHL-genet (også kendt som tumorundertrykkende gen) på 3p25 ~ 26, mutationer er forskellige og tre eksoner (eksoner 1, 2, 3) Mutationer kan forekomme som nonsensmutationer, missense-mutationer, frameshift-mutationer eller sletningsmutationer, og pheochromocytoma er forbundet med missense-mutationer. Når et gen muteres, er cellevækst ude af kontrol, og en tumor dannes. VHL-gen-kimcellelinjemutationen bestemmer tumorsensibiliteten og sygdomsstatus for VHL-familien, og VHL-genet somatisk cellelinjemutation er relateret til tumorens ondartede tendens. I multiple neurofibromer (type I og II) er pheochromocytoma kun forbundet med type I, og dets grundlæggende genetiske skade er en inaktiverende mutation af RF1-genet i kromosom 17. Dette gen er også et tumorundertrykkende gen, som, når det går tabt, kan føre til udvikling af pheochromocytoma og andre tumorer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Urin catecholamine-udfordringstest monoamine oxidase
Pheochromocytoma tegner sig for ca. 0,5 til 1% af årsagen til hypertension. Mere end 90% af patienterne kan helbredes ved operation. Da denne sygdom risikerer at forårsage en nødsituation, og nogle af dem er ondartet pheochromocytoma, bør den diagnosticeres tidligt. Fordi patienter ofte har intermitterende episoder, bringer det visse vanskeligheder ved nogle eksperimenter og undersøgelser, hvorfor valg af undersøgelsesmetoder bør overvejes omfattende.
Laboratorieundersøgelse
Generelle laboratorieundersøgelser er ikke specifikke. Sukkertolerancen faldt, basismetabolismen steg, og blodskorpionproteinet kombineret med jodpolitikere havde referencebetydning. Bestemmelse af blod, urinkatecholaminer og metabolitter udføres normalt som en specifik test.
Adrenalin og noradrenalin nedbrydes først til metaneprin i den metaboliske proces og nedbrydes til sidst til 3-methylamino 4-hydroxymandelic acid (VMA). Derfor måles meta-adrenalin i urin og VMA i laboratoriet som en diagnostisk indikator for funktionelt pheochromocytoma. Imidlertid kan binyrerne og VMA påvirkes af visse lægemidler, såsom monoaminoxidaseinhibitorer, chlorpromazin, lithiumpræparater og fødevarer såsom kaffe, bananer osv., Der påvirker resultaterne. Urin sorg er fuldstændigheden af stagnation, og om det er i angrebsperioden, hvilket kan påvirke måleresultaterne. Disse faktorer skal være opmærksomme nok.
Bestemmelse af urinekatekolamin er mere følsom og pålidelig, men de tekniske krav er højere. Det menes at være den mest følsomme indikator for katekolaminsekretion på kort sigt. Den diagnostiske værdi af adrenalin-dominerende er højere.
I de senere år er anvendelsen af følsom og specifik radioimmunoassay blevet udført for at bestemme norepinephrin, adrenalin og dopamin i blodet. Selvom de eksperimentelle betingelser er høje og dyre, er det den mest følsomme til diagnosen pheochromocytoma. Metoden, især ved hjælp af denne undersøgelse, findes i normalt blodheochromocytom.
I de senere år fandt Kuchel et al, at de tre komponenter i catecholamines, norepinephrin, adrenalin og dopamin eksisterer i blodcirkulationen på to måder, nemlig fri tilstand og kombineret tilstand. 80% af norepinephrin og adrenalin i den perifere blodcirkulation er i en bundet tilstand, mens næsten 100% af dopamin er i en bundet tilstand. Tidligere blev alle katekolaminer i fri tilstand bestemt i laboratoriet. Den bindende tilstand af catecholamin blev bestemt og fundet.
2. Farmakologisk test
Farmakologiske tests er ikke specifikke og har visse falske negativer, falske positive og bivirkninger. Det er dog af diagnostisk betydning at anvende en lægemiddelprøve til patienter, der er mistænkelige og ikke har nogen unormale forhold ved bestemmelse af katekolamin.
Der er to brede kategorier af farmakologiske test, nemlig blokade af alfa-adrenerge receptorblokkere, såsom phentolamin (regitin), til start af vedvarende hypertensive patienter eller patienter med paroxysmal hypertension. Hvis blodtrykket skyldes overdreven sekretion af noradrenalin og adrenalin. Blodtrykket faldt hurtigt inden for 2 minutter efter intravenøs injektion af benzylamin. Det systoliske blodtryk falder mere end 4,65 kPa (35 mmHg), og det diastoliske blodtryk falder mere end 3,3 kPa (25 mmHg) og holdes positivt i 3 til 5 minutter eller mere. Beroligende midler og blodtrykssænkende medikamenter skal afbrydes i 1 uge før testen for ikke at påvirke bestemmelsens nøjagtighed.
Det er rapporteret, at clonidin kan anvendes til inhiberingsassays. Efter oral clonidin blev blodkatecholaminer hos ikke-pheochromocytomhypertensive patienter inhiberet og formindsket, mens hos patienter med pheochromocytom kunne frigivelsen af tumor-autonome catecholaminer ikke hæmmes, så blodkategolaminniveauerne var uændrede.
