for tidlig lukning af kraniesuturer
Introduktion
Introduktion Smal kraniel sygdom tegner sig for ca. 38% af hoved abnormaliteter, og dens kliniske manifestationer manifesterer sig hovedsageligt i forskellige former for kraniumdeformiteter. Da kranialsuturen lukkes for tidligt, begrænses væksten af kraniet, hvilket forhindrer udviklingen af hjernen, hvilket resulterer i en stigning i det intrakranielle tryk. Patienter kan have to udragende øjne, lavere syn, okulær dyskinesi, optisk skiveødem eller sekundær atrofi, synsnedsættelse eller blindhed. Nogle patienter kan have mental retardering, og symptomer som hovedpine, kvalme og opkast kan forekomme i det avancerede trin. Nogle patienter kan have anfald på grund af atrofi i hjernebarken. De kliniske manifestationer af smal kraniel sygdom kan opdeles i to hovedkategorier: hoveddeformitet og sekundære symptomer.
Patogen
Årsag til sygdom
Indtil videre er årsagen til denne sygdom ukendt, og der er ingen tilfredsstillende forklaring. Nogle forskere har fundet, at sygdommen er familiær, så det antages, at sygdommen er relateret til arvelighed. De fleste af læsionerne er koncentreret i koronalsuturen eller flere suturer. Nogle forskere har ukendte årsager: Den kraniale suturbenificering, der forekommer ved fødslen, kaldes primær smal kraniel sygdom, og den tidlige ossifikation af kranialsuturen sekundær med andre sygdomme i kroppen kaldes sekundær smal kraniel sygdom. Tidlig kranial ossifikation af patienter med kretinisme, der overforbruger erstatningsterapi for skjoldbruskkirtelhormon.
Allerede i 1975 uddybte Cohen og Converse et al. I 1976 årsagen til den snævre kransygdom. Det antages, at denne sygdom er en medfødt udviklingsmisdannelse, men generelt er dens årsag stadig uklar, hvilket kan være relateret til udviklingen af embryonale mesodermale udviklingsforstyrrelser, eller det kan skyldes forekomsten af heterotopisk ossifikationscenter i knoglesælvævet. Kan være relateret til manglen på visse matrixer i embryoet. Et par tilfælde har genetiske faktorer. Individuelle tilfælde kan være forårsaget af vitamin D-mangel og hypertyreoidisme. Den grundlæggende årsag, som Park and Power har antydet, er, at den mellemliggende kranning af kraniet er ufuldstændigt dyrket, hvilket resulterer i en reduktion i kraniet og for tidligt bendannelse af suturvævet.
Udgangspunktet for ossificering af kranialsuturen og hvordan osifikationen spreder sig, den tilsvarende cranio-sacral humerus, kraniet og basen på dura mater er ikke godt forstået. Udviklingen af kranietbasen spiller en førende rolle i patogenesen af den smalle kraniale sygdom med ændringer i ansigtets deformitet.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Intrakranialt trykovervågning af kraniumbase-MR-undersøgelse af intrakranielt Doppler-blodgennemstrømningskort (TCD)
1. Apisk deformitet: Røntgenskallen kan ses på de forreste og bageste skiver på øjenlåget. Den forreste kraniale fossa bliver smal, den forreste kraniale fossa bliver smal, knogletætheden øges langs koronarsømmen, og kalket er roligt. Der er ofte et hakefingertrykhak. På den laterale position blev den forreste knogle roteret, og knoglerne bag den forreste knogle udviste ingen røntgenstråleudskærmning, og den bageste kranialsæk var normal.
2. scaphoid deformitet: kraniet kan ses i kraniet med en bådlignende deformitet. Tætheden af det sagittale sutur øges, kalkholdigheden er rolig, og i alvorlige tilfælde er suturen ikke synlig, mens koronalsuturen, sildebenssuturen og skællet sutur forøges. Bred, selv adskilt, hvis der er en stigning i det intrakraniale tryk, kan det ses, at cerebral gyrus øges.
3. Triangulær hoveddeformitet: Røntgenbillede viser, at den forreste knogle er kort og meget konveks. Den ortodontiske skive viser, at det typiske øjenlåg er for kort, og den indvendige væg af ankelen er lodret.
4. Skrå hoveddeformitet: Røntgenstråle manifesterer sig som skråt hoveddeformitet, det vil sige, at øjenlågets længderetning er skråt opad og udad. Kranikebilledet kan ses ved det laterale koronale led, knogletætheden øges, det proximale vingepunkt er højere, den syge forreste kraniale fossa er også mindre, og den forreste kraniale fossa bliver stejlere. Næskeglen er skæv, og næsen er partisk mod læsionssiden.
5. Kort deformitet i hovedet: Det kan ses, at knogletætheden øges ved koronalsuturerne på begge sider, kraniets bund ændrer sig til den kraniale forreste fossa forkortes og rejses, sfæroidvingerne løftes opad og bagud, og vingepunkterne hæves. Armhulerne uddybes. Lydstyrken på øjenlågene bliver mindre.
Diagnose
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra følgende symptomer:
Lille hoved: Det er en mikrocefali forårsaget af primær hjerneudviklingsforstyrrelse, og hovedet forøges ikke. Det er ikke kraniosynostosen, der begrænser udviklingen af hjernevæv. Kranialsuturen er også lukket, hvilket er den sekundære kranietlukning. sygdom. Patienter har ofte ikke noget øget intrakranielt tryk, og psykiske og mentale udviklingsforstyrrelser er mere tydelige. Røntgenundersøgelse af knogletætheden kan være normal eller ingen spor i hjernens modtryk og andre tegn på intrakraniel hypertension.
Kranial sutur: Fordi barnets kranium er for det meste fibrotisk, fører hjernesvulster til øget intrakranielt tryk. Kraniale sutur kan opdeles, og hovedomkredsen udvides. Forældre, der uforvarende banker på barnets hoved, kan høre den ødelagte gryde lyd. Derfor skal forældre være opmærksomme, når de finder ud af, at deres hovedomkrets er væsentligt større end for deres børn i samme alder.
