Halvkugleformede blå-sorte knuder i ansigtet
Introduktion
Introduktion Kliniske manifestationer ved kapillær- eller venøs trombose: halvkugleformede eller mildt lobulerede knuder, mellemhårdhed, mellem 2 og 10 mm i størrelse, blå-sort i farve. Der er rød eller brun pigmentering omkring det. Skaden opstår pludseligt eller gradvist. Forekommer i ansigtet, men kan også påvirke andre dele, herunder oral slimhinde. Vigtigheden af denne sygdom ligner hovedsageligt klinisk malign melanom.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Etiologi: Årsagen til sarkoidose er ikke kendt og kan være relateret til forskellige faktorer som følger.
1. Genetiske faktorer:
Sarcoidose kan være en polygen genetisk sygdom. Det erkendes i øjeblikket, at HLA-Al, HLA-B8 og HLA-DR3 i leukocyt-histokompatibilitetsantigen (HLA) er tæt beslægtet med patogenesen af sarkoidose. Amerikanske Teistein rapporterer, at ca. 10% af amerikanske patienter med sarkoidose har en familiehistorie. Derudover er oddsen for en-oval tvillinger, der lider af sarkoidose, meget højere end for dobbelt-ovale tvillinger.
2. Miljø- og arbejdsfaktorer:
Japan rapporterede, at forekomsten af kold Hokkaido-sarkoidose er høj. Forekomsten af sarkoidose er høj i det sydøstlige USA. Det er rapporteret, at sarkoidose er tilbøjelig til at forekomme i vinter-forårssæsonen. Metallisk aluminium, zirkonium, hafnium, talkum, fyrpollen, ler osv. Kan også være involveret i forekomsten af denne sygdom.
3. Infektionsfaktorer:
Visse vira, spirochetes, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, ikke-tuberkuløs mycobacteria og Mycoplasma slægt kan inducere denne sygdom. Denne sygdom reagerer imidlertid godt på hormonbehandling, hvilket indikerer, at infektion ikke vedvarer i patogenesen af sarkoidose, ellers vil den forårsage spredning af infektioner. Derfor er årsagssammenhængen mellem infektiøse faktorer og sarkoidose endnu ikke bekræftet.
4. Immunologiske faktorer:
Th1 / Th2-ubalancen kan være relateret til indtræden af sarkoidose. I de fleste tilfælde er de lokale hjælper T-celler hovedsageligt Th1 (CD4 +) celler; kun et par tilfælde domineres af Th2 (CD8 +) celler. Det er blevet antydet, at abnormiteter i kvaliteten eller mængden af T-lymfocytreceptorer (TCR'er) er forbundet med udviklingen af sarkoidose.
(to) patogenese:
1. Dannelsen af sarcoidosis granuloma kræver mindst tre hovedforbindelser:
(1) Eksponering for et ukendt antigen.
(2) Cellulære immunsvar mod ukendte antigener: inklusive antigenpræsenterende celler og antigenspecifikke lymfocytter.
(3) Immun effektorcelleaggregering: Disse aggregerede celler har hovedsageligt to kilder: den ene er omfordeling i lungevævet af celler i blodcirkulationen, den anden er lokal spredning af disse celler i læsionen. Fordi disse celler lokalt samles og frigiver en række cytokiner, fremmer de mere ikke-specifikke inflammatoriske responser.
2, sarcoidosis granulomdannelsesproces: mere betragtes som en celleformidlet type IV allergisk reaktion.
(1) Et antigen stimulerer makrofager til at producere interleukin I. Når det udsættes for antigen igen aktiveres T-lymfocytter. Ved hjælp af interleukin II spreder T-lymfocytter sig til at producere en række lymfokiner. , hvilket får makrofager til at akkumuleres i læsionen.
(2) På sin side frigiver prolifererende alveolære makrofager fibronectin, som stimulerer fibroblastproliferation og fibrose af granulomatøse læsioner.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Sarcoidosis antigen (Kveim) test blodrutine
Kliniske manifestationer:
Halvkugleformede eller let lobulerede knuder med medium hårdhed, i størrelse fra 2 til 10 mm, med en blå-sort farve. Der er rød eller brun pigmentering omkring det. Skaden opstår pludseligt eller gradvist. Det forekommer i ansigtet, men det kan også påvirke andre dele, inklusive mundslimhinden. Betydningen af denne sygdom svarer hovedsageligt klinisk til malignt melanom.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af ansigtshemisfæriske blå-sorte knoller:
Speciel ansigtslammelse: tuberøs sklerose, også kendt som Bourneville-sygdom, er kendetegnet ved anfald, mentale forstyrrelser og speciel ansigtslammelse. Det kan differentieres fra andre sygdomme, der kan forårsage epilepsi og psykiske lidelser hos spædbørn og små børn.
Diagnose:
Ifølge kliniske manifestationer kan kombineret med histopatologi diagnosticeres.
