polycytæmi
Introduktion
Introduktion Erythroblasting henviser til det faktum, at antallet af røde blodlegemer pr. Enheds blodvolumen er højere end den normale grænse. Det antages generelt, at voksne mænd med røde blodlegemer> 6 millioner / mm 3 og voksne kvinder> 5,5 millioner / mm 3 er erytrocytose. Forøget relativ ses i blodkoncentration, absolut stigning i liv i høj højde, føtal og neonatal, svær fysisk arbejdskraft, alvorlig hjerte- og lungesygdom og polycythemia vera.
Patogen
Årsag til sygdom
1. Relativ stigning i plasmavolumen, hvilket resulterer i et relativt øget volumen af røde blodlegemer, set ved opkast, diarré, overdreven svedtendens, omfattende forbrændinger, diabetes insipidus, binyresvigt, thyreoidea-krise, diabetisk ketoacidose.
2. Absolut stigning: (1) Sekundær polycythæmi findes i beboernes medicinske uddannelsesnetværk i høj højde, og det alvorlige hjerte-lungesygdomme, medicinsk uddannelsesnetværk, indsamler og organiserer, unormal ilthemoglobinsygdom med lav iltbæreevne osv. Lav iltmætning, hvilket resulterer i øget kompensatorisk erythropoietin, nyrecancer, hepatocellulært karcinom, livmoderfibroider, æggestokkræft, polycystisk nyre osv., Erythropoietin ikke-kompensatorisk stigning, kan også forårsage sekundær stigning Forøget erytrocytose.
(2) Polycythemia vera.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Erythrocyyt volumenfordelingsbredde (RDW) erythropoietin erythrocyte osmotisk skrøbelighedstest erythrocytt volumenindeks erythrocytt levetid
Antallet af røde blodlegemer og mængden af blod rødt og hvidt i enhedsvolumenet af blod overskrider den øvre grænse for referenceværdien. Generelt forøges efter gentagne undersøgelser voksne, mandlige røde blodlegemer> 6,0 × 10 12 / L, hæmoglobin> 17 g / L, voksende kvindelige røde blodlegemer> 5,5 × 10 12 / L, hæmoglobin> 16 g / L.
Diagnose
Differentialdiagnose
Polycythæmi kræver identifikation af følgende symptomer.
1. Polycythemia Vera er en myeloproliferativ lidelse forårsaget af spredning af unormale pluripotente stamcellekloner. Forekomsten er omkring 1 / 100.000, for det meste hos ældre 60 år eller derover. Det er ekstremt sjældent i barndommen, og kun 1% af alle tilfælde forekommer under 25 år. Det meste af starten er langsomt. Som et resultat af øgede røde blodlegemer øges blodviskositeten, blodgennemstrømningen er langsom, mikrosirkulationsforstyrrelser, systemisk vasodilatation og overbelastning. Almindelige symptomer inkluderer hovedpine, svimmelhed, synsnedsættelse, rød hudfarve, konjunktival hyperæmi, forhøjet blodtryk, hepatosplenomegaly og vaskulær emboli. Det er også almindeligt ved nasal udflod og hudfregner. Overdreven sved og vægttab om natten er også almindelige. Fundusundersøgelse viste dilatation af netvene, overbelastning, tykkelse, mørk lilla osv. Cirka en tredjedel af patienterne har diastolisk blodtryk. Knoglemarvscellekromosomundersøgelse kan ses i en række forskellige ikke-specifikke afvigelser, såsom den ottende tris, det niende legeme eller 5 og 7 eller 22 del af sletningen. Antallet af røde blodlegemer er for det meste 6 til 10 × 10 12 / L (6 millioner til 10 millioner / mm 3) eller mere, hæmoglobin 160 til 250 g / l (16 til 25 g / dl), hæmatokrit 54% til 80%, og hvide blodlegemer steg moderat. Trombocytosen kan nå 400 til 1100 × 109 / L (400.000 ~ 1,1 million / mm3). Myeloid hyperplasi er aktiv, og granulocytter / erythrocytter reduceres. Hemoglobin F er let forhøjet, og leukocytalkalisk phosphatase og plasma B12 øges. Erythroidprogenitorceller kan formeres in vitro uden behov for erythropoietin. Arteriel iltmætning var> 92%.
Behandlingsmetoder er:
1. Venøs blødning kan reducere blodvolumen til normal på kort tid, reducere symptomer, reducere blødning og trombosemuligheder. Blødning 200 til 400 ml hver 2. til 3. dag, indtil antallet af røde blodlegemer er 6,0 × 10 12 / L eller mindre, og hæmatokritet er 50% eller mindre. Blodudslipning kan opretholde effekten i mere end 1 måned. Denne metode er enkel og kan bruges først. Yngre patienter, såsom ingen trombotiske komplikationer, kan behandles med blod alene. Efter blodudslipning er der imidlertid en mulighed for at forårsage en stigning i rebound af røde blodlegemer og blodplader. Gentagen blodudladning har en tendens til at forværre jernmangel, og det tilrådes at være opmærksom. For ældre patienter med hjerte-kar-sygdom skal blodudladning være forsigtig, mere end 200 ~ 300 ml kan intervallet forlænges lidt. Adskillelse af blodlegemer kan være et stort antal røde blodlegemer, men bør suppleres med et enkelt volumen af samme type plasma, blodinjektion skal være intravenøs rehydrering på samme tid for at fortynde blodet.
