hæmolytisk anæmi
Introduktion
Introduktion Hemolytisk anæmi er en godartet sygdom, der refererer til en anæmi, der opstår, når ødelæggelse af røde blodlegemer accelereres og knoglemarvshematopoietisk funktion kompenseres utilstrækkeligt. Knoglemarven har 6-8 gange kompensationskapacitet for normal hæmatopoiesis. Hvis knoglemarven øger erythropoiesis og er tilstrækkelig til at kompensere for den forkortede overlevelse af røde blodlegemer, vil der ikke forekomme anæmi. Denne tilstand kaldes "hemolyse" eller kompenserende hæmolytisk sygdom. Hemolytisk anæmi ledsages ofte af gulsot, kaldet "hæmolytisk gulsot"
Patogen
Årsag til sygdom
1. Erythrocytmembran abnormalitet
(1) arvelig erytrocytmembranfejl, såsom arvelig sfærocytose, arvelig ellipsoidose, arvelig atrofi, arveligt ortostatisk syndrom.
(2) Erhvervede blodlegemembraner glycosyleret inositolphospholipid (GPI) ankermembranprotein abnormaliteter, såsom paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH).
2. Arvelig erytrocytenzymmangel
(1) Mangler i pentosefosfatvejenzymet, såsom glukose-6-phosphatdehydrogenase (G6PD) -mangel.
(2) anaerob glycolysebane enzymdefekter, såsom pyruvat-kinasemangel, derudover kan nukleosidmetabolske enzymer, oxidoreduktase og andre defekter også føre til hæmolytisk anæmi.
3. Arvelig globin produktionsbarriere
(1) Globinpeptidkædestrukturen er unormalt ustabil hæmoglobinsygdom, hæmoglobinsygdom S, D, E og lignende.
(2) Antallet af globinpeptidkæder er unormalt for thalassæmi.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Erythropoietin D-dimer glucose-6-phosphat dehydrogenase anti-human globulin test deferoxamin test
1. Detaljeret medicinsk historie for at forstå, om der er eksterne faktorer, såsom fysisk, mekanisk, kemisk, infektion og blodtransfusion, der forårsager hæmolytisk anæmi. Hvis der er en historie med familieanæmi, antyder det muligheden for arvelig hæmolytisk anæmi.
2. Der er kliniske manifestationer af akut eller kronisk hæmolytisk anæmi. Laboratorietest er grundlaget for laboratorieundersøgelser for øget ødelæggelse af røde blodlegemer eller nedbrydning af hæmoglobin, erythroid-kompenserende hyperplasi og forkortelse af levetid på røde blodlegemer, og der er anæmi. Diagnostiser hæmolytisk anæmi.
3. Hemolyse forekommer hovedsageligt i blodkarene, hvilket antyder, at heterotypisk transfusion, PNH, paroxysmal kold hæmoglobinuri og anden hæmolytisk anæmi kan være større, hæmolyse forekommer hovedsageligt uden for blodkarene, hvilket antyder autoimmun hæmolytisk anæmi, erytrocytmembran, enzym Der er en større chance for hæmolytisk anæmi forårsaget af unormal hæmoglobin.
4. Anti-human globulin test (Coombs test) positive patienter overvejer varm antistof type autoimmun hemolytisk anæmi og bestemmer yderligere årsagen. De negative betragtede den autoimmune hæmolytiske anæmi af varmt antistof, der var negativ til 1Coombs-testen, og den anden ikke-autoimmune anden hæmolytisk anæmi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Følgende kliniske manifestationer forveksles let med hæmolytisk anæmi:
1 anæmi og stigning i retikulocyt: såsom blødning, jernmangel eller tidlig bedring af megaloblastisk anæmi.
2 ikke-bilirubin urin gulsot: såsom familiel ikke-hemolytisk gulsot (Gilbert syndrom osv.).
3 unge erythrocytisk anæmi med mild reticulocytforstørrelse: såsom knoglemarvsmetastase. Selvom ovennævnte situation ligner hæmolytisk anæmi, er essensen ikke hæmolyse, mangel på bevis for tre aspekter af laboratoriediagnostik af hæmolyse, så det er let at identificere. Ineffektiv dannelse af røde blodlegemer med både anæmi og ikke-bilirubin urin gulsot, er en særlig ekstravaskulær hæmolyse, skal bemærkes.
