kryoglobulinæmi
Introduktion
Introduktion Kold globulin, også kendt som koldt immunglobulin, er et protein eller proteinkompleks, der udfældes naturligt ved lave temperaturer og opløses efter opvarmning. Når kold globulin vises i blodet, kaldes det kryoglobulinæmi. De kliniske manifestationer af denne sygdom er varierende, hovedsageligt relateret til typen af kold globulin. Ud over de kliniske manifestationer af den primære sygdom kan nogle tilfælde være asymptomatiske. Andre patienter har ofte høj blodviskositet og agglutination af røde blodlegemer forårsaget af kold nedbør i globulin. Patologiske fænomener såsom trombose. Almindelige symptomer inkluderer Raynauds fænomen (dvs. kold cyanose), purpura, nekrose, mavesår, kold urticaria, ledssmerter, følelsesløshed og andre organer involveret i de dybe blodkar involveret i nyre, hjerne, lever og milt. skader.
Patogen
Årsag til sygdom
Denne patologiske tilstand er ofte sekundær for visse primære sygdomme, såsom infektioner, autoimmune sygdomme og visse immunproliferative sygdomme.
Undersøge
Inspektion
1. Generel laboratorieinspektion
ESR øges ofte, hæmoglobin reduceres, thrombocytopeni, hæmagglutineringsforstyrrelse, falsk positiv reaktion i laboratorieforskning af seksuelt overførte sygdomme, gammaglobulin øges, reumatoid faktor er ofte positiv, og titer er høj.
2. gamma globulin
Øget.
3. Immunologisk undersøgelse
Serumkomplementreduktion, især C4. Reumatoid faktor, antinuclear antistof, kold globulin positiv.
4. Bestemmelse af kryoglobulin
Mere end 90% af patienterne med type I og 80% af type II har et koldt globulinindhold på> 1 mg / ml, og mere end 80% af type III-patienter har <1 mg / ml.
5.Ig check
lgM er ofte forhøjet, og nogle patienter har øget IgG og IgA.
6. Serumkomplement
Type I er normal, og patienter med blandet kryoglobulinæmi har ofte et fald i komplement.
7. Andet
Coomb-testen var positiv og positiv for antinukleære antistoffer. Direkte immunofluorescens viste Ig, komplement og fibrinogenaflejring i karvæggen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Kondenseret agglutinin
Det skyldes selvaggregeringen i de små blodkar, efter at det dyre lektin i serumet er koldt.De fremtrædende symptomer er ekstremiteterne og næsen, cyanose i øret, følelsesløshed og smerte, og den hemolytiske anæmi og paroxysmalness. hæmoglobinuri.
2. Kold fibrinogenæmi
Proteinet med kondensation i plasma, kliniske manifestationer af urticaria, følelsesløshed og blødning af ekstremiteterne, kan være primær eller sekundær for visse ondartede sygdomme.
3. Cyanose i hånd og mund
Det skyldes hudens krampe, det sekundære hårtab forårsaget af den sekundære ekspansion af kapillærerne og venerne, og der er mange spontane symptomer.
