hudheterokromi
Introduktion
Introduktion En af de karakteristiske hudlæsioner af dermatomyositis, pigmentering på samme sted, punktatpigmentering, punktatkeratinisering, telangiectasia osv., Bevidst kløe, mere almindelig i ansigt, hals, bagagerum.
Patogen
Årsag til sygdom
Vaskulær atrofisk kutan heterochromia
Årsag: Denne sygdom er en vaskulær atrofisk sygdom, den kan være et tegn og ikke en uafhængig sygdom.
2. Medfødt kutan heterochromia med bullae
Kan være autosomal recessiv, traumatisk eller spontan bullae, med ekstremiteter og led, ofte med hæmoragisk gingivitis, unormal tandudvikling, underernæring, esophageal og uretral strengering.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Svampe histopatologi
Generelle patologiske ændringer:
1. Epidermis atrofiseres, og melaninen i den heterokromatiske hud øges markant.
2. En lille mængde gelatinøse kropper kan ses.
3. Basalcellevakuolær degeneration, svær epidermal adskillelse, epidermis eller subepidermal blisterdannelse.
4. Dermal papillær vasodilatation viste fagocytter, ingen åbenbar lymfocytisk infiltration.
Kliniske egenskaber:
1. I den neonatale periode eller i den tidlige barndom er der ingen signifikant kønsforskel.
2. Kan være autosomal recessiv.
3. Traumatisk eller spontan bullae, især ved ekstremiteter og led.
4. Hudfarve med progressiv atrofi.
5. Lysfølsom.
6. Palmar keratose er overdreven.
7. Ofte ledsaget af hæmoragisk tandkødsbetændelse, unormal tandudvikling, underernæring, spiserør og urinrethed.
8. Blæren falder gradvist med alderen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Klinisk differentieret diagnose:
1. Arvelig skleroserende kutan heterochromia.
2. Arvelig lemmer keratose kutan heterochromia.
3. Medfødt hud heterochromia.
4. Medfødt keratose.
