Binyrebarkhormonmangel
Introduktion
Introduktion En sjælden endokrin sygdom forårsaget af utilstrækkelig sekretion af adrenokortikal hormon på grund af selve binyren. Adrenokortikale hormoner er en generel betegnelse for hormoner secerneret af binyrebarken og hører til den steroidforbindelse. Kan opdeles i tre kategorier: 1 mineralocorticoider (mineralocorticoider), der udskilles af det kuglebånd, der er aldosteron (desostercortone, desoxycorton, desoxycorticosteron). 2 glukokortikoider, syntetiseret og secerneret af fascicle, hydrocortison og cortison, etc., hvis udskillelse og produktion er reguleret af corticotropin (ACTH). 3 kønshormoner, der udskilles af det retikulære bånd, normalt benævnt adrenokortikalt hormon, bortset fra sidstnævnte. Klinisk anvendte kortikosteroider er glukokortikoider.
Patogen
Årsag til sygdom
(A) kronisk binyreinsufficiens (Addison sygdom): på grund af infektion, traumer og kirurgi og andre stressforhold, eller stop med at tage hormoner for at fremkalde akut hypokortisk funktion.
(B) langvarig stor mængde adrenokortikal hormonbehandling: hæmning af hypothalamus-hypofyse-binyreboksfunktion, selvom lægemidlet afbrydes i 1 år, er dets funktion stadig i en lav tilstand, især er reaktionen på stress dårlig. Oyama studerede langtidsbehandling med steroider hos 14 patienter inden induktion af anæstesi, 30 minutter efter induktion og 1 time efter operation, blodcortisol var 107 ± 18 μg / L (10,7 ± 1,8 μg / dl), 108 ± 15 μg / L (10,8 ± 1,5 μg / dl) og 148 ± 25 μg / L (14,8 ± 2,5 μg / dl). I kontrolgruppen var blodcortisol i disse tre gange 108 ± 14 μg / L (10,8 ± 1,4 μg / dl), 175 ± 16 μg / l (17,5 ± 1,6 μg / dl) og 263 ± 18 μg / l. 26,3 ± 1,8 μg / dl). Derfor vil patienter, der er blevet behandlet med kortikosteroider i lang tid, opleve akut binyreinsufficiens, hvis de er stressede og ikke genopfylder eller øger hormondosis.
(3) Efter binyreoperation: adrenalektomi på grund af binyreshyperplasi eller ekstra-binyrebarkhyperplasi (såsom metastatisk brystkræft) afhængigt af hypothalamus hypofyse, eller binyrebensatrofi forbliver ofte efter binyreblænding - Funktionen af binyreaksen på grund af langtidsudskillelse af en stor mængde cortisol hæmmes, og dens funktionsgenopretning kræver mindst 9 måneder eller mere, hvis intet hormon tilsættes, eller hormondosis ikke øges under stressforhold. Det kan også forårsage akut binyreinsufficiens.
(D) akut adrenal blødning: almindeligvis er alvorlig sepsis, hovedsageligt meningokokkisk septikæmi, der forårsager binyreblødning og diffus intravaskulær koagulering. Andre bakterier-induceret sepsis, epidemisk hæmoragisk feber osv. Kan også være kompliceret af binyreblødning.
(5) Medfødt adrenal hyperplasi: Der er ni hidtil kendte enzymdefekter, herunder 21 hydroxylase, 11β hydroxylase, 17a hydroxylase, 18 hydroxylase, 18 oxidase, -35-3β steroid sterol Hydrogenase, 22 carbonkædeenzym, 17p hydroxysteroid dehydrogenase og 17, 20 lyaseenzymer. Alle kræves til cortisolsyntese. Mangler såsom -35-3β hydroxysteroid dehydrogenase, 22 carbonkædeenzym, 18 hydroxylase og 18 oxidase kan også påvirke syntesen af sputumhormoner.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Adrenalintest urinal adrenalin adrenal medullær billeddannelse
A, blod, urin cortisol niveauer blev bestemt. Hos de fleste patienter blev blod, urin cortisol og urin 17-hydroxycorticosteroider målt under det normale, men også ved normale lave grænser, så der var behov for flere målinger og plasma cortex forsvandt.