2. Kemoterapi:
(1) Hydroxyurea er en ribonukleinsyreduktase, der har en god hæmmende virkning på polycythemia vera og har ingen bivirkninger af leukæmi. Den daglige dosis er 15-20 mg / kg. Hvis de hvide blodlegemer holdes på 3,5 til 5 × 10 9 / L, kan hydroxyurinstoffet påføres periodisk i en lang periode.
(2) Alkyleringsmiddel? Effektiviteten er 80% -85%. Cyclophosphamid og L-anilinsennep (Malfaron) har en hurtigere effekt, og remissionstiden er langvarig med busulfan og chlorambucil. Den helbredende virkning varer cirka et halvt år. Nitrobutyric sennep har færre bivirkninger og er mindre tilbøjelige til at forårsage trombocytopeni, hvilket er en fordel. Alkyleringsmidler forårsager også leukæmi, men er mindre radioaktive. Mængden og fremgangsmåden til alkyleringsmiddel: startdosis af cyclophosphamid er 100-150 mg / d, busulfan, malfuron og chlorambucil er 4-6 mg / d og kan opretholdes efter 4 ugers eftergivelse efter remission. Dosis, cyclophosphamid, er 50 mg pr. Dag, og busulfan er 2 mg pr. Dag eller hver anden dag.
(3). Cephalosporinbasen? Hjemlig anvendelse af dette produkt 2 ~ 4 mg, tilsat til 10% glukoseopløsning intravenøst en gang dagligt, kontinuerlig eller periodisk påføring af hæmatocrit og hæmoglobin til normal. Den gennemsnitlige responstid var 60 d, og den gennemsnitlige remissionstid var over 18 måneder.
3. Interferon alfa-behandling: Interferon hæmmer celleproliferation.Det er også blevet brugt til behandling af denne sygdom i de senere år. Dosis er 3 millioner U / m2, 3 gange om ugen, subkutan injektion. Efter 3 måneders behandling krymper milten, og antallet af blodudslip falder. Remission kan nå 80%.
4. Radionuklidbehandling af 32P β-stråler kan hæmme nuklear opdeling og reducere antallet af celler. Den oprindelige orale dosis var 11,1 × 107 ～ 14,8 × 107 Bq. Efter ca. 6 uger begyndte antallet af røde blodlegemer at falde, og de 3-4 måneder var tæt på det normale. Symptomerne blev lettet, og ca. 75% -80% var effektive. Hvis tilstanden ikke løser efter 3 måneder, kan den indgives en gang til. Aflastningstiden er 2 til 3 år. 32P har potentiale til at omdanne patienter til leukæmi, så det er sjældent blevet brugt i de senere år. Dårlig prognose, mere død af venøs emboli, større blødninger eller udvikling af myelofibrosis og akut leukæmi.
For det andet familiær godartet polycythæmi. Benignfamilial polycythemia er en autosomal arvelig sygdom med forskellig penetrans. Mere sjældent. Milde symptomer, ofte hovedpine, sløvhed, svimmelhed og træthed eller overhovedet ingen symptomer. Det syge barn har en dyb rød hudfarve og conjunctival overbelastning, men ingen splenomegali. Blodgruppeundersøgelse har kun overdreven spredning af røde blodlegemer, hæmoglobin er ofte over 200 g / l (20 g / dl), og blodvolumen øges. Hvide blodlegemer og blodplader er normale. Der er de samme patienter i familien. Denne sygdom er for det meste godartet og kan leve til normale år. Hvis blodet er tykt og symptomerne forårsages, kan blodudgivelsesbehandling anvendes.
For det tredje sekundær polycythæmi. Sekundær polycythæmi er forårsaget af mange forskellige årsager. En række forskellige sygdomme, der kan forårsage polycythæmi: se klassificeringen af sekundær polycythæmi:
1. Vævshypoxia eller iltfrigørelsesforstyrrelse
(1) Fysiologisk:
1) føtal periode
2) Utilstrækkeligt iltindhold i miljøet: plateauområdet
(2) Patologisk:
1) Utilstrækkelig lungeventilation: lungesygdomme såsom bronchiektase, lungesygdomme, fedme (Pickwickian syndrom)
2) Lungearterie og venøs fistel.
3) Cyanotisk medfødt hjertesygdom.
4) Unormal hæmoglobinsygdom: hæmoglobin M, sulphi-hæmoglobin og methemoglobin har dårlig iltbæreevne.
2. Funktionen af knoglemarvsdannende røde blodlegemer forbedres.
(1) Endogen:
1) Nyre: nefroblastom, binyreadenom, polycystisk nyre, nyrearteriestenose osv.
2) Adrenal kirtel: pheochromocytoma, Cushing-syndrom, medfødt binyrebarkhyperplasi, binyreadenom og primær aldosteronisme.
3) Lever: hepatoma.
4) Cerebellum: angioblastoma.
(2) Eksogen:
1) Anvend testosteron eller et lignende stof.
2) Anvendelse af væksthormon.
3. Nyfødte.
(1) transfusion af moderkagen: moderen transfunderes til fosteret, modtageren af tvillingerne.
(2) Navlestrengen ligeres for sent.