Udfordringstesten er induktion af stimulering hos patienter med paroxysmal hypertension uden episoder og lavt blodtryk ved hjælp af histamin. To minutter efter intravenøs injektion af histamin steg det systoliske blodtryk med mere end 6,65 kPa (50 mmHg), og det diastoliske blodtryk steg med mere end 3,99 kPa (30 mmHg), hvilket var positivt. Hos normale mennesker og patienter med essentiel hypertension kan blodtrykket nedsættes efter injektion, og ansigtsskylning, hovedpine og kvalme er også til stede. Denne test har visse risici, og benzyloxazolin bør forberedes under testen. Denne test har visse risici. Benzyloxazolin skal tilberedes under testen, så den kan bruges, når blodtrykket er for højt. For dem med en historie med hjerteinfarkt, hjerneblødning og hjertesvigt er denne test forbudt.
Glucagon stimulerer frigivelsen af catecholamines fra binyre medullær pheochromocytoma, hvilket forårsager hypertension, men ikke hos normale og essentielle hypertensionspatienter. Dets bivirkninger er meget mindre end histamin og sikrere.
3. Positioneringsdiagnose
B-mode-ultralyd og CT-scanning har stor diagnostisk nøjagtighed for pheochromocytoma og er ikke-invasive, og tilstande bør være den foretrukne metode til undersøgelse. Tumorer over 1,5 cm kan placeres nøjagtigt ved CT-scanning. Det er vanskeligere at være mindre end 1 cm. Det skal kombineres med andre undersøgelser for omfattende analyse. CT-scanning kan ikke kun lokalisere og måle tumorens størrelse, men også bestemme, om den har infiltration eller metastase i henhold til tumorgrænsen og andre tilstande, således at der vælges passende behandlingsmetoder.
Segmental blodprøvetagning af vena cava, placering af pheochromocytoma, især for små tumorer, ektopiske tumorer eller andre tumorer, der ikke kunne lokalisere tumoren, har en høj værdi, kan give en bestemt reference for CT-scanning.
131I-meta-iodobenzidin (131I-MIBG) angiografi, som er blevet udført i de senere år, tilvejebringer en vigtig metode til diagnose og lokalisering af pheochromocytoma. Princippet er, at MIBG ligner kemisk lighed med noradrenalin og kan optages med binyremedulla og pheochromocytoma. Derfor er det specifikt til pheochromocytoma-undersøgelse og kan identificere, om tumoren i andre dele af binyren eller binyrerne er pheochromocytoma. Det har fordelene ved sikkerhed, specificitet og høj nøjagtighed.
Diagnose
Differentialdiagnose
Mange sygdomme har lignende pheochromocytoma manifestationer, så differentiel diagnose er vigtig.
Væsentlig hypertension
Nogle patienter med essentiel hypertension udviser høj sympatisk excitabilitet, manifesteret som hjertebanken, hyperhidrose, angst og øget hjerteproduktion. Imidlertid er patientens urinekatekolaminer normale. Især er bestemmelsen af catecholamines under forværring af urin mere nyttig til at udelukke pheochromocytoma.
2. Intrakranial sygdom
I tilfælde af intrakraniel sygdom med højt intrakranielt tryk kan der forekomme symptomer såsom svær hovedpine som pheochromocytoma. Patienter har ofte tegn på anden neurologisk skade til støtte for den primære sygdom. Du skal dog også være opmærksom på pheochromocytoma kompliceret med hjerneblødning.
3. Neuropsykiatriske lidelser
Det forveksles let med begyndelsen af pheochromocytoma i angstepisoder, især med hyperventilation. Men blodtryk er normalt normalt ved et angstanfald. Hvis blodtrykket også stiger, er det nødvendigt at måle blod og urin-katekolaminer for at hjælpe med at identificere. Beslag ligner også pheochromocytoma, nogle gange kan blodkatekolaminer også forhøjes, men urinekatekolaminer er normale. Der er auraer før anfald, unormal EEG og effektiv antiepileptisk behandling for at hjælpe med at udelukke pheochromocytoma.
4. Menopausalt syndrom
Kvinder i overgangsperioden i overgangsalderen vil have en række symptomer forårsaget af østrogenmangel, såsom hedetokter, svedtendens, irritabilitet, humørsvingninger osv., Svarende til begyndelsen af pheochromocytoma gennem forståelsen af menstruationshistorie, kønshormoner og CA Assayet kan være nyttigt til identifikation.
5. Andet
Hyperthyreoidisme præsenterer med høje metaboliske symptomer og højt blodtryk. Det diastoliske blodtryk er imidlertid normalt, og katekolaminerne øges ikke. Koronar hjertesygdom angina pectoris, akut myocardieinfarkt osv. Skal differentieres fra pheochromocytoma. Generelt kan det skelnes i henhold til ændringen af elektrokardiogram på begyndelsestidspunktet og forbedringen af behandlingen af myokardieblodforsyning.