B. Bestemmelse af adrenokortikotropisk hormon i plasma og dets beslægtede peptid N-POMC. Niveauet af adrenokortikotropisk hormon i plasma og beslægtet peptid N-POMC kan måles ved radioimmunoassay 5 til 50 gange højere end for normale mennesker, mens den sekundære binyreinsufficiens generelt er lavere end normalt eller ved normal lav grænse. Det har stor betydning for diagnosen Edisons sygdom.
C, adrenocorticotropic hormonstimuleringstest: er en vigtig indikator for diagnosen Edisons sygdom, kan bestemme reservefunktionen af cortisolsekretion fra binyrebarken. Øvelse: tilsæt adrenocorticotropic hormon 25u til 5% glukoseopløsning 500 ml hver dag i 8 timer, i alt 3 dage, på kontroldagen og den første stimuleringsdag, henholdsvis på den tredje dag, 24 timer urin for at bestemme urinfri cortisol eller 17 - hydroxycorticosteroid niveauer. Den basale kontrolværdi for patienter med Edison var lavere end normalt, og den adrenokortikale hormonstimulering viste ingen signifikant stigning efter 3 dage, medens den normale humane adrenokortikotropiske hormonstimulering var 1 til 2 gange højere end kontroldagen efter 1 dag. Hvis tilstanden er alvorlig, bør dexamethason behandles på samme tid for at forhindre binyrebådskrise.
D, andet. Såsom abdominal almindelig film og binyre-CT-scanning udviste forkalkningsskygge i binyrerne, det kan bekræftes diagnosen af Addisons sygdom forårsaget af binyretuberkulose. Hvis adrenal CT-scanning endvidere afslører atrofi i binyrerne, kan det også bidrage til diagnosen autoimmun adrenalitis. Hvis du kan måle anti-adrenale antistoffer i blodet, er det en god indikator for autoimmun adrenalitis.
Diagnose
Differentialdiagnose
Brug for at blive identificeret med følgende symptomer:
Forhøjede kortikosteroider: en klasse af steroide forbindelser syntetiseret og secerneret af binyrebarken, hvis primære funktion er at regulere vand-saltmetabolisme og glukosemetabolisme hos dyr. Corticosteroider har for mange alvorlige bivirkninger Bivirkningerne af kortikosteroider inkluderer: kortikal hyperfunktion, steroiddiabetes, muskelatrofi og osteoporose, inducerer og forværrer infektion, inducerer og forværrer mavesår, fremkalder mentale symptomer og udvikler øjensygdomme. Teratogenicitet, upassende tilbagetrækning af lægemidlet kan også have symptomer, såsom utilstrækkelig kortikal funktion, hormonabstinenssyndrom og symptomåbning.
Udskillelsen af saltkortikosteroider er for lille: det virker hovedsageligt på natrium-, kalium-, chlorid- og vandmetabolisme, så det kaldes mineralocorticoid. Blandt disse hormoner er aldosteron og deoxycorticosteron, hvor aldosteron er den stærkeste. Mineralocorticoider har den virkning, at natrium og kalium bevares, fremmes reabsorptionen af natrium ved nyretubulierne og virkningen af kaliumfrigivelse, hvorved den rette koncentration af natrium og kalium opretholdes i plasma. Når binyrebarkhyperfunktion (såsom Cushings syndrom), 11-deoxycorticosteronsekretion på grund af tilbageholdelse af natrium og vand i kroppen ud over grænserne for ødemer, øget blodvolumen, forhøjet blodtryk, højt blodsukker, hypokalæmi og så videre. Omvendt, hvis den binyrebarkfunktion er utilstrækkelig, forstyrres metabolismen af sukker og mineraler, hvilket forårsager en bronzessygdom, eller "Addisons sygdom", der viser muskelsvaghed, nedsat blodtryk, hudpigmentering og hypoglykæmi, blod. Symptomer som nedsat natrium og forøget kalium, mens blod mister vand og koncentrerer sig og er livstruende i alvorlige tilfælde.
For lidt sekretion af glukokortikoider: for få glukokortikoider ses ofte hos patienter med sekundær binyreinsufficiens.
